楊千朋,張華文,周欣,康瑞
1. 陜西省核工業二一五醫院 影像科,陜西 咸陽 712000;2. 咸陽市第一人民醫院,陜西 咸陽 712000
視神經脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變,一直以來,認為NMO是多發性硬化(Multiple Sclerosis,MS)的一個臨床亞型,但臨床治療效果不佳[1]。影像學診斷首選MRI,但是MRI表現多樣,易與MS、腦血管病、顱內占位性病變相混淆。隨著影像學技術,尤其是磁共振不同后處理序列的發展,發現NMO和MS的病變特點有較大差異。三維雙反轉恢復序列(3D-DIR)通過施加兩個反轉脈沖,顯著提高不同組織間的信號對比,對灰質病變顯像更清晰[2]。3D-DIR已經逐漸應用在癲性、多發性硬化等疾病的診斷中,效果較好[3]。該研究試圖通過3D-DIR在早期診斷NMO和評價預后中是否也有較大應用價值,現將具體結果總結如下。
連續選擇2013年6月至2017年5月入我院共50例疑似NMO患者,根據臨床癥狀和體征判斷,均為首次發病,首次就診。男性20例,女性30例,年齡12~68歲,中位年齡45.6歲,兒童9例;發病時間1.5~5 d,平均(2.5±0.9)d。排除既往已診斷為中樞神經脫髓鞘病變如MS、明確的感染史、腦部腫瘤、癲癇、妊娠、意識障礙及拒絕該研究患者等。
聯合應用血清NMO-IgG定量檢測和3D-DIR檢查,同時根據相關指南給予標準醫學藥物治療。其中3D-DIR檢查具體如下:采用Siemens Trio Tim 3.0 T超導型掃描儀,8通道頭線圈,依次行常規MR檢查,快速自旋回波(TSE)T2WI,液體衰減反轉恢復(Flow Attenuated Inversion Recovery,FLAIR)序列和3D-DIR序列。其中3D-DIR序列參數(TR 7500 ms,TE 308 ms;T1 3000 ms;矩陣190×192;視野FOV 255 mm×255 mm;層數128;厚度1.3 mm),兩個反轉脈沖,TI1(第一個180°反轉脈沖與90°激勵脈沖之間的時間)3400 ms,TI2參數(第二個180°反轉脈沖與90°激勵脈沖之間的時間)325 ms。T2W TSE序列(TR 5000 ms,TE 87 ms;矩陣256×256;FOV 256 mm×256mm;層數35;厚度4 mm)掃描。根據MRI中病灶所在解剖部位分為5種類型:皮層內病灶、灰白質混合病灶、皮層下病灶、深部灰質病灶及白質病灶。
對比NMO和MS患者的腦部和脊髓病變的3D-DIR掃描信號特點,對比NMO患者治療前后的3D-DIR掃描信號特點。
采用SPSS 20.0軟件進行統計分析,計量資料以均數±標準差表示,組間比較采用t檢驗,計數資料采用(%)表示,組間比較采用χ2檢驗;P<0.05為差異有統計學意義。
根據Wingerchuk 2006年修訂的關于NMO診斷標準[4]:絕對標準包括視神經炎和急性脊髓炎;支持標準(符合2條以上):脊髓MRI病灶延伸3個以上節段;頭顱MRI不符合MS診斷標準;血清NMO-IgG陽性。共確診43例(86.0%)NMO,從發病到確診時間平均(3.3±0.9)d。
NMO患者腦部呈T1W低信號,T2W和FLAIR高信號,平均累及部位(5.7±1.4)個,分布于側腦室周圍、延髓、大腦白質、三腦室、中腦導水管周圍、腦橋、間腦;T1W平均信號強度0.88±0.22,T2W平均信號強度2.69±0.46,FLAIR平均信號強度2.47±0.53。NMO患者的T1W、T2W和FLAIR信號強度均顯著低于MS患者,平均累及部位顯著多于MS患者,差異均有統計學意義(P<0.05)。見表1和圖1。

表1 NMO患者腦部信號特點

圖1 NMO患者的3D-DIR掃描信號特點
視神經和視交叉呈FLAIR高信號,平均信號強度2.45±0.33。脊髓呈腫脹、壞死、空洞病變,累及中央部位的灰質和白質,呈橫貫性;病灶長度平均(4.8±1.2)個椎體。MS患者病灶位于脊髓周邊,且長度平均(0.8±0.3)個椎體。見圖2。

圖2 NMO和MS患者的脊髓3D-DIR掃描信號特點
治療后腦部、視神經和視交叉及脊髓的信號強度均較前降低,差異均有統計學意義(P<0.05)。NMO患者治療前后的3D-DIR掃描信號特點,見表2。

