82例原發性膽汁性肝硬化的臨床特征

羅文才

【摘 要】目的：探討原發性膽汁性肝硬化臨床特征。方法： 選取本院2017年3月至2019年3月82例患者臨床資料，分析入院后血常規與凝血功能等診斷指標。結果： 結果原發性膽汁性肝硬化患者中女性較為多見，主要特征表現為黃疸、乏力、肝脾腫。結論： 原發性膽汁肝硬化多見于女性，臨床特征乏力、黃疸，ALP、ALT等異常及AMA、AMA-M2陽性有助于本病的診斷。

【關鍵詞】原發性膽汁肝硬化;臨床特點;抗線粒體抗體

Abstract Objective：to investigate the clinical features of primary biliary cirrhosis.Methods：the clinical data of 82 patients from March 2017 to March 2019 in our hospital were selected and the diagnostic indexes such as blood routine and coagulation function after admission were analyzed.Results：most of the patients with primary biliary cirrhosis were female， and the main features were jaundice， weakness and hepatosplenomegaly.Conclusion： Primary bile cirrhosis is more common in women. The clinical features such as weakness， jaundice， abnormal ALP， ALT and positive AMA and AMA-M2 are helpful to the diagnosis of this disease.

Key words： primary bile cirrhosis; clinical features; anti-mitochondrial antibody

【中圖分類號】 R248.3【文獻標識碼】 A【文章編號】 1672-3783（2019）05-03-060-01

引言

原發性膽汁肝硬化是肝臟破壞自身免疫性疾病，主要發病機制表現為免疫因素、感染因素、遺傳因素等，患者臨床發病表現為非化膿性破壞，導致肝硬化肝衰竭表現。熊去氧膽酸是認證治療原發性膽汁肝硬化藥物，但在實際臨床中，對一些患者無效，其他一些藥物嘗試用于原發性膽汁肝硬化的治療，但未被廣泛接受。本研究希望通過對原發性膽汁肝硬化臨床特征分析，可以為其診療提供有價值的參考依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院82例原發性膽汁肝硬化患者臨床資料，其中男性9例，女性73例，平均年齡（43.5±6.5）歲，病理檢查符合PBC的改變。

1.2 指標檢測 測定血清總膽紅素、堿性磷酸酶丙氨酸轉氨酶、白蛋白、膽堿酯酶、三酰甘油、血清膽固醇免疫球蛋白、抗線粒體抗體等。應用ELISA法檢測血清肝炎病毒標志，應用免疫熒光法檢測AMA、AMA-M2。

1.3 數據處理

應用SPSS20.0統計學軟件，對數據進行處理（P<0.05）有統計學意義。

2 結果

82例患者主要特征為黃疸、肝腫、乏力，黃疸者占650.8%、乏力者占73%、肝脾腫大者占44.7%、腹水者31.6%。

2.1 血清檢測 82例原發性膽汁性肝硬化患者血清ALP、γ-GT、TB、BA升高明顯，ALP、AST異常，血脂水平較高。

2.2 治療及預后 82例原發性膽汁性肝硬化均采取對癥治療，口服熊去氧膽酸以及清熱利濕、舒肝健脾等中藥，治療后均有不同程度的好轉額，少數患者應用糖皮質激素療效不顯著。

3 討論

原發性膽汁肝硬化是由長期膽汁淤積引起的肝功能異常慢性疾病，主特征表現為肝纖維化、肝內小膽管阻塞等，具有肝硬化肝衰竭的潛在風險，依據全球調查顯示，原發性膽汁肝硬癥狀多發于女性，臨床表現乏力、黃疸、脾大以及腹腔積液等。原發性膽汁肝硬化是一種慢性疾病，早期癥狀并不明顯，起病過程癥狀非常輕微，多發于絕經和更年期女性，原發性膽汁性肝硬化的臨床特征普遍被認為，是由基因遺傳引起的疾病，患者在發病期間肝功能會受到嚴重損害，同時隨著體內免疫蛋白的逐漸減少，患者的機體免疫力也會受到明顯破壞，使患者的整體免疫力下降明顯，極易受到合并感染導致發病率非常高，通常在治療過程中，肝硬化治療主要依賴于拉米夫定三磷酸鹽。這類藥物近年來主要應用于抗乙型肝炎病毒，可明顯提高原發性膽汁肝硬化患者血清轉換率，并促進肝功能恢復以及肝臟炎癥減輕，拉米夫定在應用過程中，可以有效抑制病情發展，提高原發性膽汁性肝硬化患者的生活質量。也有相關研究人員，在西藥治療的基礎上，提出了中西醫藥結合的治療方法，患者可在服用西藥的基礎上，服用金白軟堅湯對早期肝硬化進行有效的控制治療，患者可應用白馬骨解毒清熱，可選用黃芪益氣健脾，可選用當歸養血活血，補血柔肝。而患者應用熊去氧膽酸，可以明顯改善肝功指標，對肝硬化的發展進程進行抑制，熊去氧膽酸最重要的功能是清除肝細胞的毒素，同時還可有效促進膽管分泌膽汁酸，發揮抗炎作用和價值減輕膽汁淤積，降低膽汁酸對細胞膜破壞。依據相關統計分析原發性膽汁肝硬化好發于中老年女性，主要臨床表現為乏力、黃疸、肝功能異常等癥狀。

