小腸原發(fā)性彌漫性大B細胞型非霍奇金淋巴瘤致小腸機械性腸梗阻、回腸-回腸腸套疊1例

鄧寧　胡慶芬　張瓏維

摘要小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤起源于小腸黏膜下的淋巴濾泡，較常見，大多數(shù)腸道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一種局部表現(xiàn)。本病病程較短，多<0.5年，無特異的臨床癥狀。本文報告1例罕見成人小腸原發(fā)性彌漫性大B細胞型非霍奇金淋巴瘤致小腸機械性腸梗阻、回腸一回腸腸套疊患者，總結(jié)治療經(jīng)過。

關(guān)鍵詞小腸原發(fā)性彌漫性大B細胞型非霍奇金淋巴瘤;小腸機械性腸梗阻;回腸一回腸腸套疊

病歷資料

患者，男，69歲。因大便性狀改變2年，臍周疼痛17d，2010年3月1日人院。2年前患者無明顯誘因出現(xiàn)慢性腹瀉，黃稀便2～3次/d，無發(fā)熱及腹痛，無反酸、噯氣。無里急后重，無黏液膿血便，未予重視及檢查治療。人院前17d，患者無明顯誘因出現(xiàn)臍周持續(xù)性疼痛，進食后及平臥后腹痛加重，端坐后腹痛緩解。人院前1周患者解黑便3次，50～70g/次，無嘔血，既往無腹部手術(shù)史。查體：T36.79C，P86次/min，R20次/min，BP130/90mmHg。皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大。心肺（一），全腹膨隆并以臍周明顯，臍周偏右有壓痛，無反跳痛及肌緊張。全腹未捫及包塊。肝脾肋緣下未捫及。移動性濁音（一）。腸鳴音亢進，7次/min。直腸指檢（一）。輔助檢查：血常規(guī)：WBC7.58x10/L，RBC3.80x10*/L，Hb113g/L，PLT199x10/L，N82.6%，LYM11.64%，LYM0.88x10%/L。胸部X線片（圖1）：胸廓對稱，縱隔無增寬。腹部立臥位X線片（圖2～3）：回腸擴張積液，小腸機械性梗阻。腹部CT提示（圖4）：右下腹回腸遠端近回盲部見5cmx4cm軟組織占位病變，形態(tài)不規(guī)整，密度不均勻，CT值37HU，增強后呈輕度一中度不均勻強化，動脈期CT值82HU，靜脈期CT值65U，腸壁不規(guī)則增厚。其上方空回腸擴張，積液、積氣。考慮腫瘤性腸梗阻。結(jié)腸鏡檢查：腸腔內(nèi)未發(fā)現(xiàn)占位病變。結(jié)腸炎癥。降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸黏膜散在片狀充血灶，距肛緣30cm處見糜爛灶，有滲血。

術(shù)中發(fā)現(xiàn)：腹腔內(nèi)淡黃色腹水約300mL，稍混濁。小腸明顯充氣、擴張，小腸腸壁有散在白色纖維素附著。肝臟質(zhì)軟，未捫及結(jié)節(jié)及包塊，脾臟不大，橫結(jié)腸、降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、盆腔及直腸未捫及腫塊。于回盲部捫及一腫塊，質(zhì)地中等，腫塊約4cmx4cmx3em大小，位于回腸腸腔內(nèi)，腫塊可沿回腸縱軸方向上下游動。腫塊向下墜人回盲部開口處。將回腸腫塊向，上復位致距回盲部20em處，見腫塊致回腸完全梗阻，腫塊局部形成蘑菇仔樣狹窄梗阻，并使回腸形成長約20cm腸套疊。腸系膜周圍未捫及腫大淋巴結(jié)。右側(cè)腹膜后未捫及腫塊。回腸腫瘤組織病檢：回腸非霍奇金淋巴瘤，彌漫大B細胞型，侵及漿膜層，兩切緣未見累及。免疫組化：CD20（+），Ki67個別（+），CD3（-），CD30（-），CyclinD1（-）。大體標本及病理，見圖5和圖6。

該例患者行回腸腸段切除+回腸一回腸端端吻合術(shù)，術(shù)后患者恢復緩慢，于術(shù)后第4天出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)，診斷為肺部感染。術(shù)后第5天出現(xiàn)腹部切口大量粉紅色滲液，診斷為腹部切口部分裂開。經(jīng)加強抗感染，腹部傷口予引流、換藥，深靜脈營養(yǎng)支持等治療后，患者體溫平穩(wěn)，腹部感染控制，腹部傷口滲出減少，新鮮肉芽生長良好。于術(shù)后第8天，患者肛門恢復排氣，于術(shù)后第9天順利排便。腹部飽脹明顯減輕，于術(shù)后第10天開始進食流質(zhì)飲食，術(shù)后第13天恢復至軟食，患者于術(shù)后第14天出院。出院時，患者精神狀態(tài)良好，無發(fā)熱及寒戰(zhàn)，無腹脹及腹痛，無惡心、嘔吐，可自行下床活動。出院診.斷：小腸原發(fā)性彌漫性大B細胞型非霍奇金淋巴瘤致小腸腸梗阻，回腸一回腸腸套疊。囑患者休息1周后返院行化療及生物免疫治療。

