主動脈瓣無冠瓣上乳頭狀纖維彈力瘤1例

王洋 羅志強

河北大學附屬醫院心外科（河北保定071000）

患者女，62歲，主因“活動后心慌1年，加重伴頭暈20 d”入院。查體：雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，心率70次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。冠狀動脈CTA示冠狀動脈無明顯狹窄。心臟超聲提示主動脈竇內可見一團塊樣回聲附著于無冠瓣緣，大小為25 mm×19 mm，質地松散，形態不規則，邊緣可見分葉，可見一3 mm×5 mm蒂與無冠瓣相連，與主動脈壁無粘連，提示粘液瘤可能。

患者在體外循環下行主動脈瓣無冠瓣上腫物切除術，術中見無冠瓣一25 mm×20 mm淺黃色腫物，呈珊瑚狀增厚，附著無冠瓣中點，主動脈瓣無返流。遂完整切除無冠瓣腫物，并行病理檢查。

術后復查超聲示主動脈瓣形態及運動未見異常。病理檢查報告，肉眼所見：灰白組織一塊，25 mm×20 mm×10 mm，表面絨毛樣；免疫組化及特殊染色結果：CD31（+），CD34（+），Vimentin（+），S-100（-），彈力/VG（+），病理診斷：乳頭狀纖維彈力瘤（圖1）。

圖1 腫瘤呈分支細乳頭狀，乳頭中心為膠質構成的中心核Fig.1 The tumor is papillary and the center of the papilla is elastic fiber and colloid

討論 原發性心臟腫瘤較少見，而乳頭狀纖維彈力瘤則更少見。乳頭狀纖維彈力瘤外觀一般呈海葵狀或珊瑚狀，其中心為纖維性內核，外面由彈性纖維、疏松結締組織包裹，與瓣膜或心內膜相連。多出現于主動脈瓣葉以及二尖瓣前葉，若未造成瓣膜狹窄或者關閉不全，患者可無明顯癥狀。但由于腫瘤可能造成瓣膜狹窄或者關閉不全，或者瘤體碎片或血栓脫落造成體循環栓塞，如腦梗死、急性心肌梗死、其他重要臟器栓塞等情況，所以是比較明確的手術適應證。

乳頭狀纖維彈力瘤因其發生的位置以及外觀，超聲建議易與黏液瘤、瓣膜贅生物相混淆。本例術前超聲檢查提示黏液瘤可能。術中探查與術后病理檢查相結合為診斷的最終標準。

國內文獻報道因腫瘤基底部與瓣葉附著緊密，剝離可能造成瓣葉損傷，并且無法判斷腫瘤性質及腫瘤基底部是否與主動脈瓣組織浸潤。直接進行腫瘤剝離具有一定盲目性，建議行主動脈瓣置換術較穩妥。本例術中見瘤體活動度可，有蒂與無冠瓣相連接，易剝離，因此行瘤體全切，保留瓣葉，術后超聲提示主動脈瓣功能良好，避免了由于瓣膜置換手術的相關風險以及術后抗凝風險。