先天性心臟病心臟直視術后膈肌麻痹的診斷與外科治療

劉承虎 程沛 劉愛軍 李斌 王執一 蘇俊武

膈肌麻痹（diaphragmatic paralysis，DP）是先天性心臟病心臟直視術后膈神經損傷所致嚴重并發癥，常導致術后呼吸功能下降，脫離呼吸機困難，威脅患兒生命［1］。本組回顧性分析2010年1月至2019年3月，北京安貞醫院小兒心臟中心先天性心臟病術后因并發DP，經胸行膈肌折疊術13例患兒的臨床資料，探討DP的病因診斷以及膈肌折疊術（diaphragmatic plication procedure，DPP）的應用指征和效果。

資料與方法

1.臨床資料 2010年1月至2019年3月，北京安貞醫院小兒心臟中心完成先天性心臟病心內直視手術約25 000例，手術后確診DP行DPP患兒13例，心臟手術后DP的發生率約0.05%。其中，男性7例，女性6例；患兒行DPP的中位手術年齡3（1，105）個月，中位體質量5.1（4.1，34）kg，CHD術后20（5，42）d。6例通過胸部平片，7例行床旁B超和胸X線平片明確診斷。輕度營養不良者6例，中度營養不良者3例。CHD根治手術8例，其中完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC心上型）3例，室間隔完整的肺動脈閉鎖（PAT）3例，合并室間隔缺損的主動脈弓離斷（IAA VSD）1例，主動脈弓縮窄（VSD COA）1例；姑息手術5例，其中上腔靜脈右肺動脈吻合術（Gleen）2例，1例是合并室間隔缺損（VSD）動脈導管未閉（PDA）的PAT，1例是B-T術后合并VSD的三尖瓣閉鎖（TA）；升主動脈主-肺動脈人工血管吻合術（B-T）2例，均是合并肺動脈狹窄（PS）的右心室雙出口（DORV）；肺動脈環縮術（PAB）1例，為完全性大動脈轉位（TGA完全型心內膜墊缺損（TECD）TAPVC患兒，表1。

表1 患兒術前臨床資料

表2 心臟直視術后至DPP前臨床資料

2.手術方法 膈肌折疊手術適應征:脫離呼吸機困難；脫離呼吸機后呼吸窘迫無力，持續性正壓通氣（C-PAP）輔助效果不佳；反復多次氣管插管；胸片表現一側或者雙側膈肌抬高2～4個肋間。B超檢查顯示患側膈肌運動減弱，或者矛盾運動。呼吸窘迫被定義為一個或多個下列標準:呼吸急促費力；反常呼吸運動；氧氣依賴和/或二氧化碳潴留。

行DPP時，予患兒患側在上健側在下側臥位，胸前外側或后外側切，第5或者第6肋進胸。術中探查膈肌松弛薄弱的部位，予編織線折疊后縫合。

3.術后管理 DPP后患兒均轉運至ICU監護治療，呼吸機輔助呼吸，同時維護心臟功能和血流動力學平穩。可以予以營養神經的藥物，加強營養支持。

4.統計學方法 所有數據采用SPSS 19.0進行數據分析。正態分布計量資料以均數±標準差表示，非正態分布資料以中位數（P25，P75）方式表示。計數資料用頻率（百分比）記錄。

結 果

1.手術情況 本組所有患兒CHD手術均經胸骨正中切口，其中8例在體外循環輔助下行根治手術。5例行姑息手術。心臟直視手術術后5例表現為不能脫離呼吸機輔助，6例表現為脫機后嚴重的呼吸困難，7例多次氣管插管。C-PAP輔助治療5～42 d，癥狀沒有改善。6例通過胸X線片，7例行B超和胸X線片明確診斷。左側DP 3例，右側7例，雙側DP3例。于心臟手術術后中位20（5，42）d接受DPP，其中雙側膈肌折疊3例，單側10例。患兒膈肌術后ICU停留中位時間54（6，42）d；總住院中位時間25（38，86）d。

