兒童肩胛骨嗜酸性肉芽腫1例并文獻復習

劉正軍,彭 博,張 帥,葛文龍,任文軍,王 剛

(吉林大學中日聯誼醫院 創傷骨科,吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者，男，11歲。主訴：右肩部疼痛2個月，伴肩關節活動受限10天。于門診行右肩關節CT平掃：右肩胛骨見不規則骨質破壞，邊緣略硬化，部分見蟲蝕樣改變，中心見軟組織密度影，CT值約42HU；余右肩關節周圍骨質結構、密度如常，骨皮質連續，骨小梁清晰，肩鎖關節及肩關節間隙存在，關節面尚光整。提示：右肩部關節盂改變，不除外腫瘤性病變(圖1)。患者即刻入院接受治療。入院時體格檢查：T 37.1℃，P78次/分，R18次/分，BP112/78 mmHg。發育正常，無貧血貌，心肺(-)腹軟，肝脾未觸及腫大，右側鎖骨上及腋下可觸及多個腫大淋巴結，余淺表淋巴結未見腫大。專科查體：雙上肢基本等長，右肩未見明顯異常血管走形及色素沉著。右肩壓痛、叩擊痛(+)，右上肢感覺及血運正常。實驗室檢查未見明顯異常。肩MR平掃:右肩關節間隙如常，關節面尚光整；右肩袖肌腱連續，肌腱信號均勻，其內未見明顯高信號影；右關節盂輕度膨脹，內可見不規則等T1長T2信號影，壓脂序列呈明顯高信號，周圍軟組織內可見斑片狀等T1稍長T2信號影，邊界不清，壓脂序列呈高信號；余右肩關節周圍諸骨質信號未見異常。右側鎖骨上及腋下多發大小不等淋巴結影，較大者短徑為1.0 cm。提示：右側關節盂及周圍軟組織內改變，建議增強掃描進一步檢查。右側鎖骨上及腋下多發淋巴結影，較大者短徑為1.0 cm(圖2)。病理：對病灶進行穿刺活檢，活檢組織脫鈣后全部取材，病理鏡下見增生的纖維組織及骨小梁，其內可見散在嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞及多核巨細胞，考慮嗜酸性肉芽腫。手術方法：刮除病灶，人工骨填充缺損部位，術后患者轉入我院放療科,給予放射治療后DT/f=200cGy，給予DT2600cGy，每周5次，每日1次危及器官受量均在正常組織耐受劑量范圍內，并給予消腫止痛等對癥治療，放療中DT2600cGy/13f/19d。患者病情好轉后出院。

圖1 肩關節CT平掃 右肩胛骨見不規則骨質破壞

圖2 肩關節MR平掃 病灶在T2WI壓脂序列軸面呈高信號

2 討論

骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone,EGB)與韓-薛-柯綜合征(Hand-Schuller-Christian)、勒-雪綜合征(Letterer-Siwe)統稱為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，1953 年 Lichtenstein 將LCH病命名為“histiocytosis X”，即組織細胞增生癥X。EGB是一種局限于骨骼的特殊類型的組織細胞增生癥，病理上是以組織細胞增生，伴嗜酸性細胞、巨噬細胞、多核巨細胞等炎性細胞浸潤為主要特別的病變[1]。其病因及發病機制尚不明確。目前,大多數研究認為EGB是一種原發性免疫缺陷性疾病，可能與免疫系統紊亂、遺傳、感染以及腫瘤等因素有關。臨床上多以局部疼痛或壓痛為首發癥狀,少數患者因功能受限或跛行、軟組織腫脹或腫塊入院檢查,部分患者可伴有白細胞升高、嗜酸性粒細胞升高及血沉增快等一些生化異常指標[2]。EGB淋巴結受累較常見(可達30%)，常見于頸部及腹股溝[3]，本例患者右側鎖骨下及腋下可見多個腫大淋巴結。

本病發病率低，好發于青少年，80%-85%的患者年齡小于30歲，其中年齡低于10歲的兒童約占60%。男性患者明顯多于女性，比例接近2∶1[3]。成人EGB較為少見，約85%為單發，多發病變常見于5歲以下兒童[4]。EGB可發生于任何骨骼的任何部位,目前國內外文獻以報道顱骨、脊椎、骨盆骨及四肢長骨等部位居多，其中發生于肩胛骨者較為罕見[5]。肩胛骨為一扁寬形、不規則骨，位置表淺，所以肩胛骨病變引起的臨床癥狀較為明顯，且出現較早。

本病需與以下疾病相鑒別：①軟骨肉瘤：軟骨肉瘤主要發生于盆三角(髖骨、骶骨和股骨近端組成)及肩三角(肩胛骨、肱骨近端和鎖骨組成)，其次為胸肋骨和顱骨，手足骨發病率最低。較大的腫瘤內可見黏液樣變及壞死、液化形成的不規則液性無回聲區[6]。②骨肉瘤：骨質破壞，伴病理性骨折時,可有骨皮質連續性中斷及不同程度的溶骨性骨質破壞，邊緣無硬化，可伴瘤骨及骨膜反應，可形成Codman三角，多伴軟組織腫塊形成。③動脈瘤樣骨囊腫：最常見于長骨的干骺端，病變部位可見膨脹性骨質破壞，骨皮質變薄，部分皮質不連續，邊緣部分不清，部分有鈣化，骨髓腔內可見多發分隔，呈囊實性病灶，可有“液-液”平面[1]。④轉移性骨腫瘤：多發生于年齡較大且有惡性腫瘤病史的患者，骨轉移腫瘤的影像表現復雜多樣，無典型表現。

EGB治療方式各家報道不盡相同,其中包括觀察隨訪、長期制動、系統化療、病灶刮除同時植骨或不植骨以及低劑量放射治療等方法[7]。一般來說，各種治療方法均能取得較好的預后。目前較為流行的是認為EGB對射線敏感，但放療不良反應大，且患者大多是青少年,在考慮對患者局部的生長發育后,應盡量選用低劑量放射治療，放療后可達骨性愈合[8]，使得在恢復骨的正常結構與強度的同時，也能有效防止EGB的復發。尤其近年來隨著放射治療設備和技術的進步，鄰近病灶的重要組織器官也能得到較為理想的保護,因此放射治療作為此病的主要治療方法應該得到重視。本例患者從CT和MRI上,可以顯示病灶部位靠近肩關節,已經對關節產生了破壞,故在刮除病灶、植骨之后，輔以低劑量放射治療，使得在恢復骨的正常結構與強度的同時，也能有效防止EGB的復發。