雙側延髓內側梗死1例及文獻復習

國娟，馮娟

患者，男，61歲。主因“頭暈12 d，進行性麻木伴聲音嘶啞11 d”于2018年1月4日來院就診?；颊哂?017年12月24日20：00無明顯誘因突發頭暈，伴視物旋轉、復視、惡心、不伴嘔吐，呈陣發性，站立時頭暈減輕，躺臥后加重。25日02:00患者醒后出現四肢指尖針扎樣麻木，未重視。患者起床時站立不穩，當天下午出現聲音嘶啞，偶有飲水嗆咳，同時麻木癥狀加重，自訴頸部、雙手背、雙足背腕以及肚臍水平對稱性麻木，當地醫院以“腦血栓”治療，具體藥物不詳。30日出現小便失禁，持續3 d后，失禁癥狀消失，出現小便困難，排尿能感知便意，但無法排凈。2018年1月3日患者頭暈癥狀好轉，麻木感未見好轉。既往患者有長期吸煙飲酒史。入院查體：T 36.4℃，P 72次/min，R 18次/min，BP 120 / 80 mmHg。其余內科系統查體未見異常。神經專科查體：神清，構音障礙，雙瞳孔等大正圓，直徑3.0 mm，對光反射靈敏，雙側眼球向各個方向運動充分，無眼震;閉目有力，示齒不偏，伸舌居中，懸雍垂居中，咽反射存在。左下肢肌力IV級，其余肌力V級。四肢肌張力正常，雙側指鼻及跟膝脛試驗欠穩準，閉目難立征陽性。患者深淺感覺無明顯異常。雙側腱反射對稱存在，雙側巴氏征陽性，頸軟，無抵抗。NIHSS評分 3分，輕度卒中(共濟失調2分，構音1分)。輔助檢查：頭顱MR(2017-12-28)示：腦內多發腔隙梗死灶；彌散加權序列(DWI)：腦干前緣片狀高信號，腦白質疏松(圖1A、B)。磁共振血管成像(MRA)：左側椎動脈纖細，右側大腦后動脈遠端纖細，余腦血管走行、形態正常，未見異常病灶(圖1C)。頸椎MR(2017-01-03)示：腦橋—延髓交接處片狀高信號(1D)。其余檢驗及肌電圖等檢查無明顯陽性結果。入院診斷：腦干梗死(雙側延髓內側梗死)。入院后予阿司匹林抗血小板聚集，阿托伐他汀穩定斑塊，尤瑞克林改善循環、營養神經等治療。出院時患者麻木感以及聲音嘶啞等癥狀略有緩解；神經系統查體較前無明顯變化。

討論延髓是腦干最下部的結構，因延髓血供比較豐富，延髓梗死相對少見，且容易誤診。延髓梗死可分為外側梗死(lateral medullary infarction,LMI)和內側梗死(medial medullary infarction,MMI)[1]。延髓外側梗死在延髓梗死中占75%[2]。延髓內側梗死在19世紀由Spiller[3]首先提出。隨后，Dejerine 提出了關于延髓內側綜合征的三聯征：病灶對側輕偏癱，病灶對側深感覺障礙，病灶同側舌下癱[4]。MMI占所有腦卒中的0.5%～1.5%,而雙側延髓內側梗死(bilateral medial medullary infarction,BMMI)更少見[3]。延髓梗死主要發生于中段和上段，下段相對較少，而軸位上病灶多位于背外側，其次是腹內側，背內側較少，中部和腹外側則不受影響[5]。對于LMI，梗死灶多累及中上段，而MMI則主要累及上段[6]。

MRA分析發現，BMMI的病因主要是動脈粥樣硬化或閉塞，包括椎動脈粥樣硬化(38.5%)、基底動脈粥樣硬化(19.2%)、椎動脈閉塞(15.4%)、夾層(7.7%)和脊髓前動脈閉塞(3.8%，尸檢病例)[7]。在延髓結構中，大部分區域由成對的動脈供血，包括椎動脈、小腦下后動脈、脊髓前動脈和脊髓后動脈等。大部分成對的脊髓前動脈分別來源于成對的椎動脈，但有文獻報道雙側脊髓前動脈可來源于一側椎動脈，而一側椎動脈閉塞，即能造成MMI[8]。本例BMMI患者病灶位于延髓腦橋交接平面，主要由椎動脈或其分支供血，并且頭MRA示左側椎動脈纖細，因此考慮其BMMI發生主要由左側椎動脈動脈粥樣硬化所致，病因分型為大動脈粥樣硬化型。