2.術后情況 住院死亡2例，均死于全身感染，感染中毒性休克死亡。其中1例為3個月的心上型完全性肺靜脈異位引流，術中關胸困難。延遲關胸返回ICU，術后出現嚴重低心排綜合征，又經過再次關胸，肺動脈環縮手術，多次氣管插管，最后因的重癥感染（鮑曼不動桿菌），中毒性休克死亡。另外1例為4個月的肺動脈閉鎖室間隔缺損動脈導管未閉，行根治手術后，并發低心排綜合征、滲漏綜合征，左側DP，嚴重的肺部感染，血培養為多重鮑曼是不動桿菌，最后死于感染中毒性休克。

3.隨訪情況 出院11例患兒，隨訪9例，隨訪中位時間26.2（1，62）個月。所有患兒呼吸頻率和幅度在正常范圍內，胸X線檢查，雙側膈肌位置正常，所有出院患者在出院后1、6和12個月內均未出現呼吸困難，反復肺炎發作。

討 論

先天性心臟病矯治術后并發DP，文獻報道的發生率不盡相同，約0.3%～12.8%［2-3］。本組統計中心臟手術后DP發生率約為0.05%。由于臨床表現不明顯，常被心臟或呼吸系統癥狀所掩蓋。往往由于撤離呼吸機困難，或者脫離呼吸機后呼吸窘迫，反復氣管插管時才考慮到DP的可能。

表3 DPP中術后臨床資料

圖1 胸部X線片圖像 A:CHD術前正位；B:CHD術后右側DP；C:DPP后

圖2 肺部超聲圖像 左側膈肌正常，右側膈肌抬高 A:吸氣相；B:呼氣相

CHD術后DP的診斷主要通過臨床表現，胸X線片、胸X線透視和超聲。年齡較大，心臟手術相對簡單，僅合并單側DP的患兒，可沒有明顯癥狀，術后可以正常脫離呼吸機。但嬰幼兒的耐受性差主要表現為脫離呼吸機困難，或者脫機后有明顯的呼吸窘迫［4-5］。復雜危重的先心病患兒病情較為嚴重者，術后需要較長時間機械通氣，呼吸機參數較高，患側的膈肌并不抬高。只有在心臟或呼吸系統等其他疾病好轉后，呼吸機參數下調，才有可能在胸X線片上出現膈肌抬高的征象。本組13例患兒均是在心臟手術后7～14 d，心肺功能好轉，試停脫離呼吸機后，發現患兒逐漸出現呼吸困難費力，呼吸反常運動，再次氣管插管。

DP的患兒在吸氣過程中，健康膈肌產生負的胸腔內壓力腹部內容物被吸入癱瘓的一側胸腔。這種矛盾的運動造成患側肺不張，氣體交換較差。導致脫離呼吸機后低氧血癥二氧化碳儲留，依賴CPAP輔助呼吸，臨床癥狀無明顯緩解時，應高度懷疑DP的可能DP［4，7］。 本組13例患兒在第一次脫離呼吸機后均有不同程度的PaCO2增高的表現。有4例患兒還同時出現了PaO2的持續下降。

DP的診斷除了臨床表現之外，影像學診斷主要有胸X線片、胸X線透視和腹部超聲。胸X線透視在先天性心臟術后并不常規檢查。合并單側DP的患兒，胸X線片提示往往只有一側膈肌相對過高，如圖1。但先天性心臟病術后均需要機械通氣，正壓通氣下胸X線片診斷并不敏感，因此易造成診斷的延誤。腹部B超具有與X線透視相同的診斷能力，可以在床邊檢查，易于重復。腹部B超聲檢查顯示膈肌運動減弱，矛盾運動，可確診為DP［6］。本組患兒中，有4例就是因膈肌抬高不明顯，行床旁腹部B超發現患側膈肌運動不良減弱甚至反常運動后才進一步確診，如圖2。

膈神經的損傷以單側多見，雙側極少，無明顯的左側或右側發生率差別［8-9］。對膈神經影響最大的就是外科手術的操作以及體外循環溫度的改變。外科手術過程中創面過大，分離過于粗暴。對組織牽拉過多，過度使用電刀等都可能對膈神經造成損傷；體外循環過程中溫度的急劇改變.包括使用冰塊降低心臟溫度等都可能損傷膈神經。

嬰幼兒由于胸腺尚未退化，常遮擋視野而影響手術操作，切除過程中使用電刀止血等也可以傷及膈神經。其他組織較為脆弱，如電刀使用過度燒灼止血、電流過大等也容易損傷嬰幼兒膈神經［10］。本組6個月以下的患兒7例，3個月以內的患兒4例，甚至還有1例36d和1例45d的患兒。由此可見，DP對于這種小嬰兒的發生率還是比較高的。

