木村病合并自身免疫性溶血性貧血1例報道*

李艷菊，劉 洋，王飛清，王季石△，曾小菁，黃 懿，俞 鈳，劉詠梅

(1.貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院血液科，貴陽 550004；2.貴陽中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院檢驗科，貴陽 550001；3.貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院檢驗科，貴陽 550004)

木村病也稱嗜酸性淋巴肉芽腫，是一種發(fā)病原因不明的累及頭頸頜面部淺表淋巴結及涎腺的增生性炎性疾病。此病多見累及頭部和頸部的大涎腺及其周圍的淋巴結，實驗室檢查可見外周血嗜酸粒細胞和血清IgE含量增高；病理檢查可見嗜酸粒細胞浸潤、大量淋巴結濾泡增生、不同程度纖維化及毛細血管增生[1]。其發(fā)病機制可能與過敏、內分泌功能紊亂、自身免疫性疾病、寄生蟲及病毒感染等有關；所以部分患者可伴有腎臟病、哮喘等疾病[2]。本文報道貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院血液科收治的1例木村病患者，其再次復發(fā)時合并自身免疫性溶血性貧血，以期為臨床工作者提高對該類疾病及其并發(fā)癥的認識奠定一定的基礎。

1 臨床資料

患者，男，51歲，因“反復乏力1+月”入院。入院查體：貧血貌，皮膚鞏膜黃染，左鎖骨病理性畸形，咽不紅，扁桃體不腫，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率101次/分鐘，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張，腹壁見淺表靜脈曲張，肝肋下捫及不滿意，左鎖骨中線下3指可捫及脾臟邊緣，質軟，無壓痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢無凹陷性水腫。既往史：7+年前曾于貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院骨科行右肩關節(jié)手術，考慮“木村病”，給予化療結合放療治療(具體不詳)后好轉；入院后積極給予患者完善血常規(guī)、生化、乳酸脫氫酶(LDH)、葉酸及維生素B12濃度、PNH、凝血全套、腫瘤標志物、免疫全套、直接抗人球蛋白實驗(Coombs檢查)并行全身增強CT、骨髓細胞學、骨髓免疫表型分析等檢查。

全血細胞分析 WBC 10.00 G/L，Eos% 20.40%，Eos# 2.04 G/L， Hb 80.00 g/L， MCV 114.00 fL， RET# 302.60 G/L，RET% 14.07%。肝功能回示：TBiL 63.60 μmol/L，DBiL 14.39 μmol/L，IBil 49.21 μmol/L。Coombs試驗及亞型檢測陰性(-)。乳酸脫氫酶 LDH 607.85 U/L。葉酸及維生素B12濃度，凝血全套、腫瘤標志物、免疫全套未見明顯異常。PNH檢查：紅細胞及粒細胞CD55、CD59表達水平均未見明顯降低。胸部CT：考慮雙肺、淋巴結(縱隔內、右側腋窩、右側鎖骨上窩)、右側肩胛骨轉移瘤，見圖1。腹部CT增強：脾臟多發(fā)病變，考慮轉移瘤，脾臟梗死灶；肝硬化(脾大、門脈高壓、腹部少量積液)胃竇壁增厚；下腔靜脈內支架植入術后，見圖2。

圖1 胸部CT

圖2 腹部CT增強

骨髓常規(guī)：紅系增生旺盛，請結合溶貧相關檢查，見圖3。外周血涂片回示：可見球形紅細胞增多，見圖4。流式細胞學：淋巴細胞11.73%，原始區(qū)域細胞0.58%,粒細胞60.9%，單核細胞1.74%，有核紅細胞 22.86%。入院后予維生素E穩(wěn)定細胞膜，抗感染，地塞米松封閉抗體，后續(xù)放療聯合化療復查血紅蛋白較前明顯升高，同時嗜酸性粒細胞比例及絕對值恢復正常。

圖3 骨髓常規(guī)

圖4 外周血涂片

2 討 論

1948年，日本學者Kimura對嗜酸性淋巴肉芽腫的臨床表現進行了詳細描述，并命名為木村病[3]。木村病好發(fā)于男性。該病的主要臨床表現為皮下軟組織腫塊、嗜酸性粒細胞增多癥、高IgE血癥。軟組織腫塊多見于頭頸部，主要表現為淋巴結及腮腺腫大。淋巴結活檢具有特征性表現：淋巴濾泡形成及大量嗜酸性粒細胞浸潤，可形成嗜酸性微膿腫，可伴有纖維化和血管增生[4]。木村病的病因及發(fā)病機制尚不清楚，T細胞免疫功能紊亂及 IgE介導的Ⅰ型變態(tài)反應，可能參與了木村病的發(fā)生[5]。所以木村病可能合并免疫系統疾病，NOEL等[6]2009年報告木村病合并免疫性血小板減少1例，考慮其可能的發(fā)病機制與B細胞體液免疫紊亂有關，而本文報道1例木村病患者，為中老年男性患者，以因“反復乏力1+月”入院，既往診斷為木村病，經化療聯合放療好轉出院。此次入院，患者有皮膚鞏膜黃染、濃茶色尿病史，膽紅素水平以間接膽紅素升高為主，骨髓細胞學檢查回示紅系增生旺盛，腹部B超提示脾大，雖然外周血涂片可見球形紅細胞增多，但翻閱患者既往病史，無貧血表現，故考慮外周血涂片球形紅細胞增多，為溶血代償性可能性大。此次入院查血常規(guī)示貧血并伴有嗜酸性粒細胞明顯升高，所以考慮木村病復發(fā)引起自身免疫溶血性貧血可能性大，有關此方面未見相關國內外報道。入院后給予患者使用地塞米松減輕抗原抗體反應同時誘導淋巴細胞凋亡控制本病等治療，血紅蛋白較前明顯升高。因患者腹部靜脈曲張，CT提示肝硬化、胃底增厚，故肝硬化胃底靜脈曲張不除外，考慮長期使用地塞米松有誘發(fā)胃出血可能，經與家屬溝通后，為控制原發(fā)病所致的溶血，給予患者放療聯合化療控制本病后血紅蛋白較前明顯好轉。