1例肺隔離癥的臨床、影像分析并文獻復習

黃遠科 李紅

作者簡介：黃遠科，（1992-），中西醫(yī)結合內科學碩士研究生在讀，研究方向：中西醫(yī)結合防治呼吸系統(tǒng)疾病的研究。

通訊作者：李紅，（1968-），女，碩士研究生導師，碩士學位，主任醫(yī)師。研究方向：老年病、呼吸系統(tǒng)疾病的中西醫(yī)結合防治。

【摘要】目的： 探討臨床觀察的1例肺隔離癥的臨床及影像學分析，并對其進行相關文獻復習。方法： 將近期1名肺隔離癥入院患者，分析臨床表現、影像學分析并相關文獻復習。結果： 患者為年輕女性，入院前體檢沒有明顯肺部異常，在上級醫(yī)師建議下，行CT胸部增強掃描+三維重建為：1、左肺下葉脊柱旁囊實性腫塊，能夠看到降主動脈分支供血，分析屬于肺隔離癥，2、左側胸膜增厚，3、左肺多發(fā)索條影。入院診斷：肺隔離癥。治療計劃：予以常規(guī)輔助檢查明確診斷后請胸外科會診，建議患者手術治療，該患者拒絕手術，并簽署相關知情同意書后出院，建議出院后1個月如有不適隨訪觀察。結論： 肺隔離癥為相對罕見的肺部異常發(fā)育疾病，早期識別并準確診斷此病是減少肺部異常并發(fā)癥的關鍵。然而，該病的特異性臨床表現及早期篩查、影像學診斷依舊屬于動態(tài)研究。臨床要針對此病加強認識，避免今后誤診。

【關鍵詞】肺隔離癥;影像分析 ;文獻復習;臨床

【中圖分類號】R365【文獻標志碼】A【文章編號】1005-0019（2019）04-046-01

肺隔離癥（Pulmonary sequestration，PS）屬于少見的先天性肺發(fā)育畸形，該癥主要的臨床特點就是異常動脈供血[1]。隔離肺組織切除或病變肺葉切除是根治肺隔離癥的唯一手段，也是診斷肺隔離癥的直接手段[2]。目前國內對該病患者的臨床、影像學針對該病癥報道較少，因此本文針對該癥確診患者的臨床、影像學展開研究，并展開相關文獻復習。

1臨床資料

患者，女，46歲，主因“體檢時發(fā)現左肺占位10天”以“肺部陰影”收住入院，入院前呼吸系統(tǒng)不存在明顯異常，稍有困難，呼吸尚可。

入院查體：T：37.0℃ 、R：20bpm、P：101bpm、Bp：162/95mmHg。患者面容正常，神志清楚，全身皮膚、雙側頸靜脈、肝頸靜脈等均屬正常，全身淺表淋巴結未觸及腫大。

專科查體見：胸廓對稱起伏，雙肺叩診音清，聽診雙肺呼吸音清，心率101bpm，律齊，未聞及心臟病理性雜音及心包摩擦音，腹平軟，觸無壓痛與反跳痛，腹部腫塊無，雙下肢沒有水腫，雙側肢體肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

輔助檢查：血常規(guī)、肺功能、心梗三項、大小便常規(guī)等檢測均未見異常。

心電圖示：竇性心律，電軸不偏，正常心電圖;心臟彩超示：1、雙房徑大，以左房為著;2、肺動脈輕度高壓;3、二、三尖瓣輕度反流;4、左心收縮功能正常;5、左室順應性減低;肺癌標志物：GRP 85.3pg/ml。

影像檢查：CT胸部平掃示：1、左肺下葉脊柱旁團塊并其內鈣化灶，建議增強，2、左肺多發(fā)索條影，3、左側胸膜增厚。CT胸部增強掃描+三維重建示：1、左肺下葉脊柱旁囊實性腫塊，可見降主動脈分支供血，考慮肺隔離癥，2、左側胸膜增厚;3左肺多發(fā)索條影。

入院診斷：肺隔離癥。治療計劃：予以常規(guī)輔助檢查明確診斷后請胸外科會診，建議患者轉科，于胸外科行進行治療，不過患者拒絕手術治療，并于簽署知情同意書后出院，建議出院后1個月如有不適隨訪觀察。結合本例患者主訴及查體情況，該患者胸部增強掃描+三維重建示其為肺隔離癥，降主動脈分支供血。綜合患者年齡、性別、家族史、就診時臨床表現，其癥狀符合葉內型肺隔離癥。

2討論

2.1分型及病因肺隔離癥于年齡在10～40歲的青少年多見，男性病發(fā)較多，葉內型比葉外型多，左側比右側多[3]。由于肺隔離癥存在不同分型，臨床表現存在不同類型，肺隔離癥常見的臨床分型為：葉內型肺隔離癥、葉外型肺隔離癥、短彎刀綜合征、先天性支氣管肺前腸畸形。PS具體發(fā)病機制尚不清楚，可能與副肺芽學說[4]、血管發(fā)育不全學說、血管牽拉學說等有關。

