一例Ivemark綜合征行雙向Glenn術后再次入院患兒的護理

摘要：Ivemark綜合征又稱無脾性先天性心臟病綜合征、脾臟發育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合征。其特征是先天性脾臟發育不全或無脾伴有心臟、大血管畸形，同時合并有胸腔內臟位置異常。此病例極其少見，多數在新生兒期、幼兒期、因嚴重心臟畸形，合并感染，多系統栓塞致心肺功能衰竭而死亡，1年內病死率高達80%以上。目前對此疾病主要采取的是雙向Glenn手術療法，本例為亞心醫院2016年因Ivemark綜合征行雙向Glenn術后出院患者，術后反復感染于2019年10月再次入院。行REDO-房室瓣成形+右室流出道疏通術后，以內環境穩定出院。現將護理體會報告如下。

關鍵詞：無腎綜合征;兒童;雙向格林術;護理

1.病例資料

一般資料：患兒，男。出生后5個月左右被武漢市福利院收養，發現口唇紫紺。患兒出生后發現口唇紫紺。2016年3月6日-4月27日在我院診斷為\"先天性心臟病右室雙出口肺動脈瓣及瓣下流出道狹窄完全性心內膜墊缺損\"，并于2016年4月7日在全麻下行雙側雙向Glenn術，術后復查心臟超聲示：雙側雙向Glenn術后：左上腔靜脈-肺動脈吻合口血流通暢共同房室瓣重度反流。因患兒反復肺部感染，心功能欠佳， 1周前，患兒監護人發現其夜間不能平臥入睡，平臥即喘憋，間斷咳痰，痰中帶血絲。為進一步診治來我院。入院查體：T 36.5℃ R 30bpm P 140bpm 四肢血壓[MMHG]：左上：86/52;左下：98/60。四肢SPO2：左上：89%;左下：90%;右上：89%;右下：91%。神志清楚，口唇及肢端可見輕微紫紺，杵狀指（趾）。咽無充血，頸軟，頸靜脈無充盈，甲狀腺未觸及，氣管居中。胸部可見約10cm陳舊性手術疤痕，雙肺呼吸音粗，可聞及痰鳴音。心前區無隆起，心界擴大，HR 140bpm，律齊，胸骨左緣第4肋間可聞及2/6級收縮期雜音，傳導局限。腹軟，肝、脾肋下未觸及，周圍血管征陰性，雙側足背動脈搏動正常。

2.護理

2.1術前護理

2.1.1生命體征的監測：監測T、R、P、BP的變化、面色口唇的發紺情況及SPO2變化，隨身佩戴數碼動態遙測心電記錄監護儀，患兒心率160至180之間，交界性心率，隨時關注心率變化，每班交接心率，有異常心率及時記錄告知醫生打印出報告并立即觀察當時的活動情況，確認不是外界環境影響和機器障礙。患者SPO2在85左右，無氣促不適，遵醫囑未給予氧氣吸入，保持SPO2在80以上即可。關注體溫，患者入院后體溫最高達39℃，注意一旦體溫升高，告知醫生，及時物理降溫及藥物輔助，確保生命體征平穩。

2.1.2維持心功能，穩定內環境。患者心肺功能極差，給予強心藥物，丙種球蛋白提高免疫力。指導看護人如何記錄出入量，嚴格控制水量攝入。

2.1.3肺部感染：患者入院時發熱、寒戰、咳嗽、有痰不易咳出，可聞及痰鳴音，遵醫囑給予霧化對癥治療，加強肺部體療。考慮患兒紫紺型先心病出現呼吸道感染，病情變化快，建立靜脈通道給予“頭孢哌酮舒巴坦”抗感染。

2.2術后護理

2.2.1密切關注生命體征：術后第3天脫機拔管，拔管后患者出現口鼻咽腔出血，氣道分泌物多，予以吸痰、清理分泌物等對癥治療，并給予無創呼吸機輔助等治療，多次吸出血凝塊，經積極治療后患兒呼吸逐漸平穩。由于術后麻藥消退，傷口疼痛會明顯，另外年齡問題，患者并不會自主咳嗽，遵醫囑使用無創呼吸機，加強肺部體療，鼓勵患者將痰液吐出而不吞入，給予間斷吸痰，關注血氣分析結果，預防低氧血癥。關注心音變化，胸引量，床旁胸片，BP，CVP，R，ECG，SPO2，尿量，及時記錄。在保證血氣分析顯示內環境穩定的情況下，盡早撤機，避免產生依賴及相關并發癥的出現。

2.2.2感染：患者術后有創操作多、管道多，感染風險大。痰涂片結果示革蘭陽性球菌，升級抗生素為“特治星+替考拉寧”，術后反復高熱，痰培養提示革蘭陽性球菌成堆排列，停用\"特治星\"，加用\"美羅培南\"聯合\"替考拉寧\"強化抗感染治療，監測體溫及感染指標變化，追蹤血培養結果。后繼續反復發熱，呼吸道合胞病毒IgG 陽性，大便菌相均提示有真菌菌絲，結合感染指標及微生物結果，調整抗生素為“美羅培南+替考拉寧+大扶康”后體溫控制可。關注各項檢查，依據病情變化調整抗生素。

2.2.3記錄出入量：患者出入量必須為負平衡，一旦入量多余出量，晚上就會出現血性痰。保持靜脈輸液通暢，記錄每小時出入量并總結24h出入總量，每班交接出入量，由于長期利尿，患者對速尿敏感性下降，需特別關注用藥后尿量，及時對癥處理。由于夜間利尿易導致睡眠質量下降，一般上午下午各統計一次出入量，保證盡可能有負出，下午給予處理，減輕夜班工作負擔和保護患者夜間睡眠質量。

3.討論

無脾綜合征由 Pohlius 在1940 年首次報道，Ivemark 于 1955 年對該病進行了詳細描述，其特點如下：（1）先天性脾發育不全或缺如;（2）胸、腹腔臟器結構和位置異常，右移化;（3）伴有心血管嚴重畸形;（4）可有多個系統及器官多發性畸形，如合并腎臟、胰腺等發育異常，故該病又稱 Ivemark 綜合征。無脾綜合征為十分罕見的病例，目前尚無可靠的治療方法，針對手術難度大，術后效果不佳。大多數都在出生后不久死亡，本病存貨至成人的例子十分罕見。由于腎臟的特殊性，患兒一歲后感染是重要的致死原因。本案例為4歲幼童，兩次手術，每次入院都極為兇險，多次搶救，雖然術后病情暫穩，但是仍然無法保證能存活。目前本病最有效的措施仍然是預防，預防措施應該從孕前貫注至產前，積極做好婚前檢查，積極做好婚前檢查，孕期避免各種危害因素，遠離煙霧，酒精，藥物，輻射等，防止致畸因素，防止病毒感染，做好圍產期保健，正規定期產檢，早發現，早干預。

參考文獻：

[1]李秋平，封志純. 新生兒無脾綜合征1例報告[J]. 第一軍醫大學學報，2001，21（12）： 973.

[2]孫超. 新生兒無脾綜合征伴直腸會陰瘺、馬蹄腎1 例[J]. 醫學信息，2014，27：436.