Marshall-White綜合征一例

時曉萱 蔡大興

臨床資料患者，男，30歲，軍人。半年前無明顯誘因發現雙上臂及軀干部點片狀色素減退斑，抬高雙臂后白斑可自行消退，下垂后又重現，無自覺癥狀，未診治。家族中無遺傳性疾病史及類似病史者，無心悸、失眠等癥狀。既往體健，無煙酒等不良嗜好。體格檢查:發育正常,營養良好,神志清,精神可,系統查體無異常。皮膚科檢查：雙上臂及軀干部可見密集分布的米粒至豆粒大小白斑，呈類圓形，邊界較清晰，周圍無色素沉著(圖1～2)；抬高上肢后白斑可消退。 臨床診斷：Marshall-White綜合征。

圖1 胸部及上肢白斑 圖2 背部白斑

討論Marshall-White綜合征是由Bier 1898年首次描述,又稱為Bier貧血斑(Bier’s spot)，臨床少見，絕大多數發病于四肢末端、手掌和足背，本例患者罕見的全身泛發性Bier斑報道[1,2]。本病發病機制仍有爭議，Bier認為上肢白斑的出現是由于流向前臂的血流受到阻塞而產生的生理現象。Rehberg和Carrier對該病進一步研究，認為本病“白斑”和“紅斑”是由于皮膚淺表脈管系統存在側支循環而造成的病理表現。Wilkin等人通過激光-多普勒測速法進行實驗，認為“紅斑”處存在血管擴張，而“白斑”處存在血管收縮，皮膚的血流灌注未發現異常。但Wilkin等的觀點仍然被許多學者認同[3]。

本病男性明顯高發于女性，發病年齡多在20～40歲，亦可見于兒童和孕婦。精神壓力是目前公認的發病因素之一，報道的患者中多數存在精神緊張，且部分患者在情緒緊張時白斑更加明顯[1,4-6]。但本例患者自述無精神壓力，情緒穩定。施林林等[4]曾報道過本病在部隊軍人中發病率較高并歸結為精神因素的影響。另有觀點認為本病與靜脈曲張和靜脈壓力增高有關，臺灣學者Lin等[7]報道了1例孕婦在兩次妊娠期間下肢均出現Bier斑，且均于分娩后癥狀消失，據此認為妊娠期間靜脈壓力增高是發病相關因素之一。除以上因素外，近年國內外均有關于Marshall-White綜合征家族性發病的報道，Stinco等[8]報道了一對姐妹先后出現Bier斑，國內夏清等[9]亦報道過性格完全不同的兄妹三人同患本病的一組病例，遺傳因素對發病的影響還有待研究。目前無特效治療方法。