2.2臨床特點 研究顯示肺隔離癥是繼肺缺失的第二常見的先天性肺畸形，據統(tǒng)計其發(fā)病率從0.15%到1.8%不等[5]。由于此病癥狀缺乏臨床特異性，極易誤診漏診，往往會被誤診為肺炎、支氣管擴張癥等一些疾病，據相關報道顯示[6]，個別 PS 動脈血供來源于冠狀動脈在支氣管肺隔離癥的病變位置分布上。Hall NJ[7]等提出在將支氣管肺葉歸類為內腔或外緣以及系統(tǒng)的動脈和引流靜脈的病變位置、大小和鑒定的概念;他們研究了102個支氣管肺葉序和86個混合病變，其中有66例PS由手術病理證實，100例PS由產后影像學檢查證實，結果顯示支氣管肺隔離的位置在胸內者為77例、腹內為19例、橫膈膜6例，說明肺隔離癥支氣管隔離位置在胸內分布最為常見。肺隔離癥由于是主體肺上的部分組織脫離，并單獨發(fā)育成囊性腫塊，因而不具備肺的功能[8]。由于它被支氣管隔離，因而它沒有連接到正常的肺循環(huán)，但卻有自身的Temic血液供應系統(tǒng)，它們通常無癥狀[9]。

2.3診斷手段 采用影像學方法診斷患者，可以基于體外檢查發(fā)現患者異常血供情況，并且能夠查明血管的數量、走向、形態(tài)等情況，而且可以基于其血流起源部位、達到部位等情況采取綜合分析，最終作出區(qū)分[10]。Khen-Dunlop N[4]等人回顧2000年1月到2015年12月就診的99名患者的醫(yī)療記錄，發(fā)現早期胎兒超聲、胎兒核磁共振成像和產后CT等檢查現在被廣泛應用于先天性肺畸形（CLM）的診斷，但這些影像診斷的準確性仍未確定。與病理評價相比，影像學的診斷相對較為可靠[14]。

肺隔離癥由于全身動脈供血給異常的肺部組織，與正常的肺部組織供血在影像學（主要是CT）的表現有很大差異，對于影像診斷提供了較大的難度[15]，準確把握常規(guī)的影像檢測的優(yōu)缺點有利于更好地對此病作出正確的診斷。CT 可顯示病灶是否強化，可與肺部腫瘤進行鑒別，目前已取代 CTA 成為檢測診斷肺隔離癥的首選方法[18]。在胸部X光片上：PS不是每次都能夠顯影，當出現在胸片上的時候，在胸廓或肺實質中其密度均勻稠密，往往被誤認為肺膿腫;在某些情況下，可以看到空氣和隔離肺的病變支氣管溝通。PS的檢查中胸片的明顯優(yōu)勢是成像研究方便，易于獲得;缺點是缺乏特殊的密度來準確診斷。在懷孕中期（有時在18到19周的妊娠期）常規(guī)使用產前超聲檢查可診斷出胎兒的PS。多普勒超聲可以幫助識別異常的系統(tǒng)動脈和靜脈的血管，其優(yōu)勢在于易于使用和無創(chuàng)性;卻不適合成人的肺組織成像及研究。磁共振成像（MRI）/磁共振血管造影（MRA）可以確定PS及其病變部位;還可確定病變部位的血供，從而評估手術治療的切除范圍。其缺點在于：在成像中使用造影劑，部分患者對造影劑有使用禁忌癥并且該檢測成本較高。

2.4治療方法 目前肺隔離癥治療的3個主要干預措施：外科手術、經胸腔鏡切除，以及栓塞術。建議葉內型 PS 應在控制感染的基礎上盡快手術，主要術式為肺葉切除術。除有明確的手術禁忌證，一般不提倡單純內科治療[20]。對葉外型 PS 的治療在當前仍存在大量爭議，主要是大部分患者終生無癥狀，因此對患者采取手術，或者隨訪觀察的方式至今存爭論[6]，癥狀出現時再采取手術治療，切除病灶即可。

綜上所述，肺隔離癥為相對罕見的肺部異常發(fā)育疾病，早期識別并準確診斷此病是減少肺部異常并發(fā)癥的關鍵。該病的特異性臨床表現及早期篩查、影像學診斷仍處于動態(tài)研究階段。對于常規(guī)檢查均不能明確病因的肺部陰影患者，應注意存在支氣管或肺血管畸形的情況，可行增強 CT，或者必要時采取 BAG明確患者病因，從而使得誤診狀況明顯降低。臨床中對本病要提高其具體認知情況，有效避免疑似病例出現時而造成的誤診情況[21]。借此病例報道與文獻復習，希望可以有效對提高臨床醫(yī)生認識此類疾病有一定幫助。

參考文獻

[1]Yusef D，Hamouri S，Odeh Y.Concurrent pulmonary sequestration and pulmonary hydatid cyst in a child：A case report.Pediatr Pulmonol？2017，52 （8）： E46-E48.

[2]潘紀，張國幀，蔡祖龍.胸部CT鑒別診斷學[M].北京：科學技術文獻出版社，2007;115-117.

[3]林之楓，居潮強，黃海龍，等.肺隔離癥的診斷與外科治療[J].中國胸心血管外科雜志，2010，17（2）：119-123.

[4]Walker C M，Wu C C，Gilman M D，et al.The imaging spectrum of bronchopulmonary sequestration[J].Curr Probl Diagn Radiol，2014，43（3）：100-114.

[5]Tashtoush B，Memarpour R，Gonzalez J，et al.Pulmonary Sequestration： A 29 Patient Case Series and Review[J]Clin Diagn Res，2015，9（12）：AC05-8.