新生兒主動脈弓中斷一期手術治療

王 剛 周更須 王 輝 蒙強 辛成雷

主動脈弓中斷（interrupted aortic arch，IAA）發生率僅占新生兒的666/100萬［1］。約占先天性心臟病的1.5%［2］。IAA自然預后極差，隨著出生后動脈導管自然閉合，80%患嬰死于新生兒期，中位生存時間僅為4～10 d［3］。我中心自2012年10月至2017年10月，共收治新生兒主動脈弓中斷26例，現對一期手術治療結果報道如下。

資料與方法

1.臨床資料 本組患兒26例，男性19例，女性7例；手術年齡3～28 d，平均（17.3±1.6）d；體質量2.6～4.4 kg，平均（3.3±0.1）kg。 所有患兒術前行超聲心動圖、ECG、心臟CT檢查明確診斷。根據Celoria和Patton分型方法［4］:A型20例，B型6例。全部病例合并動脈導管未閉，合并主肺動脈間隔缺損1例，合并室間隔缺損25例，其中17例同時合并房間隔缺損。術前全部患兒給予前列地爾5～10 ng·kg-1·min-1持續泵入維持動脈導管開放。

2.手術方法 26例患兒采用胸骨正中切口。麻醉成功后穿刺右側橈動脈和股動脈，監測上下肢血壓。監測鼻咽溫度及直腸溫度。切除胸腺，充分游離升主動脈、主動脈弓、頭臂干、左頸總動脈和左鎖骨下動脈，游離主肺動脈間隔，充分游離動脈導管及降主動脈，避免損傷喉返神經。升主動脈及肺動脈均插帶芯動脈插管，將肺動脈內動脈插管經動脈導管送入降主動脈，并以10號絲線套圈阻斷動脈導管。升主動脈和降主動脈插管經Y形管與動脈灌注管連接，經上下腔靜脈插直角靜脈插管，建立體外循環。體外循環開始后降溫，阻斷升主動脈，灌注4℃HTK心肌停搏液。經三尖瓣或肺動脈路徑關閉室間隔缺損。1例合并主肺動脈間隔缺損患兒體外循環開始后阻斷左右肺動脈，經主肺動脈間隔缺損前壁路徑修補。繼續降溫至直腸溫20～25℃時選擇性腦灌注，阻斷左頸總動脈及左鎖骨下動脈，調整動脈插管至頭臂干動脈采取低流量腦灌注，灌注流量20～30 mL/kg。拔除降主動脈灌注管，切除全部動脈導管組織至正常降主動脈組織。采用Cooley鉗鉗夾降主動脈，將降主動脈充分上拉，沿主動脈弓下緣縱形切開，行降主動脈與主動脈弓擴大端側吻合17例，擴大端側吻合+牛心包補片加寬前壁9例，采用7-0prolene線連續縫合。主動脈弓重建完成后，松開主動脈弓各分支動脈阻斷帶，開放降主動脈，將主動脈插管退回至升主動脈，重新恢復全身灌注并復溫，上、下肢血壓差滿意，停體外循環，常規超濾。術后延遲關胸12例，其中1例停體外循環困難，予以延遲關胸并體外膜肺輔助。余患兒一期關胸。術后常規給予多巴胺、米力農、腎上腺素加強心臟功能支持，機械輔助通氣，密切監測動脈血氣和尿量，如果尿量偏少，血氣乳酸升高，及時給予腹膜透析治療。

3.隨訪 術后嚴格系統隨訪，術后1、3、6、12個月，此后每年1次，常規行超聲心動圖、ECG、胸X線片檢查，測量四肢血壓，必要時行CT造影檢查。密切注意有無主動脈弓再狹窄、左心室流出道梗阻和氣道狹窄等并發癥，必要時再次手術或經皮介入治療。

結 果

1.全組術中體外循環轉流102～150 min，平均（127.5±15.8）min，主動脈阻斷47～75 min，平均（62.3±9.5）min，選擇性腦灌注時間20～46 min，平均（32.54±9.4）min。術后死亡2例，病死率7.7%。1例為生后15 d男嬰，體質量3.0 kg，診斷B型主動脈弓中合并室間隔缺損，動脈導管未閉。術后嚴重低心排綜合征，予以延遲關胸并體外膜肺輔助，體外膜肺輔助治療3 d，頭顱超聲檢查超發現顱內大量出血，監護人放棄治療。1例為生后11 d女嬰，體質量3.3 kg，診斷A型主動脈弓中斷合并主肺動脈間隔缺損，術后毛細血管滲漏嚴重，全身腫脹明顯，無尿，血壓無法維持，監護人放棄治療。余24例患兒手術均成功，治愈出院，出院前上、下肢血壓差均＜20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 超聲心動圖提示主動脈弓降部血流通暢，平均流速（1.5±0.3）m/s（范圍1.2～2.3 m/s）。

