肝血管平滑肌脂肪瘤1例報告

馬虎林，孫曉霞，高維實

第一作者：馬虎林，男，34歲，碩士研究生，主治醫師。主要從事腹部腫瘤診治研究。E-mail：mhl0618@163.com

肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，AML）是臨床上一種少見的良性間葉性腫瘤，由Ishak于1976年首次報道[1]，國內報道始見于 1992年[2，3]。長期以來，雖然 AML一直被認為是良性病變，但近些年來有學者提出該病也存在惡變的可能性。由于臨床癥狀和體征常不明顯，影像學診斷缺乏特異性，導致該病的診斷和鑒別診斷存在一定的困難。現報道我科診治的1例，以總結其臨床特點。

1 病例資料

患者女，72歲。因“上腹部悶脹不適伴食欲不振2月”于2014年2月7日收治入院。2014年初，患者出現上腹部悶脹，無其他癥狀，未予重視。于2月6日來我院行上腹部增強CT檢查，發現肝左葉占位收住。查體：生命體征平穩，發育正常，營養良好。皮膚、鞏膜無黃染，心、肺聽診無異常。上腹中部膨隆，可觸及腫塊，大小約為10 cm×12 cm，質硬，邊界不清，活動差，無壓痛和反跳痛，肝左葉在劍突下8 cm，質硬，Murphy征陰性，脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無水腫。血常規、肝腎功能、血淀粉酶、血清AFP和CEA均正常。上腹部CT檢查提示，肝左葉可見大小約13.1 cm×11.7 cm×9.8 cm不均勻異常信號，其內可見囊變壞死，邊界清楚、欠規整，周邊可見低信號包膜，其內及周邊可見血管流空信號，動脈期病變呈明顯不均勻異常對比強化，門脈期強化程度明顯下降（圖1）。腹部彩超檢查提示肝左葉外形增大，實質回聲不均勻，左葉內可見大小約125 mm×110 mm不均質低回聲團，境界尚清，其內可見多個低回聲及等回聲結節，呈結中結征。2014年2月14日在全身麻醉下行左半肝切除術，術中見腫物位于肝左外葉，大小約為16 cm×13 cm，質硬，邊界不清，肝左葉遍布大小不均質硬結節（圖2）。切斷、結扎門靜脈周圍曲張側支血管。自肝正中裂左側0.5 cm處切除肝左葉。患者術后恢復順利，無膽漏、腹水等并發癥發生，術后15 d痊愈出院。術后組織病理學檢查：免疫組化檢測CK陰性，Vim陽性，EMA 陰性，CEA陰性，Glypican-3陰性，CK7陰性，CK8陰性，CK18陰性，CK19陰性，TTF1陰性，CD10陰性，血管內皮CD31陽性，血管內皮CD34陽性，血管內皮F8R陽性，HMB45強陽性，SMA陽性，desmin陰性，Myoglobin陰性，Myosin陰性，Ki-67弱陽性。診斷為肝左葉血管平滑肌脂肪瘤（多形細胞型），屬于血管周細胞瘤（PEComa，圖 3）。

圖1 術前腹部增強CT表現

圖2 切除腫瘤大體觀

圖3 組織病理學表現（HE，100×）

2 討論

AML是一種包含平滑肌、血管和成熟型脂肪細胞三種組織學成分的肝臟良性腫瘤，其發生發展的原因復雜，包括多種因素，臨床上常無明顯的癥狀和體征。AML發生在腎臟比較常見，而發生于肝臟者少見，發病無明顯性別特異性，男女均可發病。該病病史較長，早期臨床上可無任何癥狀，后期腫瘤逐漸增大可出現壓迫癥狀，如上腹部悶脹不適、肝區疼痛等。目前，仍以影像學檢查為主要診斷方法。

AML早期易誤診，主要應與以下幾種疾病相鑒別。（1）肝脂肪瘤、脂肪肉瘤：肝脂肪瘤脂肪密度低且均勻，增強掃描后不強化。而在脂肪含量豐富的AML中可見軟組織密度影，增強掃描后可強化。脂肪肉瘤的發病率極低，通常腫物體積較大，邊緣可不光滑。對于影像學診斷困難者，可在CT或超聲引導下行穿刺活檢；（2）局灶性肝脂肪浸潤：該病病灶形態呈扇形或楔形，邊界不清楚，病灶中可見正常血管穿行其中，無占位效應，增強掃描病變強化較均勻一致；（3）肝血管瘤：肝血管瘤由擴張的血管及血竇組成，血竇內襯內皮細胞，有厚薄不一的纖維隔，其整個對比增強過程表現“早出晚歸”的特征。即在動脈期、門脈期腫塊多呈明顯強化，平衡期表現為稍高密度，而AML在平衡期通常為低密度。此外，在較大的肝血管瘤內可伴有纖維化，與AML內的脂肪成分均呈低密度，但兩者明顯不同，大多可以鑒別[4]；（4）原發性肝癌：原發性肝癌在CT增強掃描時呈“快進快出”，即在動脈期腫塊明顯強化，呈高密度，但在門靜脈期及平衡期強化不明顯，呈低密度。而AML在門靜脈期仍呈稍高密度，以此可與肝癌鑒別。除此之外，肝癌在腫塊周圍可見低密度的透亮帶，為腫瘤假包膜，而AML則無此特征。但在含脂肪成分較多的病變中影像學表現可產生化學位移偽影，類似于腫瘤邊緣，應予以注意[5]。結合臨床和影像學檢查結果，兩者多可鑒別。然而，原發性肝癌常合并有脂肪變性，在直徑小于3.5 cm的小肝癌中脂肪變性常呈彌漫性，而在直徑大于3.5 cm的大肝癌中脂肪變性常呈局灶性。對于大肝癌來說，瘤內脂肪含量較少，對診斷影響不大，但小肝癌合并彌漫性脂肪變性時常可引起混淆，僅憑上述影像學檢查仍無法鑒別。本病例在CT表現上提示動脈期病變呈明顯不均勻異常對比強化，門脈期強化程度明顯下降，單從影像學表現方面很難與肝癌相鑒別。

目前，AML被普遍認為是一種良性腫瘤，但已有復發或肝惡性AML的報道[6-8]，腫瘤侵犯血管，手術后數月患者死于腫瘤復發。因此，肝AML的治療目前仍存爭議。首先，腫瘤有惡變和破裂出血的可能，需要手術切除；其次，有時肝臟AML與小肝癌鑒別診斷困難，而我國又是肝癌高發地區，因此保守治療風險較大。當影像學檢查結果不確定時，我們可以選擇手術切除肝臟腫瘤。