一個半心室矯治圍手術期的治療效果及影響因素分析

楊 堯 張巍 楊麗睿 李剛 許耀強 范祥明

一個半心室矯治（one and a half ventricle repair，1.5VR） 由雙向上腔靜脈-肺動脈分流術（bidirectional cavopulmonary shunt，BCPS）加心內畸形矯正組成，其設計初衷是使右心室只承擔下半身血流量，從而減輕右心室容量負荷［1］。該術式廣泛應用于室間隔完整的肺動脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septal，PA with IVS）、法洛四聯征（tetralogy of fallot，TOF）［2］、重度三尖瓣下移畸形（ebstein anomaly，EA）［3］等右心室結構和/或功能異常的先天性心臟病的治療［4］。在先天性肺動脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA with VSD）的小嬰兒，體格發育不滿意，出于推遲二次手術的目的，我中心也嘗試采用1.5VR方法。該術式適應證較廣，預后不一［3，5-6］，本研究就1.5VR圍手術期經過及其影響因素進行分析，報道如下。

資料與方法

1.研究對象 回顧性分析2010年1月至2018年9月，北京安貞醫院小兒心臟外科行1.5VR的病例共35例，根據病案記錄錄入資料。

2.研究方法 將9項術前及術中變量作為預想危險因素:年齡、體質量、既往BCPS史、術前經皮氧飽和度（saturation of percutaneous oxygen，SPO2），Nakata指數（nakata index），左心室舒張末容積指數（left ventricular end diastolic volume index，LVEDVI），LVEF，術中體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）時間，心肌血供阻斷時間。因術前心導管未作為常規檢查，部分資料缺失，故未將心導管資料如肺血管床阻力等數據納入研究。圍術期不良事件包括:呼吸機治療時間＞1周、引流管留置時間＞1周、 低心排出量綜合征（low cardiac output syndrome，LCOS）、利尿治療無效的頭面部腫脹、嚴重感染、單個或多臟器衰竭、體外膜式氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）輔助、二次氣管插管及死亡。

3.外科方法 （1）1期:正中開胸，上腔靜脈（superior vena cava，SVC）直角插管建立體外循環，前并行循環，降溫至32℃時阻斷升主動脈，左心回血多的病例，繼續降溫至28°，減低流量。行心內畸形矯治，復溫階段離斷SVC與右心房，縫閉近心端，5-0可吸收縫線將SVC遠心端與右肺動脈行端側吻合。左心排氣，開放升主動脈，復跳，后并行，脫離體外循環后關胸。

（2）分期:第一次手術:正中開胸，建立上腔靜脈-右心房轉流，心臟跳動下行BCPS，第二次手術:正中開胸，游離心臟與大血管，建立體外循環（SVC直角插管），前并行循環，降溫至32°時阻斷升主動脈，行心內畸形矯治。復溫，左心排氣，開放升主動脈，復跳，后并行，脫離體外循環后關胸。

4.統計學方法 分析采用SPSS 22.0軟件。正態分布計量資料以均數±標準差表示，采用獨立樣本t檢驗。非正態分布資料采用中位數（M）及四分位數間距（P25，P75）表示。Mann-Whitney U檢驗進行連續變量組間比較；分類變量以頻數（百分比）表示，采用卡方檢驗或Fisher's精確檢驗進行分類變量組間比較。相關分析使用Pearson線相關性或Spearman秩相關。以P＜0.05為差異有統計學意義。

結 果

1.PA with VSD 13例，PA with IVS 8例，TOF合并冠狀動脈異常4例，EA 6例，先天性三尖瓣關閉不全2例，室間隔缺損術后三尖瓣關閉不全2例。總計35例患者，其中26例順利恢復出院，9例出現圍手術期不良事件（25.7%），其中7例為PA with VSD，1例PA with IVS，1例EA（表1）。

表1 圍術期不良事件明細［n（%）］

2.既往BCPS史、術前SPO2、術前LVEDVI、術中CPB時間共4個因素在兩組間比較差異有統計學意義，P值分別為0.015，0.007，0.001，0.038（表2）。

圖1 LVEDVI與術后總呼吸機治療時間的相關分析（r=-0.375，P=0.029）；圖2 LVEDVI與術后單位體質量總引流量的相關分析（r=-0.446，P=0.008）；圖3 LVEDVI與術后12 h即刻腎上腺素劑量的相關分析（r=-0.469，P=0.005）

