兒童系統性紅斑狼瘡皮損特點分析

黃志敏 龐國珍

1.廣東醫科大學附屬醫院兒童醫學中心，廣東湛江 524001；2.廣東醫科大學附屬醫院VIP 病區，廣東湛江 524001

系統性紅斑狼瘡（SLE）屬于自身免疫性疾病的一種，可同時累及皮膚及多臟器，患者臨床表現為多系統損害[1]，其中皮膚損傷是最常見的首發臨床表現之一[2]。兒童SLE 較成人患者起病更急且病情進展更快，部分患兒起病時常累及多個系統，因首發癥狀不同而常被誤診。因此準確識別SLE患兒首發癥狀并對其進行及早的診斷及積極、有效的治療至關重要。為了探究兒童SLE 的臨床特點、皮損特點等，本研究以2009 年1 月～2017 年6 月我院收治并確診為SLE 的160 例患兒為研究對象，對其臨床資料進行回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2009 年1 月～2017 年6 月我院收治并確診為SLE 的160 例患兒為研究對象。入選標準：（1）首診時符合2009 年系統性紅斑狼瘡國際合作組制定的SLE 診斷標準[3]；（2）年齡低于14 歲；（3）臨床資料完整者；（4）排除合并其他免疫性疾病、皮膚病及呼吸、血液、神經系統等原發性疾病者。所有患兒家屬均對本研究知情同意，且經醫院倫理委員會審批通過后開展。

根據有無皮損癥狀出現，將上述160 例患兒分為皮疹組（n=86）和無皮疹組（n=74）。皮疹組中男11 例，女75 例；年齡2 個月～14 歲，平均（10.6±3.1）歲。無皮疹組中男11 例，女63 例；年齡4 個月～14 歲，平均（11.1±2.9）歲。兩組患兒一般資料比較，差異無統計學意義（P ＞0.05）。

1.2 方法

記錄所有患兒的臨床表現、實驗室檢查結果及狼瘡活動評分（SLEDAI 評分），并比較分析兩組患兒上述指標情況的差異。臨床表現包括：發熱、皮損特點（包括口腔潰瘍，脫發，光過敏）、關節腫痛、水腫、血液系統損害及腎臟損害等。實驗室檢查項目包括：（1）補體C3、C4，抗核抗體（ANA），抗雙鏈DNA 抗體（抗ds-DNA 抗體），抗Smith 抗體（SmD1），抗核小RNA 蛋白抗體（SnRNP），抗核小體抗體（An-uA），抗組蛋白抗體（AHA），SS-A 抗體，SS-B抗體；（2）血常規、尿常規、尿蛋白定量。

1.3 診斷標準[4]

（1）大量蛋白尿：尿蛋白高于150mg/24h。（2）血液系統損害：貧血：血紅蛋白低于110g/L，且伴Coombs 試驗陽性及白細胞（WBC）減少4.0×109/L、血小板計數＜100×109/L。（3）腎臟損害：血尿且紅細胞數多于10/HP、尿蛋白高于150mg/24h、腎功能損害血肌酐增加高于25%。

1.4 統計學分析

采用 SPSS22.0 統計軟件分析處理，計量資料采用（）表示，采用獨立樣本t 檢驗；計數資料以頻數、百分比表示，采用χ2檢驗。以P ＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 患兒的臨床特點及皮損特點分析

160 例患兒中，首發癥狀以皮損[61.9%（99/160）]、發熱[54.4%（87/160）]、關節腫痛[42.5%（68/160）]、水腫[33.1%（53/160）]多見。皮損主要表現為皮疹86 例（53.8%）、脫發38 例（23.8%）、口腔潰瘍27 例（16.9%）、光過敏 21 例（13.1%）。皮疹組患兒中其中單純面部皮疹有59 例，單純面部以外部位皮疹4 例，面部及其他部位均存在皮疹者23 例。皮疹組患兒中有79 例皮疹表現為急性或亞急性皮膚狼瘡表現，最常見為面部蝶形紅斑，其中有10 例血管炎性皮疹（出血性皮疹，并經證實為非血小板減少），多表現為指端、甲周出血性皮疹，壓之不褪色；有2 例出現雷諾現象。

2.2 兩組患兒臨床表現比較

與無皮疹組患兒相比，皮疹組患兒脫發、口腔潰瘍、日光過敏發生率均更高，而水腫發生率更低，差異均有統計學意義（P ＜0.05）。兩組患兒在發熱、關節腫痛、血液系統損害及腎臟損害等方面比較，差異無統計學意義（P ＞0.05）。詳見表1。

表1 兩組患兒臨床表現比較 [n（%）]

2.3 兩組患兒實驗室檢查結果及SLEDAI評分比較

與無皮疹組患兒相比，皮疹組患兒SmD1、An-uA、抗SnRNP 抗體陽性率更高，血紅蛋白（Hb）＜90g/L及大量蛋白尿發生率更低，差異均有統計學意義（P ＜0.05）。兩組患兒其余實驗室檢查結果及SLEDAI 評分組間比較，差異均無統計學意義（P ＞0.05）。詳見表2。

3 討論

SLE 發病與多種基因和環境因素有關，好發于青春期及育齡期女性，被認為與內源性雌激素有關[5-7]。兒童 SLE 可見于各年齡段，大部分患者在青春期診斷，發病率為15%～20%[8-10]。兒童SLE可累及全身多個器官系統，其中多以皮損為首發癥狀[11-12]，但早期患兒臨床表現常為非典型，且部分患兒未出現皮損癥狀，極易導致誤診和誤治的發生。故本研究進一步對比分析兒童SLE 的臨床表現及皮損特點，同時對比觀察了了有皮損SLE 患兒及無皮損SLE 患兒的臨床特點，以期為臨床診斷與治療提供參考。

本研究結果顯示，160 例患兒中首發癥狀以皮損（61.9%）多見，其中皮疹以面部蝶形紅斑、軀干部及四肢盤狀紅斑多見。面部蝶形紅斑等癥狀均為SLE 典型皮疹表現[13-15]，臨床醫師應結合患兒的實驗室檢查結果對其進行早期診斷。而與無皮疹組患兒相比，皮疹組患兒脫發、口腔潰瘍、日光過敏發生率及SmD1、An-uA、抗SnRNP 抗體陽性率均更高，而水腫發生率、血紅蛋白＜90g/L 及大量蛋白尿發生率更低（P ＜0.05）。提示無皮疹患兒更易出現大量水腫，腎損害可能更為嚴重，故對于無典型皮疹癥狀的患兒臨床診斷時更應注意患兒免疫性檢查結果，同時若患兒出現水腫、貧血或蛋白尿等情況時，應考慮SLE 的可能性。

表2 兩組患兒SLE實驗室檢查及狼瘡活動評分（SLEDAI評分）比較[n（%）]

綜上所述，兒童 SLE 首發癥狀以發熱、皮疹、關節痛等最常見，且皮疹是最常見的首發癥狀之一，以面部蝶形紅斑、軀干部及四肢盤狀紅斑多見。有皮疹患兒更容易伴有日光過敏、口腔潰瘍及脫發，無皮疹SLE 患兒更易出現水腫、貧血及大量蛋白尿，臨床診斷時需引起醫師的重視。