大動脈炎致內囊預警綜合征1例報道

姜方超，翟培培，馬靜，李丹

作者單位

475000 開封

河南大學第一附屬醫院神經內科

1 病例介紹

患者女性，21歲。主因“反復發作性右側肢體無力2 h”于2017年6月12日11∶30就診。入院前2 h內，患者反復發作性右側肢體無力伴言語不能，共4次，每次持續約2 min后自行緩解。入院急診完善頭顱計算機斷層掃描（computed tomography，CT）及頭頸聯合計算機斷層掃描血管成像（computed tomography angiopathy，CTA）檢查，檢查過程中患者再次出現言語不能伴右側肢體活動不能，持續約10 min后好轉。

既往史：自兒童起（年齡不詳）自己發現右側橈動脈波動消失，未告知家屬。否認既往有長期關節痛或不明原因發熱、乏力和體質量減輕等病史。否認有高血壓病、心臟病、發作性肢體無力及近期頸部外傷史。否認有吸煙、飲酒等不良嗜好。否認家族中有青年卒中史及遺傳病史。

入院查體：左上肢血壓110/90 mmHg，右上肢血壓90/54 mmHg，雙下肢血壓130/80 mmHg，雙側頸動脈聽診區未聞及雜音；雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率70次/分，律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音。右側橈動脈未觸及波動。雙下肢足背動脈波動正常。神經系統查體：神志清楚，精神可，言語不能，雙側瞳孔等大正圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，雙眼各向運動自如，無眼震，右側鼻唇溝淺，伸舌居中，咽反射存在，懸雍垂居中。右側肢體肌力0級，右側深淺感覺減退，四肢肌張力正常，雙側腱反射對稱存在。右側Babinski征（+），腦膜刺激征陰性。ABCD2評分3分。

實驗室檢查：

入院后完善血尿便常規、凝血4項、肝腎功能、肌鈣蛋白I、血糖血脂、同型半胱氨酸均正常。血沉21 mm/h，超敏C反應蛋白9.00 mg/L。甲功5項、抗鏈“O”、類風濕因子、補體及免疫球蛋白均正常。抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，艾滋病病毒抗體及抗原初篩陰性，梅毒反應素實驗陰性。結核桿菌抗體及抗心磷脂抗體陰性。血沉8.6 mm/h，超敏C反應蛋白7.2 mg/L（2017-06-26）。

影像學檢查：

CT（2017-06-12）：左側大腦中動脈高密度征，考慮左側大腦中動脈閉塞（圖1）。

頭頸聯合CTA（2017-06-12）：右側頸總動脈彌漫性管壁增厚，管腔中度狹窄；左側頸總動脈及左側頸內動脈終末段（后交通動脈后）、左側大腦中動脈M1段多發節段性及長節段嚴重狹窄/閉塞，左側鎖骨下動脈遠端狹窄、右側鎖骨下動脈遠端閉塞考慮動脈炎（圖1）。

頭部磁共振彌散加權成像（diffusionweighted imaging，DWI）（2017-06-15）：左側海馬、基底節區腦梗死（圖2）。

胸部CT（2017-06-15）：未見明顯異常。

頸動脈超聲（2017-06-15）：右側頸總動脈內中膜彌漫性增厚，管腔狹窄；左側頸動脈阻力指數增高，遠端狹窄不除外；腹主動脈、雙腎、腎動脈、心臟彩超未見明顯異常。左側鎖骨下動脈狹窄，右側鎖骨下動脈未見明顯異常。

圖1 患者頭顱CT及頭頸聯合CTA檢查結果

入院診斷：

內囊預警綜合征

大動脈炎

治療經過：入院后給予患者阿司匹林100 mg口服，1次/日；甲潑尼龍琥珀酸鈉針500 mg靜脈點滴，1次/日，共3 d；隨后減至240 mg靜脈點滴，1次/日，共3 d；再減至120 mg靜脈點滴，1次/日，共3 d，后改成潑尼松片50 mg口服，1次/日，每15 d遞減5 mg，至10 mg口服、1次/日后長期維持。同時口服奧美拉唑、鈣爾奇D、氯化鉀注射液等預防激素副作用；應用肝素鈉注射液（12 500 U/支），依次1支/6 h、1支/8 h、1支/10 h遞減持續泵入，右旋糖酐20葡萄糖注射液500 ml/d擴容治療，但患者仍于2017年6月13日11∶40左右再次出現右側肢體無力并逐漸加重，至下午16∶30進展至上肢肌力0級，下肢肌力3級。與家屬溝通后加用注射用尤瑞克林0.15 PNA靜脈滴注，1次/日，共7 d；丁苯酞軟膠囊0.2 g口服，4次/d，共13 d；同時停用擴容、抗凝藥物。經14 d以上藥物治療及積極康復治療，患者恢復至右上肢近端肌力2級、遠端肌力0級、下肢肌力3級轉入我院康復科繼續治療。