復雜危重性先天性矯治手術，且需心包外血管矯治的術式，以及二次或多次手術者，手術創面過大，對組織牽拉多，組織粘連重，游離操作多，也容易對膈神經造成損傷。有文獻報道，術后引起膈神經損傷DP的高危因素包括大動脈調轉術、改良Blalock-Taussig術、肺動脈環縮術及二次手術等，而大動脈調轉術后發生率最高［11］。但是本組患兒從病種上分析，以心上型TAPVC 3例，肺動脈閉鎖3例，均行根治性手術。B-T手術3例，Gleen手術2例，PAB術1例。還有就是合并其他畸形的主動脈弓縮窄，主動脈弓離斷，考慮主要都是在心包外靠近膈神經的地方手術操作較多。

DP發生后的治療方案仍然存在一定爭議。早年機械通氣作為治療的選擇，Robotham等［12-13］建議持續正壓通氣 （CPAP）治療，作為呼吸試驗以區分呼吸衰竭和DP，建議最佳觀察期為4～6周［14］。近年來，DPP術作為治療DP的首選方法逐漸被大部分學者接受，但是手術時機目前仍有爭議。一些作者建議膈肌折疊前最好觀察1～6周，在2～3周內最好不予DPP術，以觀察膈神經功能有無自然恢復的可能，因為膈肌折疊雖然可以降低病死率和住院時間，但不能使膈神經功能恢復［15］。然而有些學者認為在這一時期膈肌功能恢復的可能性非常低，一旦確診，即應手術。折疊太晚，膈肌變薄，增加手術危險，降低成功率。應根據患者的呼吸狀況來決定［16-17］。

我們的意見是患者的臨床狀態至關重要，能否行DPP術的取決于患者的呼吸狀態和病情。在我們的這組中，從心臟外科手術到DPP術的平均時間為20 d，期間未觀察到膈神經功能恢復的跡象。患兒脫離呼吸機后出現明顯的呼吸困難費力，予以CPAP治療5～42d均無效；呼吸機依賴，多次氣管插管。其中再次氣管插管4例，三次氣管插管4例，三次以上氣管插管5例。行DPP術后，呼吸機使用時間和ICU滯留時間明顯縮短。本組2例患兒分別于DPP術后第1d、4d完全脫機，脫離呼吸機后呼吸困難癥狀消失。

雖然在大多數患者中應用DP手術改善了癥狀，但由于患兒呼吸機輔助時間和ICU停留時間較長，往往合并不同程度的感染甚至敗血癥，嚴重的會危及患兒生命。本組患兒DPP術前均出現不同程度的肺部感染、敗血癥，7例患兒血培養為陽性，2例患兒死于感染中毒性休克，考慮應與膈肌折疊無關，而是肺部感染未完全控制。

DP后的隨訪評估，一般術后1、3、6個月于門診復查。復查時通常行胸X線片檢查，并結合臨床表現，有無反復肺炎發作，呼吸困難費力等再決定是否行B超檢查。我們這組患兒隨訪平均26.2（1，62）個月，都沒有表現出反復呼吸道感染。

綜上所述，先心病術后DP雖然發生率低，但病情危重，病情更加兇險甚或危及生命，經胸DPP術是安全有效的治療方法。術后密切觀察極為重要。對于年齡較小，體質量較低，營養不良患兒，如果心臟手術術后反復撤機失敗或者或者撤機后呼吸困難、呼吸窘迫，低氧血癥二氧化碳儲留，CPAP輔助治療效果不佳，反復肺不張、肺炎，應警惕是否存在DP。應盡快行腹部B超和胸部X線片檢查以明確診斷，一旦明確診斷，應盡早行DPP術，有利于盡快撤離呼吸機，降低呼吸機相關性肺炎的發生率，縮短ICU滯留時間，消除呼吸困難癥狀，減少治療費用。

另外，積極預防DP的發生顯得更為重要，手術中應注意避免在臨近膈神經處過度牽拉、使用 電刀或心包腔內置冰屑、冰水作心肌保護時注意保護膈神經。