表2 NMO患者治療前后的3D-DIR掃描信號特點
視神經脊髓炎是中樞神經系統脫髓鞘疾病中的一種,病理特征是神經纖維髓鞘破壞,呈多發性小的播散性疾病,或由一個或多個病灶融合而成的較大病灶;分布于白質,沿小靜脈周圍的炎癥細胞浸潤;神經細胞、軸突及支持組織保持相對完整,無華勒變性或繼發傳導束變性[5]。NMO的病因及機制不明,可能與遺傳素質、種族差異有關。主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發于胸段和頸段;與典型MS不同,破壞性病變較明顯,甚至軸突破壞[6]。雖然NMO-IgG對于診斷NMO具有91%特異性和73%敏感性,而MS患者NMO-IgG幾乎均為陰性;但臨床中早期診斷NMO仍首選影像學診斷[7]。
影像學診斷首選MRI,但常規MR脈沖序列的空間分辨力和對比度分辨力欠佳,在顯示灰質病灶方面還有待進一步提高。3D-DIR脈沖序列使用抑制腦脊液和大腦白質信號兩個脈沖,可更好地顯示大腦灰質,提高顯示灰質病變的敏感度,發現常規MR脈沖序列難以探測的皮質病變[8]。DIR序列中,根據欲成像組織的縱向弛豫時間(T1)來選擇兩個TI值(TI1和TI2),用于腦掃描時選擇相應TI1和TI2值,能同時抑制腦脊液和白質信號,使大腦灰質得到更好的顯示,對灰質病變的定位及定性均優于T2WI序列[9]。3D-DIR序列使灰白質的界限非常清晰,更好的顯示皮層的細微結構,一些在T2WI上顯示為白質內或者同時累及灰白質的病灶在3D-DIR上也可定位明確。
目前將其應用在NMO的研究中還較少,該研究通過對比NMO和MS的成像特點,得出以下結論。
(1)NMO患者腦部呈T1W低信號,T2W和FLAIR高信號,平均累及部位(5.7±1.4)個,分布于側腦室周圍、延髓、大腦白質、三腦室、中腦導水管周圍、腦橋、間腦;這種中腦水管—四腦室—延髓中央管周圍分布的特點正是AQP4高表達處[10]。NMO可累及腦組織,且部位和形態與MS不同。NMO也可累及內囊后肢、大腦腳或皮質脊髓束等下行傳導束,延髓病變多與頸髓病灶相延續。約半數患者發病初期頭部MRI檢查無異常,但在復查過程中可發現異常病灶,多為非特異性病變。研究發現磁共振彌散張量成像發現殼核對病變的損傷敏感性更高,其FA值可成為鑒別MS與NMO以及檢測兩者病程進展的非侵入性定量指標。Gd-DTPA不同病程強化不一,腦室周圍、軟腦膜強化、胼胝體線樣、帶狀強化較具特異性,沿三腦室線樣灶和強化后云霧狀、斑片狀強化灶較具特征[11]。
(2)視神經和視交叉呈FLAIR高信號。急性期脊髓呈腫脹、壞死、空洞病變,增強掃描后病灶可強化,累及中央部位的大部分灰質和部分白質,呈橫貫性;病灶長度平均(4.8±1.2)個椎體,多位于頸和胸髓,頸段病灶可向上延伸至延髓下部,恢復期病灶處脊髓可萎縮[12-16]。該研究得出:NMO患者的T1W 、T2W和FLAIR信號強度均顯著低于MS患者,平均累及部位顯著多于MS患者,差異均有統計學意義。脊髓MRI顯示以長節段縱向延伸的橫貫性脊髓炎為特征,主要位于頸胸髓,病灶位于脊髓中央,累及大部分灰質和部分白質。脊髓病變嚴重者可見脊髓空洞形成,頸髓病灶向上可延伸至延髓下部,恢復期可見脊髓萎縮。
同時,該研究通過追蹤病程發現,治療后腦部、視神經和視交叉及脊髓的信號強度均較前降低,差異均有統計學意義。因此,3D-DIR不僅在早期診斷NMO有重要參考價值,而且可以評估預后,有較大的應用空間。研究不足是樣本量較小,還需要進一步增加樣本量進行比較;未對3D-DIR鑒別診斷NMO和MS的敏感性指標進行篩選,對指導臨床診斷強度不夠;此外,3D-DIR的成像和分析技術還不是十分成熟,NMO成像上的差異性表現往往呈現波動性,能否作為常規早期診斷NMO的檢查技術還有待驗證;3D-DIR序列也有不足之處,如場強大小對圖像質量的影響,SNR較低、易失真,可能產生偽影等。