討論

小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤（Primary?malignant?lymphoma of?small?intestine）起源于小腸黏膜下的淋巴濾泡，診斷為原發(fā)性者必須符合下述標準（Dawson修訂法）"：①體檢無淺表淋巴結(jié)腫大;②胸部X線片無縱隔淋巴結(jié)腫大;③血液白細胞計數(shù)及分類正常;④術(shù)中探查病變主要位于腸管及相應(yīng)腸系膜的區(qū)域淋巴結(jié);⑤肝脾無腫瘤轉(zhuǎn)移。該例患者符合上述標準，明確診斷為小腸原發(fā)性彌漫性大B細胞型非霍奇金淋巴瘤。

臨床表現(xiàn)：本病病程較短，多<0.5年，無特異的臨床癥狀。70%～80%有不典型的腹痛，伴有低熱、體重急劇下降、乏力、消化道出血，多數(shù)病例出血量少，伴貧血。腹部可觸及腫塊，腫塊大小不一，質(zhì)硬、結(jié)節(jié)狀，有壓痛、活動度差。較多數(shù)病例因穿孔、梗阻、腸套疊而急癥入院。

成人小腸原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤致小腸腸套疊僅有個案報道”，尚無大宗病例報道。成人腸套疊占所有腸套疊的5%～16%，成人小腸腸套疊占62%%。對于成人小腸腸套疊應(yīng)高度警惕是否合并小腸惡性腫瘤。本例報告為成人小腸原發(fā)性彌漫性大B細胞型非霍奇金淋巴瘤致小腸機械性腸梗阻，回腸一回腸腸套疊實屬罕見。該例報告有其原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤的影像學表現(xiàn)，CT對于輔助診斷小腸惡性淋巴瘤有重要價值，小腸腸壁不規(guī)則增厚、腸腔內(nèi)軟組織腫塊、動脈瘤樣腸管擴張、腸腔變形、腫塊組織CT增強后呈輕度一中度不均勻強化為小腸原發(fā)性淋巴瘤的特征性表現(xiàn)，有時還可見到小腸梗阻、小腸套疊等罕見表現(xiàn)，出現(xiàn)潰瘍時可見典型的“牛眼”征。對于成人小腸CT發(fā)現(xiàn)有小腸管壁不規(guī)則增厚、局部軟組織腫塊、腸梗阻.腸套疊時應(yīng)考慮小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤可能。新近研究發(fā)現(xiàn)，18F-FDGPET-CT可從功能與代謝方面對胃腸道淋巴瘤與胃腸道癌提供新的鑒別方法甲。18F-FDG主要反映腫瘤的能量代謝，其攝取強度與腫瘤惡性程度及預(yù)后有關(guān)，淋巴腫瘤組織高代謝，無氧酵解增強，18F-FDG在淋巴瘤細胞儲留時間延長，蓄積量增高，故18F-FDGPET-CT顯示過度攝取。小腸惡性淋巴瘤的確診最終靠活檢或手術(shù)后病檢。

原發(fā)性小腸非霍奇金淋巴瘤的治療：手術(shù)切除病灶配合術(shù)后化療為其主要治療方法，手術(shù)可明確診斷，切除病灶，減輕腫瘤負荷，預(yù)防腸出血、腸穿孔、腸套疊、腸梗阻等嚴重并發(fā)癥。CHOP方案為治療小腸非霍奇金淋巴瘤的標準化療方案。其總體緩解率達80%～90%，其中完全緩解率40%～50%。5年生存率30%～40%%。但CHOP方案的治愈率<50%。對于彌漫性大B細胞型、CD20（+）的非霍奇金淋巴瘤患者，國外已采用單克隆抗體（利妥昔單抗：美羅華）治療并取得顯著性療效，R-CHOP組總有效率為76%，CHOP組總有效率為60%。目前已被美國FDA正式批準為非霍奇金淋巴瘤的一線治療方案。國內(nèi)已有相關(guān)研究報道證實，CHOP方案聯(lián)合單克隆抗體（美羅華）治療可明顯提高治療的總體有效率”，R-CHOP組為83.8%，CHOP組為65.5%。利妥昔單抗：美羅華聯(lián)合CHOP方案治療CD20（+）的彌漫性大B細胞型NHL，能顯著降低治療失敗率，同時并不增加化療的不良反應(yīng)。

原發(fā)性小腸非霍奇金淋巴瘤的預(yù)后：其預(yù)后與諸多因素有關(guān)，如年齡、性別、腫瘤侵犯深度、腫瘤形態(tài)、腫瘤大小、有無外科并發(fā)癥、是否根治性切除等，其中臨床分期為影響預(yù)后的主要因素。提高原發(fā)性小腸非霍奇金淋巴瘤的診斷及時性、準確性，積極手術(shù)干預(yù)配合具有針對性的化療是改善預(yù)后的有效途徑。

參考文獻

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