肢體抖動型短暫性腦缺血發作1例報告及文獻復習

尹順雄，閔連秋，唐妍妍

1 病例介紹

患者，女性，59歲，農民。主因“發作性四肢抖動、左肢乏力1余年”于2012年10月24日入住錦州醫科大學附屬第一醫院。患者1余年前出現發作性四肢抖動，先為左側肢體不自主抖動，約1 min后出現右側肢體抖動，每天發作1～2次，每次持續3～30 min不等；無面部和身體抖動，無肢體抽搐、意識障礙和言語障礙，無肢體麻木及大小便障礙；冷天洗熱水澡、突然站立、咳嗽及熱天勞累、緊張時易誘發，休息后可自行緩解，嚴重或肢體抖動時間過長（＞10 min）時出現左側肢體乏力及頭暈，左側肢體可勉強抬腿及手臂，但持物不穩，行走費力，與肢體抖動伴隨出現，無明顯右側肢體乏力，頭暈程度輕，持續時間稍長于乏力，休息后可自行好轉。上述癥狀反復發作，曾在當地醫院診治，未予明確診斷和治療，為求進一步診治，遂來我院。

既往史：高血壓病史10余年，右上肢血壓最高180/100 mm Hg，規律服用尼群地平片（山東仁和堂藥業有限公司），每日2次，每次10 mg；糖尿病病史10余年，規律服用二甲雙胍片（中美上海施貴寶制藥有限公司），每日2次，每次0.5 g。否認冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、腦血管病病史，否認吸煙、飲酒史。其父42歲時發現卒中，58歲死于腦梗死（具體類型不詳）。

入院查體：右上肢血壓153/86 mm Hg，頸軟，右側頸動脈聽診可聞及血管雜音，雙肺呼吸音清，未聞及明顯啰音，心率82次/分，心律齊，未聞及病理性雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未捫及。神經系統查體：神志清楚，言語流利，反應靈敏，計算力、記憶力正常。雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，直接、間接對光反射靈敏，雙眼球各方向運動到位，雙眼向左注視時可見輕微水平性眼球震顫，雙側額紋、鼻唇溝對稱，口角不歪，伸舌居中，飲水試驗（-），雙側肢體肌力5級，肌張力正常，雙側指鼻試驗、輪替動作及跟膝脛試驗穩準，步態正常，Romberg試驗（-）；雙側腱反射對稱引出，雙側深淺感覺對稱，左側Gordon征（+），腦膜刺激征（-）。ABCD2評分5分。

實驗室檢查：血、尿、便常規、糖化血紅蛋白、肝腎功能、心肌酶、電解質、風濕三項（抗鏈球菌溶血素“O”試驗+類風濕因子+CRP）、紅細胞沉降率均正常，抗核抗體譜全部陰性，抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，抗蛋白酶3抗體陰性，抗髓性過氧化物酶抗體陰性，血糖5.65 mmol/L，血脂：TC 5.92 mmol/L，LDL-C 3.36 mmol/L，凝血常規：纖維蛋白原4.15 g/L，Hcy：14.14 μmol/L。

影像學檢查：

心電圖（2012-10-24）：竇性心率，心電軸左偏，大致正常心電圖。

頭部CT（2012-10-24）：未見異常。

心臟彩超（2012-10-25）：主動脈瓣退行性變，主動脈彈性減低，左室舒張功能減低。

頸部彩超（2012-10-25）：雙側頸部動脈多發斑塊形成，右側頸內動脈起始部管腔狹窄約70%，雙側椎動脈內膜不光滑。

TCD（2012-10-26）：腦動脈硬化血流頻譜改變。

24 h腦電圖監測（2012-10-27）：未見明顯異常及癲癇樣放電。

頭顱MRI（2012-10-30）：右側側腦室旁多發斑點狀腔隙性腦梗死，呈串珠樣（圖1）。

頸部血管MRA（2012-10-30）：右側頸內動脈重度狹窄（圖2）。

入院診斷：

治療經過：入院后予氯吡格雷（每日1次，每次75 mg，晚餐前口服）、阿司匹林（每日1次，每次100 mg，晚餐前口服）雙聯抗血小板聚集治療共1周，之后口服氯吡格雷（用法同前）抗血小板聚集，阿托伐他汀鈣（每日1次，每次20 mg，睡前口服）穩定動脈硬化斑塊，二甲雙胍（每日2次，每次0.5 g，三餐時口服）調控血糖，貝那普利（每日1次，每次5 mg，口服）、左旋氨氯地平（每日1次，每次2.5 mg，口服）調控血壓及補液治療，治療1周后患者仍有臨床發作，癥狀大致同入院，但發作頻率較前減少，持續時間稍縮短。建議進一步行血管重建術（頸動脈內膜剝脫術或頸動脈支架成形術），患者拒絕。