2.術后失訪2例，隨訪22例。中位隨訪時間28（9，60）個月。無遠期死亡，主動脈弓再狹窄1例，術后1年復查心臟彩超提示降主動脈壓差86 mmHg，予以行經皮介入球囊擴張緩解。隨訪中未發現新發氣管狹窄、左心室流出道梗阻及神經系統癥狀病例。

討 論

IAA是一種罕見的先天性心臟病，但在臨床上近年來似乎并不少見，可能與近年對此病認識的提高，胎兒先心病篩查技術的日趨成熟以及超聲心動圖技術的發展有關。Celoria和Patton根據IAA中斷的位置不同首次將其分為A型、B型和C型［4］。國外文獻報道B型為主，約占所有IAA的52%～90%［5］。Lee等［6］報道在臺灣的中國人中A型最常見，國內報道多為A型，本組分型與國內報道相似。IAA大部分并VSD及PDA，也有并共同動脈干，主肺動脈間隔缺損及右心室雙出口。IAA自然預后極差，一經確診應積極手術。新生兒期實施一期根治是最佳方法。隨著新生兒復雜先心病手術成功率的不斷提高，IAA合并心內畸形Ⅰ期矯治的死亡比例由早期的65%降至20%以下［7-8］，國內周明陽［9］等報道IAA手術病死率35.3%。不斷積累的新生兒心臟外科技術、早期插管機械通氣、PGE1以及抗心力衰竭藥物的臨床應用等可以有效降低手術相關危險性及死亡比例。外科治療IAA的重點也由早期單純追求手術成功率逐漸演變為追求良好的中遠期結果［8，10］。Schreiber等［11］總結IAA矯治20年結果發現，與分期矯治IAA合并心內畸形相比較，Ⅰ期矯治無論是早期還是晚期死亡比例均顯著降低，15年免于再手術的概率67%，遠高于分期手術的49%。

IAA術后早期并發癥包括吻合口狹窄、吻合口張力過大引起的氣道壓迫和肺動脈壓迫等。手術關鍵在于充分游離主動脈弓、三大分支、降主動脈、主肺動脈及左右肺動脈，徹底切除導管組織。充分游離、確保吻合口無張力是降低術后早期吻合口出血風險和遠期再狹窄的關鍵。另外，盡量不用人工材料，是避免遠期再狹窄的重要方法［12-13］。術中的充分游離可以消除縱隔內可能對氣管形成壓迫的解剖因素，降低術后發生支氣管受壓狹窄，呼吸機撤除困難的風險［14］。重建主動脈弓的方法目前還存在爭議，主要有降主動脈與主動脈弓端端吻合、端側吻合，心包或自體肺動脈補片弓部成形術等。我中心認為擴大端側吻合是首先方法，對于個別降主動脈距離主動脈弓較遠的病例，為避免吻合口張力過大也可采用前壁補片成形的方法。我中心體外循環方法采用選擇性腦灌注，本組病例未出現神經系統癥狀。盡管目前尚無充足臨床數據證實選擇性腦灌注比深低溫停循環在新生兒嬰幼兒主動脈弓重建方面更具優勢，但國內外越來越多的報道顯示前者在近遠期臨床結果中均有一定優勢［15-18］。術中平衡超濾和術后的改良超濾技術是目前新生兒、嬰幼兒復雜手術取得良好手術效果的重要因素。通過超濾技術可以有效濾除術前潴留在機體第三間隙內水分和無氧代謝產生的炎性介質，減輕機體水腫和改善內環境。盡管經過充分改良超濾，仍有部分患嬰心肌水腫明顯，需要延遲關胸，以保證術后患嬰循環穩定，本組12例（46.2%）選擇延遲關胸，術后循環均穩定24～72 h后關胸，無胸骨切口愈合不良情況，提示該技術安全有效。

IAA術后左心室流出道梗阻是一個需要重視的問題，近年來在國內也逐漸被關注。目前認為IAA是一種慢性疾病，即使一期手術處理左心室流出道梗阻，術后仍可能會出現再梗阻，須再次甚至多次手術。IAA解剖類型和迷走右鎖骨下動脈是術后出現左心室流出道梗阻的預測因素。有研究表明，主動脈瓣口直徑＜4.5 mm（Z值＜-5），是術后左心室流出道梗阻的獨立預測因素［19］。本組患兒未發現術前及術后早期左心室流出道梗阻，可能與病例數量有限及隨訪時間短有關，尚須進一步隨訪觀察。

綜上所述，新生兒主動脈弓中斷病情危重，需早期診斷、及時治療。一旦診斷明確，應于新生兒期內施行手術。選擇性腦灌注下一期矯治主動脈弓中斷及其合并畸形手術效果滿意。