顱頸結合區硬腦膜動靜脈瘺的臨床和影像學特征

李黎，劉俊，楊智，蘭亞

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF）是一種少見的脊髓性血管畸形。其中，位于顱頸結合部的DAVF在臨床上非常罕見，僅占總DAVF的1%～2%[1]。DAVF的臨床特征缺乏特異性，主要表現為出血（包括骨髓內出血）、痙攣性的癱瘓、認知性功能障礙等[2]。由于顱頸結合部解剖結構復雜，顱頸結合部的DAVF易被誤診[3]。本研究回顧性分析顱頸結合部DAVF患者的病例資料。通過DAVF臨床特征和影像學分析，提高對DAVF的認識。

1 研究對象與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2005年8月-2016年7月在成都市第五人民醫院經DSA確診的16例顱頸結合部DAVF患者資料。記錄患者的性別、年齡、發病時間、癥狀，檢查并分析患者DAVF靜脈引流方向及其影像學（CTA和MRI）特征。

1.2 影像學資料 所有患者均通過DSA進行確診。通過分析DSA影像中的六根血管，確定靜脈引流的方向和瘺口的位置[4]。此外，5例患者接受了頭顱CTA（Philips Brilliance 64-MDCT，Cleveland，OH，USA）檢查，12例患者做了MRI（GE EXCITE 1.5T，USA）檢查。

1.3 統計學方法 本研究為描述性研究，計數資料用頻數（率）表示。

2 結果

2.1 基本信息 本研究共入組顱頸結合部DAVF患者16例，年齡30～57歲，其中男性10例（62.5%）。根據患者的發病時間將患者分成三組：急性（≤7 d）4例（25.0%）、亞急性（≤1個月）4例（25.0%）和慢性（＞1個月）8例（50%）。在這三組患者中，男性病患分別為3例（75%）、2例（50%）、6例（75%）。所有患者均出現頭痛、惡心等癥狀。多數患者身體出現局部僵硬、四肢乏力或麻木、認知能力下降。靜脈血引流方向：急性、亞急性和慢性患者靜脈血向上引流的例數分別為3例（75%）、2例（50%）和7例（87.5%）。

2.2 DSA影像 影像數據顯示患者DAVF的病變位置存在多樣性（圖1A，圖1C）：急性患者集中在C1神經根處、雙側乙狀竇處、橫竇區、右側硬脊膜動靜脈瘺瘺口和右腦膜后動脈近橫竇處；亞急性患者集中在右側椎動脈入顱端、枕大孔區和天幕區；而慢性患者則集中在左側天幕區、左側椎動脈腦膜支、右側腦膜中動脈分支、竇匯區、右側橫竇、和雙側海綿竇（表1）。

2.3 CTA影像特征 5例患者接受了CTA檢查。4例患者CTA結果顯示為陽性。在CTA結果呈陽性的患者中，2例患者的CTA影像顯示蛛網膜下腔出血（圖1B）；其他的2例表現為血管的數目增多，血管增粗，并且迂曲程度升高（圖1D）。

2.4 MRI影像特征 12例患者行脊髓MRI平掃檢查，所有被檢查的患者均出現異常流空血管和附近顱腦組織發生改變的現象（圖2）。異常病灶部位主要發生在頸髓、枕骨、海綿竇、橫竇附近區域。其中，5例（41.7%）患者，髓質血管增多，靜脈出現增強和擴張現象，并伴隨著流空的血管叢（圖2A、2B）。7例（58.3%）患者MRI影像顯示明顯迂曲增強的血管，多分布于大腦半球和小腦表面，但未見明顯的畸形血管簇（圖2C）。此外，增強掃描增強了顱內血管的清晰度，并進一步顯示了病灶邊緣的不規則性（圖2B、2C）。

表1 患者一般情況和影像學特征總結

圖1 DSA和CTA影像圖

3 討論

DAVF最常發生的部位是胸腰段脊柱，而顱頸結合部DAVF是一種相對罕見的血管疾病[5]。目前，對于誘導DAVF發病的機理仍不清楚，但臨床數據顯示DAVF的發生與外傷、手術、感染等密切相關，因此這種疾病被廣泛認為可由外因引起[5]。顱頸結合部DAVF的發生率＜5%，且這類DAVF的病癥和瘺管與在顱頸結合部的具體位置無關，而與靜脈引流的方向有關[6]。顱頸結合部DAVF的靜脈引流方向可分為兩種：向下引流至脊髓冠狀靜脈叢和向上引流至顱內靜脈[7]。本研究中，所有患者均在發病期出現頭痛、惡心和髓質水腫等癥狀。而這些癥狀與脫髓鞘、炎癥疾病、腦干/脊髓梗死、腫瘤等疾病的癥狀相似，從而增加了DAVF診斷的困難性，降低了及時治療的機會[8]。因此，加深對顱頸結合部DAVF的臨床癥狀及其影像特征的認識對于DAVF的準確診斷、治療和預防有著重要的意義。

