青少年重型骨化性肌炎1 例

馬東華 劉康 安寧

廣東省中山市人民醫院骨一科（廣東中山528403）

患者女，13 歲4 個月，因“車禍致頸痛、雙下肢活動障礙3 h 余”于2015年12月18日入院，患者頸痛伴活動受限，雙下肢感覺、運動喪失，診斷“頸椎骨折、高位截癱、蛛網膜下腔出血、肺挫傷”。體查：頸痛并活動受限，雙肘關節屈曲，被動活動可。雙上肢肌力約4 級，感覺正常；劍突平面以下淺深感覺消失，雙下肢肌力0級。入院后予顱骨牽引、大劑量甲強龍激素沖擊、甘露醇脫水等對癥治療。頸椎MRI 示“頸7 椎體爆裂骨折，向后壓迫硬膜囊、頸髓，椎管變窄，頸7～胸1 節段頸髓挫傷”。于2015年12月19日行頸7 椎體次全切除減壓植骨內固定術+髂骨取骨術。術后診斷：（1）頸脊髓損傷；（2）頸7 椎體爆裂性骨折；（3）高位截癱。術后予預防感染、止血消腫、高壓氧等對癥治療，術后第3 天囑加強四肢功能鍛煉。2016年1月7日轉康復科治療。轉入時雙上肢肌力4+級、雙下肢肌力0 級。康復科詳細制定自助訓練計劃，如截癱訓練每天1 次、站立心肺訓練每天1 次、神經肌肉電刺激每天1～2 次、PHENIX 循 環 治 療 每 天2 次等。2016年1月27日患者雙髖部及雙大腿少許腫脹壓痛，查體雙大腿肌張力較前增高，予加強經皮電刺激治療。因雙大腿肌肉僵硬疼痛進行性加 重，2016年2月14日行X 線 檢查提示雙大腿上段、髖關節周圍軟組織內團片狀密度增高影，考慮骨化性肌炎（圖1），進一步加強下肢被動運動、蠟療、沖擊波等綜合康復治療。2016年3月22日X 線片示雙股骨上段陰影較前增多。骨科會診考慮骨化性肌炎，建議禁止被動康復鍛煉，加用消炎痛口服治療，復查MRI 檢查。故予雙髖制動，加用口服藥巴氯芬片10 mg，每天3 次及塞來昔布膠囊200 mg，每天1 次。

患者在2016?2017年間多次在康復科住院治療，除康復訓練外，長期口服吲哚美辛腸溶片（消炎痛）25 mg，每天3 次等。定期復查髖關節X線等檢查，病灶進行性加重（圖2）。自2017年2月28日起，定期復查骨代謝 標志物。2017年2月28日：骨 鈣素51.38 ng/mL（正常10～23），Ⅰ型膠原交聯C?末端肽1 445 pg/mL（正常100～650），25 羥維生素D 10.68 ng/mL（正常＞30），Ⅰ型原膠原N?端前肽360.4 ng/mL（正常16～55），甲狀旁腺素22.8 pg/mL（正常15.0～65.0）；2017年5月25日上述指標分別為41.07 ng/mL、1 106 pg/mL、10.98 ng/mL、216.8 ng/mL、29.2 pg/mL；2017年7月12日復查分別為29.46 ng/mL、1 065 pg/mL、10.12 ng/mL、172.1 ng/mL、12.5 pg/mL；2017年8月23日復查分別為28.56 ng/mL、1 199 pg/mL、8.42 ng/mL、141.2 ng/mL、27.7 pg/mL。

圖1 2016年2月14日骨盆平片 Fig.1 Pelvis X?ray in 2016?2?14

圖2 2016年5月5日骨盆平片 Fig.2 Pelvis X?ray in 2016?5?5

圖3 2018年6月11日雙側髖關節X 線片 Fig.3 Hip joint X?ray in 2018?6?11

2017年9月11日由骨科 行左髖及大腿上段骨化性肌炎病灶清除+髖關節松解術，術后予預防感染、抗骨化性肌炎（消炎痛）、康復鍛煉等對癥治療。傷口拆線后轉放療科，予術區DT 17.5 Gy/5F 外照射。 2017年11月27日由骨科行右側骨化性肌炎病灶清除術，術后同樣轉放療科治療。2018年6月11日復查X 線檢查未見骨化性肌炎加重或復發（圖3）。目前患者雙髖關節活動范圍較前明顯改善。

討論 骨化性肌炎治療方法包括藥物、手術、化療等。藥物以非甾體類消炎藥（如吲哚美辛）、二磷酸鹽為主；手術常需待病灶成熟穩定后3 個月進行。本病例入院時頸椎骨折，頸髓損傷伴高位截癱，頸椎手術后較短時間內開始雙下肢關節被動鍛煉，雙髖及雙大腿骨化性肌炎可能與康復過程中反復關節強制性被動運動導致局部反復軟組織出血有關。自2016年2月發現骨化性肌炎以來，定期復查X 線片、MRI、骨代謝標記物、血沉等相關檢查，并減少下肢關節被動運動強度及頻次，長期口服塞來昔布、吲哚美辛等抗炎藥，待相關輔助檢查顯示病灶逐漸趨于成熟穩定后，分2 次手術，每次術后輔以化療。多次復查X 線檢查未見復發。患者最終愈后尚需繼續觀察。