在本次研究中女性患者居多，共有33例，所占比例達到了百分之八十以上。原發性膽汁肝硬化患者在臨床中有很多癥狀，其中最常見的為疲勞和乏力，具有較高的發生率，在本文研究中可見，很多患者都存在疲勞和乏力的現象，經統計所占比例達到了71.1%，還有黃疸、肝脾腫大等等多種臨床中癥狀。其中針對于黃疸來說，由于出現時間較晚，是大部分患者的就診原因。通過研究結果可以看出，患者血清ALP、γ-GT、TB、BA水平與正常值相比，呈現出升高的狀態，ALT，AST異常，血脂水平較高，針對這些問題，其根本原因在于肝細胞和膽管細胞對膽汁攝取、轉運和排泄功能出現了障礙，造成膽汁成分在血液中滯留，血清的AMA和AMA-M陽性是診斷PBC最突出的免疫學指標，在本次研究中，兩項指標呈陽性的占據91.7%，主要是因為原發性膽汁肝硬化，補體C 3、C 4降低，免疫復合物升高所致。

當前針對原發性膽汁肝硬化的治療還沒有令人真正滿意的了解，依據相關研究顯示早期患者主要是熊去氧膽酸來緩解癥狀，以上我們也談到熊去氧膽酸的應用，可以明顯改善原發性膽汁肝硬化患者生化指標和肝組織學，也切實起到了一定療效和作用，被認為是治療原發性膽汁肝硬化的有效藥物，但在實際應用中對于一晚期些患者卻沒有實際效果。因為，熊去氧膽酸主要機制對身體的免疫調節，細胞保護和利膽。而本研究通過綜合型治療，獲取了一定的效果，患者的病情也出現一定程度好轉。

而在19世紀50年代，Ahrens抽取了數名例慢性肝內膽汁淤積阻塞患者，對這些人進行了調查。時間截點為1851年至1950年。通過這次調查我們對原發性膽汁性肝硬化有了一定的了解。在這之后的一段時間里，Sherlock對42例原發性膽汁性肝硬化患者進行跟蹤回訪，最終得出這樣的結論，原發性膽汁性肝硬化是一種慢性疾病，它的特征非常廣泛包括肝內小膽管阻塞、肝纖維化等等，根據相關調查報告顯示，原發性膽汁性肝硬化全球發病率較高，且呈現逐年增長的態勢，現如今發病率已經0.9/100萬～5.8/100萬，且這些人當中有大部分人都是女性。一直以來我們都認為該種病癥為罕見病，但值得注意的是先階段，這種病情已經得到了極大的蔓延，造成這種現象的主要原因在于我們對該種病癥缺乏必要的認識。本研究中，女性的占比較大，大致在九成以上，一旦患有該種病癥主要體現在全身乏力，還會伴有黃疸的出現。造成這種現象的主要原因在于膽汁淤積引起的肝功能異常，進而引起的三系細胞減少。

一直以來廣大研究者都認為原發性膽汁性肝硬化是由基因遺傳和外界環境共同作用，而產生的疾病。但根據大量的文獻報道，我們可以得出這個結論AMA升高，與此同時，ALP值也會升高。原發性膽汁性肝硬化患者的AMA陽性率相對較高，高達95%，但值得注意的是AMA升高程度與疾病的嚴重程度從本質上并沒有太大的關聯性。肝移植后，我們對部分患者的AMA進行測量，發現仍然是陽性。在本研究中AMA的陽性率達略低于報道值，造成這種現象的主要原因在于兩個方面，一是患者的疾病嚴重程度存在較大差別，二是檢測方法并不完全相同。ALT和AST在測量后發現，這兩個數值也發生了較大的提升。

目前，我們對于患有原發性膽汁性肝硬化病癥的患者依舊應用的是熊去氧膽酸藥物，該藥物的應用可以有效緩解原發性膽汁性肝硬化的諸多癥狀，有利于延緩肝硬化病癥的惡化，使患者在肝移植后能夠長期生存。熊去氧膽酸有利于避免腸道對膽汁的吸收，使膽管能夠快速分泌膽汁酸，除此之外，該類藥物還能夠幫助我們有效清除肝細胞內存在的毒素，有效避免膽汁淤積。膽管阻塞在一定程度下可能引發肝細胞壞死和凋亡的現象，如果應用熊去氧膽酸也能夠有效刺激膽管細胞碳酸氫鹽的分泌。對于原發性膽汁性肝硬化患者來說，肝移植是最為有效的方式方法，在手術結束后的5年內，存活率會達到直線上升。但值得注意的是，由于受到費用和肝源不足等現象的限制，很少會有患者能夠接受肝移植治療。

綜上所述，原發性膽汁肝硬化主要多發于女性，主要臨床特征表現為乏力、和黃疸，對于在肝功能常規檢查時發現ALP和GGT增高，應及時檢測AMA M2抗體，將有助于早期診斷治療。

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