圖2 MRI影像

據報道，DAVF在中老年男性中發病率最高，然而在本研究中，11例男性患者的年齡跨度在31～57歲，并未表現出年齡上的偏向性[9]。按起病時間長短劃分的三組患者在年齡分布上沒有差異，但在急性和慢性兩組中，男性的人數比例是女性人數的三倍。有研究認為，男性某些所特有的蛋白如雄性激素，有可能和DAVF的發病率相關[10]。

在所有患者中，靜脈引流下行4例。這種引流方式造成了血管數目呈條狀增多，管壁增粗，形狀迂曲程度增加。因此，隨著DAVF病情的發展，靜脈腔中的血流速度降低，滯留量增高，而流向各組織的血量減少，從而導致脊髓和各組織出現功能紊亂及水腫[11]。靜脈下行引流會引起蛛網膜下腔出血，盡管DAVH引起的蛛網膜下腔出血的程度比動脈瘤引起的要輕，但兩者之間有很多相似性，故無法通過常規影像檢查區分。另外12例患者靜脈引流方向相反：上行入腦，導致了腦積水和組織細胞毒性。

DAVF根據其引流靜脈的種類、血流的方向分成5類[12]。本研究中的16例患者中，3例屬于Ⅰ/Ⅱ型a亞型，即患者的硬腦膜動靜脈竇為良性，引流靜脈為硬膜靜脈瘺；7例患者屬于非良性硬膜靜脈竇，而剩余6例患者屬于皮質靜脈引流。所有類型的患者靜脈竇血流的方向均存在順和逆兩種方向。并且非良性硬膜靜脈竇和皮質靜脈引流患者出現認知功能障礙的比例高于良性硬膜靜脈竇患者。

DSA影像沒有其他組織結構影像的干擾，所以在腦血管的顯影上其敏感性和準確性都高于CTA和MRA[13-14]。本研究中經DSA確診的5例患者接受了CTA檢驗，僅4例出現陽性。盡管CTA和MRI影像無法保證DAVF病癥診斷的絕對準確性，但它們對DAVF診斷仍有一定的價值。患者CTA和MRI影像呈現多樣性，其中CTA影像最常見的表征為腦表面分布的血管增多、變粗、迂曲的程度增加，這些特征對于早期DAVF的預判起到了重要的作用[15]。此外，CTA影像無法清晰地顯示瘺口和小動脈情況，因此不能提供靜脈中血流方向的信息，故無法為DAVF分型提供依據，但MRI影像卻能彌補這個不足。本研究中患者MRI影像最常見的表征為流空血管影，主要集中在髓頸和枕骨大孔區。研究中靜脈引流方向為下行的患者，出現了脊髓、延髓的水腫，但這種癥狀通常會被誤診，因此，單純地靠MRI影像來判斷DAVF患者也存在缺陷。然而，MRI影像中的流空血管影，所顯示的脊髓表面的變化（如針刺狀的突起）和斑片狀的強化信號有助于DAVF確診。

有研究表明在顱頸結合部DAVF的患者中，蛛網膜下腔出血發生率可高達45%[16]。在本研究中有56%的患者出現蛛網膜下腔出血，這些患者右側腦實質出血的比例高于左側腦實質，并且集中在右小腦和右顳葉部位。這種非典型的自發性出血癥狀，結合流空血管影及腦實質中的變化（如鈣化），是顱頸結合部DAVF診斷的重要依據。

總之，顱頸結合部DAVF的臨床表現無特異性，容易和其他脊髓性疾病相混淆，易導致誤診、漏診。盡管CTA及MRI診斷DAVF的準確率仍然不能令人滿意，但其提供的信息（靜脈引流方向，腦或脊髓表面血管的形狀、數目、大小）都有助于該病的診斷。因此，加深對DAVF病癥臨床和影像學特征的認識將有助于其臨床診斷和后期的治療。

【點睛】CTA和MRI檢查可以幫助臨床醫師對DAVF進行預判，DSA則有助于對該病的確診，分型及后期治療方案的確定。因此，提高對DAVF患者臨床特征，CTA、MRI和DSA影像的認識有助于對DAVF患者進行及時準確的診斷并制訂適宜的治療方案。