肥厚性梗阻型心肌病誤診冠心病一例

寇宗科，王延震，梁天香，甘義榮，張云龍，冒銳，謝定雄

甘肅省心血管病研究所，甘肅 蘭州 730050

1 臨床資料

患者，男性，60歲，已婚。因“發作性胸悶、頭暈、心前區疼痛6月余，加重3天”入院。既往“高血壓3級極高危組”病史。曾就診于外院行冠脈CTA檢查明確診斷為“冠脈粥樣硬化性心臟病”，病建議進一步手術治療。此次來院緣于患者入院前活動后再次出現出現胸悶、心前區疼痛等不適。胸痛向左側手臂放射。患者為求進一步診療就診我科門診，門診以“冠心病不穩定性心絞痛”收住入院。入院查體：急性重病容，面色蒼白，神清語利，口唇無發紺。頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心界無擴大，心率66次/分，律齊，心音低鈍，胸骨左緣第3肋間可聞及3/6級收縮期吹風樣雜音，未聞及心包摩擦音。肝脾未觸及，雙下肢無水腫。生理反射存在，病理反射未引出，腦膜刺激征陰性。心電圖示：竇性心動過緩，左室肥厚伴勞損。根據患者胸痛性質、持續時間、發作及緩解因素，高血壓3級極高危組、吸煙、年齡等高危因素，以及既往外院冠脈CTA檢查結果，考慮冠心病可能較大。遂急診安排冠脈造影檢查。結果提示：前降支輕度病變。根據造影檢查結果，常規判定患者冠脈狹窄程度尚未達到致心肌缺血缺氧、心絞痛頻繁發作的程度。為求進一步明確胸痛原因，進一步完善檢查。胸部CT檢查提示：慢性阻塞性肺疾病、胸膜肥厚、主動脈壁及冠狀動脈壁鈣化等。彩超心臟檢查提示：左室非對稱性肥厚（室間隔厚度:左室游離壁厚度＞1.3:1），左室流出道狹窄，壓力階差20 mmHg。（安靜狀態下）。激發試驗后再次超聲心臟檢查提示：左室非對稱性肥厚（室間隔厚度：左室游離壁厚度＞1.3:1），左室流出道狹窄（過狹窄處流速458 cm），壓力階差82 mmHg。二尖瓣前葉心臟收縮期前移5 mm（SAM陽性，1級）。根據上述檢查，追問病史，患者既往有快速行走及勞累后暈厥倒地病史，考慮患者胸悶、心前區疼痛、暈厥倒地為“肥厚性梗阻型心肌病”所致。隨進一步完善檢查擇期行“左室流出道疏通術”術手術治療，術程順利，術后復查彩超心臟提示：肥厚性梗阻型心肌病，改良Morrow術后：左室流出道拓寬，流速112 cm/s，PG 5 mmHg。患者活動后胸悶、心前區疼痛等不適完全緩解。

2 討論

2.1 冠狀動脈粥樣硬化性心臟病心絞痛發作誘發因素多為勞累、飽食、情緒激動等，胸痛持續時間3-5分鐘，休息后或含服硝酸甘油片癥狀緩解。該患者完全符合。入院后完善血液實驗室檢查后冠狀動脈造影檢查提示:前降支輕度病變。患者冠脈輕度病變尚不能構成心臟能量及氧供供需不平衡，活動后即可出現胸悶、氣短、心前區疼痛等不適，初步排除冠狀動脈粥樣硬化性心臟病診斷。

2.2 肥厚型心肌病又稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。主要病理改變為肌部室間隔非對稱性肥厚，肥厚肌塊向左室腔內凸出，多伴有收縮期二尖瓣前葉向前移動（SAM征），導致左室流出道排血受阻，左室腔變小，左室舒張功能受損。左室流出道壓力階差≥50 mmHg，內科治療效果不佳，考慮外科“左室流出道梗阻疏通術（Morrow手術）”治療。需注意的是左室壓力階差升高分為以下兩種形式：（1）靜息梗阻型：患者安靜狀態下患者左室壓力階差＞50 mmHg；（2）隱匿性梗阻型：患者安靜狀態下無明顯收縮期壓差，當激發試驗時壓力階差即刻上升＞50 mmHg。該病臨床表現以呼吸困難、心絞痛、暈厥、猝死、心悸、心力衰竭等為主。本例患者在安靜狀態下PG、狹窄處血液流速均在正常范圍內，但經過激發后，患者PG、狹窄處血液流速迅速上升。因考慮到患者繼續激發可誘發暈厥，造成進一步腦損害及跌傷、猝死等發生，因此未進一步激發，但根據檢查結果可診斷為“肥厚性梗阻型心肌病”，有Morrow手術指針。（3）冠狀動脈粥樣硬化性心臟病與肥厚性梗阻型心肌病在癥狀上有相似之處，且肥厚性梗阻性心肌病發病率較低，容易誤診為“冠狀動脈粥樣硬化性心臟病”，致使診療方向錯誤，耽誤病情。且冠心病與肥厚性梗阻型心肌病在用藥上有矛盾之處。一、冠心病患者心力衰竭以充血性心力衰竭為主，利尿劑、硝酸脂類等藥物作為首選治療冠心病心力衰竭，但肥厚梗阻型心肌病心力衰竭多為舒張功能不全性心力衰竭，該類藥物會導致左室容量進一步下降，因此禁用；二、冠心病心力衰竭患者強心藥物多會應用多巴胺、腎上腺素等藥物增強心肌收縮力，升高血壓等，但肥厚性梗阻型心肌病使用該類藥物會誘發SAM發作，致使患者猝死，因此禁用；三、肥厚性梗阻性心肌病強心多選用磷酸二酯酶抑制劑米力農等藥物，升壓多選用去甲腎上腺素，該類藥物不會誘發SAM，但冠心病患者心衰去甲腎上腺素不作為首選應用。

綜上所述，心源性胸痛是心血管疾病中最常見的癥狀，表現為胸骨后疼痛或不適感，常伴有心悸、出汗、恐懼感及惡心、嘔吐等癥狀，常見機理為心肌供氧和需氧不平衡所致缺氧的結果[1]。該疾病中冠心病、肥厚性梗阻型心肌病兩種疾病因處置、用藥等方面有矛盾之處，且原發性肥厚型心肌病不少病例誤診為冠心病[2]，需認真鑒別。