表2 兩組各項臨床指標比較［，n（%），M（QR）］

表2 兩組各項臨床指標比較［，n（%），M（QR）］

項目 不良事件組（n=9）手術順利組（n=26）P值年齡/個月 76.0（30.0，116.5） 44.0（19.5，78.3） 0.403體質量/kg 21.0（12.6，35） 14.5（12.0，22.4） 0.342既往BCPS 8（88.9） 9（34.6） 0.015 SPO2/% 76.5±7.56 86.5±8.48 0.007 Nakataindex/（mm2/m2） 240.6（144.2，332.0）176.1（140.1，209.0） 0.178 LVEDVI/（cm3/m2） 31.6（24.2，41.7） 63.4（58.3，80.7） ＜0.001 LVEF/% 68.0（65.0，75.0） 65.0（62.0，73.0） 0.433 CPB時間/min 193.4±60.68 141.9±59.19 0.036心肌血供阻斷時間/min 84.7±35.90 64.9±40.73 0.179

3.相關分析 結果顯示:LVEDVI與呼吸機治療時間、術后單位體質量總引流量及術后12 h血管活性藥物用量［7］呈負相關，r值分別為-0.375，-0.446，-0.469，P值分別為0.029，0.008，0.005（圖1～3）。

討 論

1.5VR概念最早由Billingsley AM及其團隊提出，由BCPS加心內畸形矯治組成，以減輕循環對右心室的依賴［1］。

1.5VR的適應證為右心室發育不良，-4.8＜三尖瓣Z值＜-1.5，同時應滿足肺動脈Z值≥-2，Mc-Goon比值≥2.0，Nakata index≥250 mm/m2［8］。 但對于右心室及三尖瓣Z值＞-1.5，但右心室功能異常，無法滿意行雙心室矯治的情況，如合并冠狀動脈異常的TOF［9］，EA［3，7］等，也是1.5VR的適應證。我中心出于延長人工右心室-肺動脈外管道使用時間的目的，對于Ⅲ型PA with VSD也采用1.5VR。

既往對于1.5VR的術前評估集中在三尖瓣Z值及右心室發育情況［2，7，10］，未見提及左心室功能（LVEDVI及EF）。

本研究的發現:LVEDVI與術后總呼吸機治療時間、術后12 h即刻腎上腺素劑量、術后單位體重總引流量呈顯著負相關。

1.5VR術后，上腔靜脈連接肺動脈，不便直接經左心房測壓，使得左心房壓對上腔靜脈回流的影響不便觀察。但在圓錐動脈干畸形如PA with VSD及TOF，左心室發育偏小，雙心室矯治術后左心房壓可達10 mmHg（1mmHg=0.188kPa）［11-12］。 如在此類病例行1.5VR，理論上高的左心房壓會對上腔靜脈造成影響，與本研究結果吻合。

因右心功能不全而行1.5VR，使右心室只承擔下半身靜脈循環做功，而上半身靜脈循環做功并未消失，而是轉嫁給左心室。1.5VR術后，上腔靜脈血流進入肺血管床動能由左心室提供，阻力由肺血管床及左心房壓力決定。

術前氧飽和度高，代表術前經左心的循環容量較充足，左心室舒張末容積充足，二者呈正相關關系［13］，故術前SPO2在兩組間比較差異有統計學意義。既往BCPS史病例均為在嬰兒期即出現癥狀的重癥病例，因體格小，難以行根治手術，遂行BCPS以緩解癥狀，故既往BCPS史在兩組件差異具有顯著性。且該部分病例因二次手術，黏連嚴重，由此導致CPB時間在兩組間差異有統計學意義。

本組病例為兒童，未合并冠狀動脈狹窄，不存在室壁運動異常等影響左心室收縮功能的情況，且術前對LVEF給予足夠重視，視LVEF＜50%為手術禁忌，LVEF在兩組間差異無統計學意義。本組病例包括Ebstein畸形，室間隔缺損術后三尖瓣關閉不全等肺動脈發育良好的病例，Nakata index在兩組間的差異無統計學意義。

研究將繼續關注左心室功能評價在1.5VR臨床過程中的指導意義，并開展流體力學定量分析，進行臨床基礎研究。對此類患者的隨訪及前瞻性研究將逐步開展。

總之，1.5VR應用于臨床，技術層面可行，但術后效果差異較大，主要影響因素LVEDVI。對LVEDVI較小的且既往行BCPS的病例，應嚴格把握手術適應證，行心內畸形矯治時，理論上應拆除原BCPS分流，行雙心室矯治。