心房/肺動脈徑路和經心室徑路根治法洛四聯癥的最新進展

丁 通，劉志剛

（中國醫學科學院 北京協和醫學院 泰達國際心血管病醫院，天津 300457）

法洛四聯癥是最常見的復雜性紫紺型先天性心臟病[1]，占所有先天性心臟病的7%～10%，包括右心室流出道梗阻、右心室肥厚、室間隔缺損和主動脈騎跨。手術是根治法洛四聯癥唯一有效地方式，目前亞洲人群TOF根治術后30年生存率報告為90%[2]。糾治法洛四聯癥的手術徑路主要有經右心室和經右心房/肺動脈兩種。經右心室路徑能充分暴露室間隔缺損及右室流出道，方便手術操作，手術效果確切，對于伴有肺動脈瓣環及肺動脈發育不良者，還可以跨環修補，加寬右室流出道及肺動脈。但長的右心室切口及跨環補片容易引起肺動脈瓣反流[3]、右室擴大、心律失常和猝死等晚期并發癥。因此，目前許多國內外心臟中心逐步采用經右心房/肺動脈或右室流出道小切口根治TOF，國內外報道其并發癥發生率和病死率均優于傳統右心室切口。本文就右心房/肺動脈路徑和右心室路徑根治法洛四聯癥展開綜述。

1 右心室徑路

1955年Lillehei首次經右心室切口成功矯治法樂四聯癥[3]。法洛四聯癥根治手術的關鍵主要集中在室間隔缺損修補及右室流出道的疏通，雖然傳統右心室切口能充分暴露室間隔缺損及右室流出道，徹底切除肥厚肌束，有效的疏通右室流出道。但經右室切口對右室心肌和肺動脈瓣結構的破壞帶來一系列的遠期并發癥。

1.1 右心室擴大

右心室壁切口的大小和部位是決定疏通效果的關鍵。因右心室流出道解剖、肺動脈瓣環發育情況及右心室流出道心表冠狀動脈的走行變異，不同部位和大小的右心室切口不可避免得會切斷右心室心肌和損傷圓錐支等冠狀動脈，影響右心室心肌供血，特別是嬰幼兒患者，心表的側枝循環尚未形成，直接切斷會導致嚴重的右心室功能受損[4]，右心室擴大，甚至右心衰竭。右心室切口帶來的右室心肌和冠狀動脈造成損傷，切口局部疤痕，補片擴大造成局部收縮不協調或反向運動等等，使術后早期急性右心室限制性生理發生率明顯增加[4-5]，嚴重影響術后近遠期的右室結構重塑和右心功能恢復。

1.2 肺動脈瓣反流

對于伴有肺動脈瓣環及肺動脈發育不良的患者，往往需要延長右心室切口至肺動脈，使用跨環補片加寬右室流出道、肺動脈瓣環及肺動脈，雖然右室流出道疏通效果確切，但是不可避免的破換了瓣環及瓣葉結構，遠期可造成嚴重肺動脈瓣反流，進一步加重了右心室容量負荷，右室進一步擴大。同時右室心肌及冠脈的損傷、心室補片的使用等，造成的右心功能不全，右室擴大，進一步加重了肺動脈瓣反流。長期的肺動脈瓣反流進一步導致運動受限，右心室擴張和功能障礙，室性和室上性快速性心律失常以及充血性心衰和心臟性猝死[5]。

1.3 室性心律失常和猝死

法洛四聯癥術后遠期室性心律失常和猝死是另一常見并發癥，Khairy等隨訪556例TOF患者發現，40年隨訪死亡率為14%，主要死亡原因為室性心律失常和心力衰竭[6]，而右室長切口是室性心律失常發生的重要因素。Bokma JP和Alexander C.Egbe等發現QRS時間和QRS碎裂電位都能預測法洛四聯癥術后死亡率并進行危險分層[6]。同時肺動脈瓣反流和右心室擴大也促進了室性心律失常和猝死的發生。

2 右心房/肺動脈徑路

右心室流出道梗阻的主要肌束是壁延伸 、隔延伸和隔壁小梁[7]。經右心房及三尖瓣可較清楚地判斷壁延伸的走行，隨著手術技術的改善，幾乎所有患者的VSD都可經心房修補[8]。Edmunds等[8]切開右房及三尖瓣隔瓣，同時切開肺動脈，充分暴露室間隔缺損，切除壁束和隔束肥厚心肌，徹底疏通右室流出道。Kawashima等[8]認為右室流出道梗阻主要位于肺動脈瓣下區域，從肺動脈切口疏通右室流出道更為準確、便利，修剪隔束肥厚肌束，經心房修補室缺。Kavey等強調不切除隔束心肌，修剪壁束肥厚肌束，延長肺動脈切口至瓣下2.0 cm以內，自體心包補片加寬流出道，以期達到保護右室收縮功能。所以，無論在術后急性右心限制性生理的發生率，還是遠期右室擴大、肺動脈瓣反流、室性心律失常的發生率都明顯低于傳統右心室徑路。目前認為，對于經徹底疏通后右心室流出道內腔徑可以滿足生理需要的部分右心室流出道梗阻患者，應盡量采用經右房、三尖瓣口路徑，有利于右心室結構再塑和右心和肺動脈瓣功能的保護。

3 討 論

法洛四聯癥根治手術的最終目的是修補室缺，同時疏通右室流出道，最大化保護前乳頭肌、調解束、三尖瓣[9]。經右心室和經右房/肺動脈是目前最常用的兩種手術矯治路徑。傳統的右心室路徑能充分暴露室間隔缺損及右室流出道，方便手術操作，手術效果確切，對于伴有肺動脈瓣環及肺動脈發育不良者，還可以跨環修補，加寬右室流出道及肺動脈。目前許多國內外心臟中心逐步采用經右心房/肺動脈或右室小切口根治TOF，避免或減小了右心室切口及切口2側1 cm范圍內的心肌細胞壞死和瘢痕形成 ，減少中晚期室性異位心律及猝死[10]。目前法洛四聯癥的手術治療已經不僅僅滿足于降低圍術期死亡率，同時追求降低遠期并發癥對患者預后的影響，降低再住院率和提高生活質量以及遠期壽命。基于最大化保護右心室和肺動脈瓣功能理念的提出與普及，越來越多的心外科醫生開始采用經心房/肺動脈路徑矯治法洛四聯癥。

4 總 結

雖然經心房/肺動脈路徑根治法洛四聯癥，右室擴大、肺動脈瓣反流、室性心律失常等遠期并發癥的發生率都明顯低于傳統右心室徑路，但并不是所有的右室流出道梗阻都適合經右房/肺動脈徑路矯治。因為右心室流出道梗阻可位于從三尖瓣口水平上方至肺動脈瓣上的廣泛區域，包括肺動脈瓣、肺動脈瓣下、漏斗部及漏斗部肌束肥厚，而且經右房/肺動脈路徑手術，術野暴露顯示困難，觀察角度發生改變，難以辨認解剖標志，手術難度加大，因此，需掌握其適應癥。而傳統右心室切口可能更適合那些右室流出道發育不良，呈管性狹窄、肥厚肌束粗大、肺動脈瓣環發育差或合并肺動脈閉鎖的患者，因為這類患者往往本身也需要加寬右室流出道和肺動脈。手術的最終目的是修補室缺，徹底疏通右室流出道梗阻，同時最大化保護前乳頭肌、調解束、三尖瓣，最大化保護右室和肺動脈瓣功能。因此，無論采取何種路徑，都應該嚴格的把握好適應證，從手術效果和對患者的遠期預后考慮，選擇最佳的手術路徑。