Susac綜合征1例報道*

國麗茹 張文哲 陳 麗 劉小立

（河北醫科大學第四醫院全科醫學科，石家莊 050011）

Susac綜合征(susac syndrome)是一種罕見的血管內皮疾病，可表現為頭痛、自主神經功能紊亂、認知功能障礙等，極容易誤診[1]。其中許多病人以頭痛為主訴就診，其病因及發病機制尚不清楚，可能與免疫機制異常損傷血管內皮細胞導致腦、視網膜和耳蝸的微動脈阻塞有關[2]。目前臨床上對Susac綜合征的治療主要包括應用糖皮質激素、免疫抑制劑、免疫球蛋白聯合抗血小板聚集、抗凝、擴血管等藥物治療[3]。頭痛是疼痛科醫生常見的癥狀和疾病，當病人出現頭痛、腦病、視網膜病變或聽力損害的病人，應仔細追問病史，考慮到該病的可能，以防出現漏診，延誤治療時機影響預后。近日我科收治1例以頭痛為主訴就診的Susac綜合征病人，經過及時診斷和積極的治療，效果良好。

1.一般資料

女性，41歲，主因頭痛、聽力減退2周，加重伴嘔吐1天入院。疼痛特點為雙側顳部及枕部脹痛，呈間斷性發作，每次發作持續數小時，情緒不佳、失眠等可加重頭痛，口服“去疼片”后疼痛有所緩解。入院查體：心肺腹查體未見明顯異常，神經系統查體：神志淡漠，反應遲鈍，查體欠合作，雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，雙眼視力及視野查體欠合作，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢活動自如，頭面部皮膚無皮疹，未觸及扳機點。既往高血壓病史，血壓最高190/120 mmHg，未規律用藥治療，無其他慢性病史。病人入院前按緊張性頭痛治療，效果欠佳，入院后查血常規：WBC：11.77×109/L，中性粒細胞比例：83.6%?！?br>