圖1 患者入院時頭顱MRI圖像

圖2 患者入院時頸部血管MRA圖像

出院診斷：

2 討論

TIA是神經內科常見急癥，如不及時診治，有約1/3的患者發展為腦梗死，形成不可逆損傷。肢體抖動型短暫性腦缺血發作（limb-shaking transient ischemic attack，LS-TIA）是頸內動脈系統TIA的一種少見的表現形式，其臨床發作較刻板，表現為不伴意識障礙的發作性肢體不自主抖動，常累及上肢、一側肢體或四肢均受累，其中以上肢受累最為常見，在國外通常是抖動肢體對側的頸內動脈顱外段存在嚴重的狹窄或閉塞，而國內主要是顱內段（主要在頸內動脈虹吸段、頸內動脈末端和大腦中動脈起始部）存在嚴重的狹窄或閉塞[1-3]。常見誘因為運動，如臥位變為立位、長時間行走、頸部過伸等，部分可由進食、咳嗽等誘發，解除誘因，發作即可停止[4-5]。若誘因未解除則出現抖動側肢體的無力，持續3～4 min，臨床演變為典型的TIA，進而形成腦梗死造成永久性損傷[6]。

LS-TIA易誤診為其他發作性疾病如部分性癲癇、帕金森病等[1]。完善24 h動態腦電圖，該患者發作期腦電圖動態監測未發現致癇病灶，可排除癲癇發作；患者發作間期活動尚可，無活動緩慢、面具臉、肌強直等相關癥狀，可排除帕金森?。换颊咔榫w緊張時可誘發，需考慮癔癥可能，但患者無明顯暗示效應，無癔癥其他相關癥狀，考慮可能性不大；由于患者癥狀持續時間短，且存在反復發作的特點，癥狀比較刻板，考慮其頭顱MRI FLAIR像右側側腦室旁多發斑點狀病灶為其既往梗死病灶，結合患者頸部血管MRA及相關檢查可確診為右側頸內動脈系統LS-TIA。

LS-TIA的發病機制尚不明確，主要有低灌注理論和丘腦底核缺血[7-8]。本例患者左側肢體乏力，左側Gordon征陽性考慮定位于右側皮質脊髓束，因有四肢抖動，考慮雙側丘腦底核受累（缺血、異常放電或其他），嚴重或抖動持續時間長時伴有頭暈及雙眼向左注視時可見水平性眼球震顫，雖無飲水嗆咳、吞咽困難、跌倒發作及視力下降，仍考慮后循環受累（主要為腦橋右側受累），該患者定位較為廣泛，考慮右側頸內動脈系統及椎基底動脈系統均受累，但因患者以左側肢體抖動起病，逐步出現右側肢體抖動，且嚴重時主要出現左側肢體乏力，因頭暈癥狀不明顯，無飲水嗆咳、跌倒發作及視力下降等明顯的后循環癥狀，主要定位于右側頸內動脈系統，且以近端為主，最終完善頸部血管MRA得以明確。該病從癥狀體征來看定位廣泛，可能的原因為患者右側頸內動脈近端重度狹窄，加之纖維蛋白原高、Hcy水平高導致的血液黏稠及長期高血壓、高血糖、高血脂對血管的侵害，導致同側低灌注，當右側頸內動脈系統持續處于低血流灌注狀態時，顱內血流通過Wills環再分配，一旦出現導致腦血流灌注不足的誘因，即可導致同側及左側丘腦底核、后循環發生缺血出現四肢肢體抖動及頭暈、眼震等相關癥狀。故該例患者的發病機制可能為低灌注理論和丘腦底核缺血理論二者的綜合。

從發病機制可知，該病治療的主要目的是改善腦灌注。目前最主要的治療方法為血管重建術（頸動脈內膜剝脫術或頸動脈支架成形術）。Antonio Siniscalchi等[9]使用動脈內膜剝脫術治療1例右側頸內動脈狹窄并出現LSTIA的患者，術后隨訪12個月未再出現TIA發作；George N.Kouvelos等[10]經過頸動脈支架成形術治療了1例由右側頸外動脈閉塞引起的LSTIA，術后隨訪12個月亦未出現TIA發作。但近年來國內外亦有學者研究發現，本病通過內科保守治療，如提高腦灌注壓或抗血小板聚集、抗凝等治療后，癥狀也可得以改善[4，11-12]。本例患者經過積極內科保守治療效果欠佳，建議行血管重建術，但患者拒絕，出院時癥狀雖減輕且發作頻率減少，但仍反復發作。

綜上所述，LS-TIA主要表現為肢體不自主抖動，發作形式較刻板，多存在相關誘因（如運動、進食、咳嗽等），相關血管檢查可發現抖動肢體對側的顱內外大動脈重度狹窄或閉塞，目前研究發現血管重建治療及規范的藥物治療對減少卒中事件可能均有效。通過本例患者的資料整理及相關文獻復習，提示我們臨床醫師，當患者在運動、進食、咳嗽等誘因下出現不伴意識障礙的發作性肢體不自主抖動時，應當及時行頭部MRI及相關血管檢查，只要有頸內動脈重度狹窄應考慮LS-TIA的可能，發現血管狹窄，及時治療，以免卒中的發生。