出院診斷：

急性缺血性卒中

左側紋狀體內囊梗死

頭臂動脈型大動脈炎

圖2 頭部磁共振彌散加權成像檢查結果

2 討論

青年卒中通常是指45歲以下成人發生的急性缺血性腦血管病，其病因可歸類為大動脈病變、心源性卒中、高凝狀態及其他4大類，其中大動脈病變主要包括頸動脈夾層、Moyamoya病、大動脈炎及肌纖維發育不良等[1]。本例患者以雙側頸總動脈及鎖骨下動脈受累為主要特征，考慮病因為多發性大動脈炎。大動脈炎多見于年輕女性，30歲以前發病者約占90%。研究表明，大動脈炎引起的急性缺血性卒中患者以左側鎖骨下動脈及左側頸總動脈受累為主[2]，常導致左側大腦半球梗死及左上肢橈動脈波動減弱或消失，合并顱內血管病變者并非少見[3-5]。本例患者入院時頭顱CT提示有左側大腦中動脈高密度征，而相關研究顯示此征對大腦中動脈（middle cerebral artery，MCA）閉塞的特異性和敏感性分別可達95%和52%，往往預示著腦梗死面積較大及靜脈溶栓后效果不佳[6-10]。

本例患者臨床表現符合典型的內囊預警綜合征（capsular warning syndrome，CWS）。CWS早期卒中風險很高，7 d內的卒中風險高達60%左右，臨床預后多不良[11-12]。目前，CWS的病理生理學機制尚未完全闡明，多數學者認為其與穿支動脈病變有關[12-13]。最近有報道認為，MCA狹窄也可導致CWS，提示經典的CWS其責任血管也可以是MCA本身，但尚少見MCA閉塞引起CWS的相關報道[14]。

CWS的DWI表現為自大腦底面自下向上擴展的累及側腦室旁的“下三角形”梗死病灶，符合內側豆紋動脈病變的影像學特點[15]。Jaechun Hwang等[16]研究表明，大動脈炎頭臂動脈型引起的腦梗死在影像學上常表現為皮層大梗死病灶、皮質型分水嶺區腦梗死和深部大梗死病灶，其中深部大梗死病灶符合內側豆紋動脈梗死的影像學特點。本例患者臨床表現為由大動脈炎引起的內囊預警綜合征，其梗死病灶與以上研究一致。

本例患者入院時頭顱CT顯示左側大腦中動脈高密度征，經測量其長度約為19 mm，有文獻報道當大腦中動脈高密度長度＞8 mm時其靜脈溶栓的再通率極低[17-18]。Vishnumurthy Shushrutha Hedna等[19]對一例右側頸總動脈狹窄伴右側MCA急性閉塞的大動脈炎患者，經給予靜脈溶栓聯合動脈取栓治療后取得了良好預后。但本例患者因左側頸總動脈已閉塞，這給顱內動脈的介入治療造成了困難。此外，本例患者入院時表現為內囊預警綜合征，考慮其發病機制為低灌注，但經積極抗凝、擴容、抗血小板等治療仍未阻止腦梗死的發生。

目前，臨床對大動脈炎引起的腦梗死急性期往往會選擇應用潑尼松每日1 mg/kg口服，部分會選擇大劑量甲潑尼龍沖擊治療，此后逐漸減量，但何時停用尚無統一意見[20]。除此之外，部分醫生還會加用免疫抑制劑。有文獻報道大動脈炎患者經聯合應用糖皮質激素（6個月）和免疫抑制劑（長期）后，原本狹窄的血管明顯得到了改善[19-21]。但本例患者因家屬對免疫抑制劑副作用的顧慮而未能應用。

綜上所述，頭臂動脈型大動脈炎是引起女性青年卒中的一種少見病因，因其常伴有左上肢橈動脈波動減弱或消失在臨床易于早期識別，應盡早完善頭頸聯合CTA檢查或全腦血管造影術，當發現顱內頸內動脈遠端及大腦中動脈近端明顯狹窄時，可積極給予血管內介入治療，同時啟用糖皮質激素聯合免疫抑制劑可能明顯改善患者的長期預后，但具體效果仍需進一步研究。