注：A.FLAIR可見延髓上部類似“米老鼠頭”樣新發梗死灶；B.DWI可見延髓上部類似“米老鼠頭”樣新發梗死灶；C.頭顱MRA示左側椎動脈纖細；D、E.腦橋—延髓交接處片狀高信號

圖1 患者發病后頭部和頸椎MR、MRA表現

BMMI常見臨床表現依次是雙側肢體無力，構音不清，眼震，感覺異常，舌下神經癱，吞咽困難等[7]。而該患者梗死灶主要累及腦橋—延髓交接平面內側的結構，包括錐體束、內側丘系、舌下神經核、迷走神經背核、下橄欖核以及網狀結構等結構受損。運動功能障礙常見于BMMI患者中，該患者出現站立不穩，走路需攙扶等左側下肢輕癱的癥狀,查體示雙側巴氏征陽性，以及左側肌力低。以上均提示該患者延髓腹側的雙側錐體束受損，這也說明患者飲水嗆咳、聲音嘶啞的癥狀，并非直接由疑核或舌下神經受損所致，而是由雙側錐體束受損出現的假性球麻痹所致[9]。同樣值得注意的是，患者麻木感覺尤為突出，主要表現為對稱性麻木，且查體示深淺感覺正常，即患者主觀感覺大于客觀查體，這可能與內側丘系受累有關[10]。該患者起始癥狀有頭暈、視物旋轉等，或許與網狀結構受損有關，因網狀結構與前庭有間接聯系[11]，但也不排除由于前庭神經核團損傷導致以上癥狀。前庭受累又能導致站立不穩等共濟失調現象，下橄欖核受累也可閉目難立征陽性等軀干共濟失調癥狀及體征，但患者左下肢肌力下降，因此對共濟失調以及閉目難立征的評估有一定難度。針對患者排尿問題，推測患者在入院前可能出現脊髓休克期，因而出現排尿的一系列變化。

典型的影像學表現類似“Y型”“心型”或“V型”[12]，且多累及上段延髓平面,位置位于雙側延髓內側，主要臨床癥狀為肢體癱瘓，嚴重時表現為四肢癱瘓，一部分患者累及呼吸肌可出現呼吸困難。本例患者梗死灶位于腦橋—延髓交接平面，位置同樣位于雙側內側對稱部位，但其DWI影像形似“米老鼠頭”，并且患者主觀突出的臨床表現為對稱性麻木。

與LMI相比，MMI患者預后較好。而BMMI預后較差，但具體預后與受累結構及缺血嚴重程度不一有關[13-14]，如前文提到的“Y型”“心型”或“V型”梗死可能遺留四肢癱瘓，或因呼吸衰竭而死亡。延髓上1/3部分梗死的患者大部分預后良好。本例患者梗死部位位于腦橋—延髓交界平面，未累及呼吸肌且左下肢肌力IV級，表現為輕微的運動障礙，所以預后可能較好。

較多文獻提到BMMI需與吉蘭—巴雷綜合征鑒別[15]，因后者在臨床上更為常見且兩者的癥狀具有相似性，即兩者均可以雙側感覺或運動癥狀起病，且可進展為雙側對稱性肢體癱瘓及呼吸衰竭。除此之外，本病例同時需與脊髓病變鑒別，因脊髓病變患者通常表現為運動障礙、感覺障礙、自主神經功能障礙。而該患者對稱性麻木癥狀較明顯，同時存在一定的運動功能障礙、小便異常等現象，這均符合脊髓病變的臨床表現。但通過查體未發現明確的感覺平面，患者的感覺異常為主觀感覺障礙，且患者以頭暈、惡心等類似后循環缺血癥狀起病，這均與脊髓病變癥狀不相符。

總之，頭頸磁共振對BMMI的診斷尤為重要。通過對此病例的分析，旨在提高臨床對BMMI的認識，避免臨床誤診。