Avellis綜合征1例報告

郎曉嵐，于健，李曉紅

1 病例介紹

患者，男性，66歲，主因“突發頭痛，嘔吐伴飲水嗆咳3 h”入院。患者2018年5月28日14時左右如廁后突發頭痛，持續約半小時，后反復惡心、嘔吐胃內容物，隨即出現頭暈、視物旋轉及走路不穩，伴吞咽困難及飲水嗆咳，于16時53分于大連市友誼醫院急診就診。查體：體溫36.4 ℃，脈搏58次/分，呼吸20次/分，血壓153/93 mm Hg，神志清楚，言語流利，可見扭轉性眼球震顫，左側軟腭上抬受限，懸雍垂偏向右側，余顱神經檢查大致正常，四肢肌力5級、肌張力正常，兩側輪替及跟膝脛動作均穩準，步態不合作，右側肢體針刺痛覺減退，振動覺兩側對稱存在。雙側腱反射（++），右側查多克征（+），雙側巴氏征（-）。頸軟、無抵抗。NIHSS評分1分，洼田飲水試驗4級，格拉斯哥昏迷量表評分15分。既往高血壓病史、吸煙史。

到院后即刻（30 min內）完成頭顱CT及MRI檢查，CT排除顱內出血，MRI可見左側延髓DWI稍高信號灶（圖1）。

患者到院后30 min出現右側肢體無力，查體右側輕癱試驗陽性，左側中樞性面癱，梨狀窩唾液蓄積，NIHSS評分2分，洼田飲水試驗4級。到院后40 min給予rt-PA 49.5 mg（體重55 kg）靜脈溶栓治療，并收入卒中病房。溶栓1 h后順利結束，患者左側中樞性面癱緩解，再次評估NIHSS評分1分。靜脈溶栓結束后24 h患者吞咽困難及飲水嗆咳仍明顯，唾液咽下困難，且頻繁咳嗽、咳出較多黃色膿痰，復查頭顱CT后給予雙聯抗血小板及留置胃管治療。復查DWI提示延髓左側急性期梗死灶（呈條帶狀）（圖2）。

入院后第2天血WBC和CRP升高，考慮誤吸導致肺部感染，予抗生素治療。入院后第4天出現反復呃逆，合并應激性潰瘍，予抑酸劑治療。1周后患者病情逐漸穩定、好轉，肺部感染消失，呃逆明顯減少，復查洼田飲水試驗3級，肢體肌力恢復，面癱消失，遂出院繼續康復治療。半年后電話隨訪顯示，患者康復訓練1個月后終止，目前吞咽困難、飲水嗆咳癥狀較出院時減輕，但仍存在，為避免嗆咳以半流食為主，mRS評分1分。

圖1 患者入院時DWI圖像

圖2 靜脈溶栓后24 h復查DWI圖像

患者最終診斷：

延髓梗死

Avellis綜合征

2 討論

Avellis綜合征由德國喉科醫師Avellis于1891年首次報道，又名脊髓丘腦束-疑核綜合征或疑核-脊髓丘腦束麻痹綜合征[1]。本病較罕見，國內僅有10例報道。

目前認為，疑核上部及脊髓丘腦側束是Avellis綜合征最主要的受累區域，周邊可能受累的區域還包括舌下神經核、副神經核、孤束核、三叉丘腦束、交感神經纖維等，錐體束及繩狀體一般不受累（圖3）。因病灶大小、受累神經核團及傳導束的不同，產生相應臨床表現的累加[2]。國內報道的10例患者中，主要癥狀有頭暈（6/10）、吞咽困難（7/10）、聲音嘶啞（4/10），病灶側Horner綜合征（3/10）、軟腭上抬受限（6/10），對側面部、軀體痛溫覺障礙（10/10），患者通常無肢體癱瘓及共濟失調。綜上所述，Avellis綜合征患者多表現為吞咽困難及偏身感覺異常，其次為頭暈。

本例患者臨床表現有吞咽困難、飲水嗆咳、梨狀窩唾液蓄積，查體可發現右側偏身針刺痛覺減退，與國內外學者描述一致。需要指出的是患者出現了交叉性癱瘓，治療后迅速而完全緩解，考慮與病變急性期周邊錐體束輕度受累有關。

該病在臨床表現上與另一臨床常見的綜合征——延髓背外側綜合征（Wallenberg綜合征）有很多相似之處，如兩者均可有吞咽困難、飲水嗆咳，同側Horner綜合征和對側肢體淺的感覺障礙，且均甚少累及錐體束。但本病不累及小腦、三叉神經脊束核，故不出現交叉性感覺障礙、肢體共濟失調等。可以作為臨床鑒別的依據，進一步完善頭顱MRI檢查可準確區分。

Avellis綜合征的診斷有賴于頭部MRI的證實，Takizawa等[3]在20世紀90年代報道過Avellis綜合征的MRI影像（圖4），MRI顯示在上段延髓自中外側表面向背內側實質內延伸的條帶狀病灶，T1呈低信號、T2呈高信號，與本文患者的影像結果一致。

Avellis綜合征的病因多樣，動脈粥樣硬化所致腦梗死是最常見病因，主要為椎動脈延髓支受累所致。少見病因可見顱腦外傷、感染相關性動脈炎、風濕性血管炎、潰瘍性結腸炎、伯氏疏螺旋體感染等[4-5]。本例患者為老年男性，存在高血壓病史、長期吸煙等動脈粥樣硬化的危險因素，頭顱MRA提示患者動脈硬化嚴重，入院后未查到其他病因的證據，故考慮病因為大動脈粥樣硬化。

圖3 延髓橫切面解剖（經下橄欖核中部）

圖4 Avellis綜合征文獻圖片[3]

關于Avellis綜合征的治療及預后，因病因不同而不盡相同。除了對癥支持治療外，應積極給予針對病因的干預，如大動脈粥樣硬化性腦梗死的患者應予以積極抗血小板、強化降脂和針對危險因素的控制，對于風濕免疫等系統性疾病患者積極抗感染治療，癥狀能得到較好的控制[4-5]。文獻中患者預后不良多與吞咽障礙致吸入性肺炎有關。本例患者到院后接受了積極的靜脈溶栓、抗血小板、降脂等治療，因其吞咽功能受損嚴重而出現誤吸導致肺部感染，經留置胃管、積極抗生素治療后感染痊愈，吞咽功能障礙有所減輕，但長期存在。

Avellis綜合征患者在目前臨床普遍應用的NIHSS神經功能缺損評分系統下得分通常很低（本文中患者僅為1～2分），容易被臨床醫師忽視，但該病的吞咽功能障礙嚴重，極易因頻繁誤吸而引發肺部感染，甚至威脅生命，需及早進行吞咽功能評估、康復及鼻飼治療以避免上述問題發生。

臨床醫師在遇到類似臨床表現及影像特征時應想到Avellis綜合征的可能，應積極查找病因，關注吞咽功能障礙，盡早采取積極的針對性治療，以期良好的預后。