胸椎椎管內硬膜外海綿狀血管瘤1例報告

華德河，郝其全，孫海燕，高孟亮，孫中政，王永才，謝 震

北大醫療魯中醫院脊柱外科，淄博 255440

海綿狀血管瘤多為先天性發育不良的血管畸形，個別報道還認為其與遺傳、輻射、外傷、妊娠有關［1-5］。然而發生于外傷后的椎管內硬膜外海綿狀血管瘤（SECH）比較少見?，F報告本院2017年10月收治的1例外傷后胸椎SECH，并對PubMed、中國知網、萬方數據、維普網等數據庫近10年來已報道的國內外該類型病例進行文獻復習，著重探討SECH的病因、臨床表現、診斷與治療，以提高臨床醫師對本病的認識。

1 病例資料

患者男，48歲，因“漸進性雙下肢麻木、無力1年，加重6個月”于2017年10月14日收住院。10年前因高處墜落傷致T4椎體壓縮性骨折（圖1a，b），傷后即感胸背部持續性鈍痛，軀干及四肢感覺運動正常，經臥床休息等非手術治療3個月后恢復正常生活。近1年出現感覺減退，由雙下肢遠心端向近心端漸進性發展，近10 d發現雙下肢漸進性無力，可站立、行走。查體示雙側肋弓以下平面痛、溫覺及觸覺減退，雙下肢肌力4級，肛門括約肌肌力4級，大便控制差，生理反射存在，雙側病理征陰性。胸椎MRI示T3～5水平椎管內硬膜外梭形腫物，位于胸髓背側偏右，并經右側椎間孔向外生長（圖1c，d）；脊髓明顯受壓，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，增強掃描示腫物均勻強化，鄰近椎體及附件未見明顯破壞（圖1e，f）。初步診斷為胸椎（T3～5）椎管內硬膜外腫物。

2 治療方法及結果

對患者完善常規檢查并排除手術禁忌證，于2017年10月16日在全身麻醉下經后正中入路行胸椎椎管內腫物切除并椎板回植術。術中整塊切除T4，5椎板，可見約3 cm×2 cm×2 cm大小的腫瘤完全位于硬膜外，呈暗紅色、橢圓狀、質軟、血供豐富、包膜完整、邊界清楚，部分突入右側椎間孔內（圖1h，i）。術中小心完整剝離腫瘤組織后行椎板回植并用鈦板固定，留置負壓引流管1根，逐層關閉切口。術中行神經電生理監測，體感、運動誘發電位波幅及潛伏期未見明顯變化。

術后腫瘤組織標本常規行HE染色，鏡下可見腫瘤主要由大量薄壁血管組成，其內充滿紅細胞，血管壁僅由單層內皮細胞和膠原纖維組成，缺乏肌層和彈力層（圖1j）。病理檢查結果證實為海綿狀血管瘤。術后14 d患者雙下肢肌力恢復至4+級，大便控制好轉，感覺恢復至4+級。術后3個月隨訪復查，X線片示內固定位置良好，雙下肢肌力5級，麻木感基本消失（圖1k，l）。

圖1 病例影像學資料

3 討 論

海綿狀血管瘤可發生于身體任何部位，最常見為腦實質內幕上區［1，6］，很少發生于椎管內硬膜外［1］，SECH約占所有硬膜外腫瘤的4%［1-3，5，7-9］，約占椎管內血管瘤的12%［2，8-9］。

該病起源尚不清楚，既往文獻報道認為海綿狀血管瘤為發育不良的血管畸形［1-4］。有文獻報道海綿狀血管瘤可能為散發性或家族性分布［2，4，10］。Labange等［11］報道10%的海綿狀血管瘤與家族遺傳有關。家族性分布分析表明此病與遺傳和染色體紊亂有關［4，12］。有關嬰兒海綿狀血管瘤的報道表明，其可能是由全能的血管增生細胞或先天性血管發育不良疾病發展而來［12-13］。散發性是指后天獲得性血管瘤，可能與輻射、外傷、妊娠有關［5］，創傷和輻射會造成炎性細胞和炎性因子聚集，可能會促進病理性血管的生成［13-15］。有些血管瘤與妊娠相關，可以表達性激素受體［16］，性激素可能在血管瘤的生長和發展中起重要作用。高血流動力學是導致血管瘤在妊娠期增殖和生長的另一個可能原因［16］。本例患者有高處墜落外傷史，發病是否與外傷有關，尚無法確定。

筆者復習文獻發現，該病好發于40 ～ 60歲男性，絕大部分位于胸段水平，少數發生在腰骶部［2，6，10，12-14，16］。典型臨床表現主要源于血管瘤對脊髓或神經根的壓迫，表現為慢性進展性、相應平面以下的感覺及運動障礙，但非特異性；急性發作則源于血管瘤出血或血栓形成［2，6，10，17］。本例患者癥狀、體征呈緩慢進展性加重，與文獻報道相符。

SECH屬于硬膜外良性病變，輔助檢查主要包括CT及MRI等。CT表現為等密度病灶，有占位效應，但不能對病變做出定性診斷。MRI具有良好的軟組織分辨能力，且可以多方位、多參數成像，是目前公認的椎管內腫瘤定位及定性診斷的最佳方法。定位診斷依據［18］：①腫瘤側蛛網膜下腔變窄；②脊髓受壓變形、變細、移位；但脊髓信號常無異常改變。定性診斷依據：①病灶大多為長橢圓形或長梭形，也可為分葉狀；②大多數表現為T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈均勻高信號，個別病例因瘤內出血、鈣化、纖維化或瘤周含鐵血黃素沉積導致T1WI、T2WI信號混雜；③增強掃描時病灶強化明顯；④病變可壓迫、包繞脊髓；⑤部分病灶可沿椎間孔向外生長，但無骨質破壞［10，18-19］。本例患者符合上述診斷表現。

該病的鑒別診斷包括淋巴瘤、腦膜瘤、漿細胞瘤和未知原發性病變轉移瘤［7］。此外，診斷時還需與血管脂肪瘤、硬膜外血腫、神經纖維瘤、軟骨瘤、脊膜瘤、表皮樣囊腫及皮樣囊腫等疾病相區別。

眾多文獻均推薦手術治療，考慮到患者癥狀呈漸進性惡化，SECH一旦臨床診斷成立，應盡早手術干預，解除腫瘤對脊髓的壓迫［1，3，20-23］。對于腫瘤不能完全切除的患者可通過脊柱圖像引導立體定向放射外科（SRS）輔助治療［9，24］。文獻報道的此類患者全部采取手術治療，但文獻作者多為放射科醫師，多數病例術后隨訪情況不詳。本例患者術后隨訪3個月時雙下肢肌力5級，麻木感基本消失，術后運動及感覺障礙明顯改善，手術療效確切。因此，早期診斷和治療是提高療效的關鍵。本例患者行胸椎后路減壓椎板回植術，完全切除病變組織，脊髓受壓明顯解除，術后功能恢復滿意。