嗅神經母細胞瘤的CT和MRI影像學表現

尹鵬濤

嗅神經母細胞瘤（esthesioneuroblastoma，ENB）是一種約占鼻腔3%-5%的少見神經上皮源性惡性腫瘤，近年來發現該病并非罕見。ENB主要發病部位與嗅粘膜分布一致，起源于篩骨骨板、鼻中隔上1/3、上鼻甲及前組篩竇粘膜的嗅神經上皮層。值得一提的是，由于異位嗅粘膜的存在，其他鼻竇腔、鼻咽、蝶鞍、鞍旁及嗅溝等亦可發病。本病的男女發病率并無明顯差異，且可發生于任何年齡，但存在兩個高峰發病期，分別為11-20歲及50-60歲。

一、臨床與病理

患者臨床癥狀缺乏特異性且較隱匿，隨著病情進展，常出見的癥狀有單側鼻塞以及反復鼻出血，少見的有頭痛、嘔吐、益淚、嗅覺減退、眼球及視力異常及頸部腫塊等。極少數患者存在內分泌異常表現。而根據腫瘤位置不同，有些情況下即使疾病早期也可出現比較明顯的臨床癥狀。

總體來說ENB較其他神經母細胞瘤偏惰性，可緩慢生長也可有較強侵襲性。瘤體呈淡紅色、易出血。病理上圓形未分化神經細胞和神經母細胞成團，內有毛細血管團，部分含有神經分泌顆粒。

二、腫瘤生物學性及分級

本病雖然惡性度不如其他神經母細胞瘤，但轉移較常見，可達30%。一般來說，ENB的蔓延方式有三種：局部周圍結構直接侵犯；淋巴系統轉移以及血行轉移。頸部淋巴結為最常見轉移部位，其他有肺、胸膜、中樞神經系統、骨骼及肝臟等。

嗅神經母細胞瘤目前最常用的分期為改良的Kadish分期，Ⅰ期：局限于鼻腔，Ⅱ期：侵犯鼻竇，Ⅲ期：超出鼻腔、鼻竇，侵犯篩板、眼眶壁、顱底及顱內，Ⅳ期：頸部淋巴結或遠處轉移。

三、影像學檢查方法及評價

由于該腫瘤形態、大小不一，可有多樣性表現。早期CT表現一般為鼻腔內均勻密度軟組織影，由于腫瘤間質血管豐富，該腫瘤表現為增強明顯強化。隨著病情發展，腫瘤侵襲性生長，可出現瘤內壞死囊變、出血及鈣化，此時強化可見不均勻改變，并伴隨無規則周圍結構侵犯，包括周圍軟組織受侵及骨質破壞、膨脹改變，也有些可出現骨質增生表現。常見的有沿嗅神經向上侵犯篩板、前顱窩。由于CT對骨質結構顯示有明顯優勢，可顯示受侵犯概率較多的篩板的骨質情況。在冠狀位水平，更是可以清晰顯示腫瘤上下侵犯范圍、眼眶及顱底有無骨質破壞情況。

嗅神經母細胞瘤的MRI表現為在T1WI序列上低于腦灰質的長T1信號灶，信號不如肌肉組織及感染性粘膜病變均勻；T2WI序列信號則高于肌肉組織而低于炎性粘膜病變。對于鼻竇內的密度增高影，MRI能很好的區分是腫瘤本身還是因腫瘤引起的竇腔內積液。較大的腫瘤內部出現壞死及出血，MRI也可以進行很好的鑒別。MRI增強可明顯不均勻強化。如侵犯顱底腦膜，冠狀位則可顯示強化的腦膜組織，有時可見腦膜尾征出現。MRI優勢在于能多序列顯示腫塊形態特征以及周圍侵犯情況，尤其是對軟組織的顯示較CT更為明顯、可靠。

由于CT檢查對于鈣化及骨質結構顯示較為優越，而MRI在顯示腫瘤組織及顱底、顱內病變比CT更清晰，且對炎性病變及囊變/壞死、出血及潴留液有CT無法比擬的優點。另外有些情況下出現篩板未見骨質破壞而有顱內侵犯，沒有顱內侵犯而有明顯骨質破壞的存在。故而，CT與MRI的結合使用才是準確顯示、評估腫瘤本身與周圍侵犯、骨質改變的最合理的方法，從而為臨床提供準確的腫瘤分級，指導制定治療方案。

由于嗅神經母細胞瘤的影像學表現缺乏明顯特異性以及對該病的認識不足，往往難以做到定性診斷，確診需要病理及免疫組織化學檢查。

四、鑒別診斷

（1）鼻腔癌：常見于老年男性，腫瘤早期即可出現周圍侵犯現象，腫瘤本身壞死表現明顯。腺樣囊性癌多位于上頜竇，呈“生姜”樣不規則生長，密度不均且篩樣改變，有神經受侵習性，常沿神經走形跳躍性生長。（2）內翻乳頭狀瘤：常位于中鼻道鼻腔，沿鼻甲長軸生長改變，骨質一般為受壓或吸收改變，MRI增強呈“腦回樣”、“柵欄樣”改變。（3）鼻咽部纖維血管瘤：該病好發于青少年、男性居多，為鼻咽部軟組織腫塊，血供豐富，增強明顯強化，瘤體內流空血管表現為“鹽胡椒”，可侵犯翼腭窩。（4）鼻腔淋巴瘤：該病好發于鼻腔鼻中隔及下鼻甲，骨質破壞情況不明顯，相鄰皮膚腫脹、脂肪消失。（5）霉菌性鼻竇炎：多見于上頜竇，有時可見鼻腔及鼻竇骨質破壞，病變以粘膜及骨壁改變，密度可不均，實質性成分較少。（6）鼻腔頂部的一些肉瘤、未分化癌等于ENB鑒別困難。

綜上所述，嗅神經母細胞瘤好發于鼻腔頂部中后方位置，少數情況可見于鼻道、篩竇、鼻咽等，發病隱匿、缺乏臨床特異性，常見侵襲性生長，沿嗅神經侵襲前顱窩嗅區，骨質破壞以篩板、眼眶內壁、鼻甲、顱底多見，CT及MRI增強表現為均勻或部均勻明顯強化為主，但亦缺乏明顯特異性，提高對本病的認識有助于早期診斷。

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