常志會,王 雪,王皓瑩,周家文
(吉林大學中日聯誼醫院 婦產科,吉林 長春130033)
患者女,30歲,因發現“卵巢腫瘤”1個月就診于我院,緣于1個月前于我院體檢,行婦科彩超檢查,提示:卵巢腫瘤(單側、大小約8 cm×7 cm),無腹痛、腹脹,無發熱等不適,現為求進一步診治入我院,既往月經不規律2年,周期1-3個月,經期3-7天,閉經15個月。查體:身高155 cm,體重90 kg,生命體征平穩,心肺等無異常,體毛增多,婦科查體:外陰發育正常,已婚未產型,陰道通暢,粘膜伸展性良好,分泌物色白,量少,無異味,宮頸光滑,子宮前位,正常大小,質韌,活動性尚可,無壓痛,于子宮左后方可觸及一大小約11 cm×9 cm的包塊,質韌,活動性尚可,有壓痛。余未觸及明顯異常。婦科彩超:子宮前位,大小7.0 cm×3.2 cm×2.7 cm,形態正常,輪廓清晰,各壁反射均勻,宮腔內可探及內膜樣反射,厚0.4 cm。于子宮左后方可探及一大小為11.0 cm×8.0 cm無回聲區,其內可見分隔及散在強回聲光點反射。性激素6項:促黃體生成素LH2:42.0 IU/L,促卵泡刺激素FSH:2.8 IU/L,雌二醇E2:120.0 pmol/L,垂體泌乳素PRL:172.7 mIU/L,睪丸酮T:1.2nmol/L,孕酮P:0.8nmol/L。CA125、HE4、AFP、NSE及常規化驗檢查無明顯異常。入院后明確臨床診斷:卵巢腫瘤。于全麻下行腹腔鏡探查,鏡下見:子宮前位,大小約7 cm×4 cm×3 cm,表面光滑,與周圍組織無粘連。左側卵巢增大,大小約11 cm×9 cm×8 cm,表面光滑呈灰白色,質軟,包膜完整,與周圍組織無粘連,右側卵巢及雙側輸卵管外觀正常。術中診斷:左側卵巢腫瘤,行腹腔鏡下左側卵巢腫瘤核出術。術中快速病理回報:(左側卵巢瘤)圓形細胞腫瘤,部分區域呈篩狀,腺樣,條索狀,考慮性索間質來源腫瘤,待石蠟切片及免疫標記進一步觀察。手術順利,術后給予患者預防感染及對癥支持治療,常規換藥。術后病理回報:(左側卵巢瘤)卵巢支持細胞瘤,免疫組化:Vim(+)Inhibin(弱+),CD99(弱+),CD56(+),CR(+),CK(弱+),EMA(-),CgA(-),Syn(-),Ki67(5%+),術后患者月經恢復正常,術后3個月復查彩超及激素水平均未見明顯異常,隨訪1年未復發。
卵巢支持細胞瘤屬于來源于原始性腺中的性索及間質組織的由性索組織或特殊的間葉組織演化而形成的性索間質腫瘤,仍保留了原來各自的分化特征[1],腫瘤可由支持細胞、顆粒細胞、泡膜細胞、間質細胞等單一細胞構成,也可由各種不同的細胞組合而成,很多腫瘤具有內分泌功能,能分泌類固醇激素,可出現相應的內分泌失調的一些癥狀[2]。
卵巢支持細胞瘤十分罕見,形態學表明它的形態及生長方式與睪丸的支持細胞類似,并向睪丸組織分化[3],好發于青春期及育齡期女性,腫瘤多為單側,黃棕色,如腫瘤較大可伴有出血囊性變,少數腫瘤呈完全囊性或實性,基本屬于良性,少數伴有突出異型性和核分裂的腫瘤有卵巢外擴散。去女性化及男性化是最常見的癥狀,一般先出現的是月經稀發、月經量少等癥狀,進而閉經、乳房萎縮、不育等,這些是去女性化的表現,癥狀進一步進展會出現痤瘡、多毛、喉結增大、聲調低沉、陰蒂肥大等男性化體征[4],部分患者可僅出現腹部不適、腹痛、腹部包塊等非特異癥狀。性激素6項結果通常表現為雌激素降低,雄激素增高,由于性激素的負反饋作用,促性腺激素多被抑制而降低[5]。卵巢支持細胞瘤診斷的金標準為病理組織學診斷,鏡下見支持細胞呈管狀排列,核分裂像一般<1/10HPF,但部分年輕患者腫瘤核分裂像可達9/10HPF,腫瘤無原始性腺間質成分,可含有少量Leyding細胞,免疫組化CK、CD99、vimentin、calretinin、a-Inhibin支持細胞呈陽性表達,但表達程度不同,EMA陰性[6]。如卵巢支持細胞腫瘤中含有間質成分,稱為卵巢支持—間質細胞瘤,在性索間質腫瘤中較為常見,又稱睪丸母細胞瘤,根據分化程度分為良性高分化者和惡性中低分化者,分化程度越差,男性化的發生率越高,10%-30%呈惡性行為,5年生存率為70%-90%[7]。卵巢支持細胞瘤年輕患者可行卵巢腫瘤核出術,近絕經期患者可行患側附件切除術,絕經后患者可行全子宮、雙側附件切除術,預后良好。
本文報道了罕見的單純卵巢支持細胞瘤1例,對于單側實性腫瘤,尤其是伴有激素水平改變及相應臨床癥狀的患者,要考慮此病可能,術中要明確有無間質成分或其他成分,明確良惡性,一旦確診為惡性,應行全面手術分期,除I期低危患者術后無需輔以放化療外,其余均應結合高危因素、分化程度、病理類型、有無淋巴結轉移、脈管神經浸潤等考慮輔以放化療,術后密切臨床隨診。