支氣管內平滑肌瘤1例并文獻復習

席云祝 譚小武

（南華大學附屬第二醫院呼吸與危重癥醫學科 湖南 衡陽 421001）

平滑肌瘤為少見腫瘤, 一般發生于子宮及消化道, 發生于肺部的較少。現就本科最近診治的一例原發性肺支氣管平滑肌瘤進行報告, 并結合近年相關文獻進行討論。

1 病例資料

患者周某某，女性，29歲，因“咳嗽咳痰伴間斷發熱1月”入院，住院號：00403319，患者于1月前無明顯誘因下出現咳嗽，咳少許白色痰，伴發熱，最高體溫38℃，在當地胸片提示右下肺斑片影，予以“頭孢曲松+左氧氟沙星”抗感染治療10天后癥狀無明顯好轉，遂至結核病專科醫院完善胸部增強CT提示右下肺感染性病變（圖1），支氣管鏡提示右下葉基底段新生物（圖2），于2019年1月31日入我院。入院查體：體溫：37.0℃，右下肺語顫減弱，右下呼吸音減低。入院后相關檢查，血沉、血生化、凝血功能、C反應蛋白、CEA、細胞角蛋白19均正常，結核斑點試驗陰性，心電圖正常。入院后行支氣管鏡下新生物活檢及冷凍+圈套器摘除術（圖3），病理回報：（支氣管內）平滑肌瘤（圖4）。免疫組化結果：Ki67(2%+)，CKpan(-)，EMA(-)，Vmentin(+)，SMA(+)，Desmin(+)，SOX-10(-)，S100(-)，CD34(-)。支氣管鏡介入+抗感染治療后2周后復查胸部CT阻塞性肺炎較前明顯改善（圖5）。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

2 討論

肺支氣管平滑肌瘤是相當罕見的，據報道大約占肺部良性腫瘤的 2% 。以成人多見，女性多于男性[1]。病理起源于支氣管內的平滑肌細胞，按發病部位一般分為 4型 ：(1)肺實質型(2)支氣管內型(3)氣管內型(4)肺血管內型[3]。本例為支氣管內型。支氣管平滑肌瘤多呈息肉狀，基底相對較廣，瘤體直徑很少超過4cm，瘤外有包膜,呈白色球形實性結節， 稍有分葉。本例纖支鏡下可見支氣管腔內新生物呈白色球形，表面很光滑，可見較豐富的毛細血管，基底較廣。支氣管平滑肌瘤患者多表現為咳嗽、咳痰及發熱等，抗感染治療效果不佳，阻塞較大支氣管時可出現吸氣性呼吸困難，亦可表現喘鳴，非常容易誤診為支氣管哮喘。CT一般能清晰顯示氣管或支氣管內圓形或橢圓形結節，表面光滑，無毛刺及分葉，無空洞及鈣化，密度比較均勻，增強掃描均勻強化，阻塞遠段有肺組織不張或炎變[4]。本例患者胸部 CT 主要表現為阻塞性肺炎，反復抗感染治療肺炎不吸收，此病的診斷最后明確診斷依賴于病理學檢查。

一般而言，本病以手術治療為主，隨著近年來支氣管鏡介入技術的進步，支氣管鏡下介入治療有逐漸取代手術治療的趨勢，李強[5]等認為對于氣管、支氣管內型采用支氣管鏡介入技術摘除肺支氣管平滑肌瘤已大多可取代傳統外科手術切除。吳睿彥[3]等亦曾嘗試行纖維支氣管鏡介入冷凍治療支氣管內平滑肌瘤后患者病情好轉并治愈。本例采用的冷凍+圈套技術摘除肺支氣管平滑肌瘤1例，術后恢復較好。對比手術治療，支氣管鏡介入治療還具有手術創傷小、并發癥少，術后恢復快和費用低等特點，值得臨床推廣。