上皮-肌上皮癌2例臨床病理分析

高福平，魏 謹，馬 平

(南京市高淳人民醫院病理科，江蘇 南京 211300)

涎腺上皮-肌上皮癌臨床發病率較低，多發于老年人，其診斷及鑒別診斷是目前臨床關于該病的研究熱點問題。本文主要對本院收集的2例上皮-肌上皮癌患者的臨床病理資料進行分析，并復習相關文獻，以期總結該病的臨床病理特征，并為其臨床診斷及鑒別診斷提供一定的參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料例1，男，65歲，已婚。因“發現右耳前無痛性腫塊半年”，擬診“右側腮腺腫塊：混合瘤？”于2013年9月23日收入院。患者于半年前發現右側耳前腮腺區有一枚腫塊，約鴿蛋大小，無疼痛，無破潰，呈進行性生長，無口角歪斜，無盜汗，無畏寒、發熱。病程中未予診治，門診擬診“右側腮腺腫塊”收治入院。2013年9月23日門診B超示右側腮腺內實質性團塊。于2013年9月30日行右側腮腺區域性切除術，術中打開腮腺包膜，于腮腺淺葉表面即可暴露腫塊。腫塊為淡紅色，實質性，大致呈圓形，表面光滑，大小約3 cm×2 cm×3 cm，質中偏硬，與周圍組織分界清楚。術中診斷：右側腮腺腫塊：混合瘤？。沿腫塊四周正常腮腺組織內作鈍性分離，腫塊底部與腮腺緊密相連，仔細沿腫塊分離，發現與面神經顴支及頰支相連，仔細分離面神經，直至將腫塊及其周邊約0.3 cm范圍內正常腺體組織一并完整摘除。術后標本送病理檢查。

例2，男，86歲，已婚。因“咽部右側異物感1 a余”，擬診“咽部新生物：囊腫？”于2014年9月29日入院。患者于入院前1 a余無明顯誘因下出現咽部右側異物感，吞咽時明顯，無咽痛，無吞咽困難，無聲嘶，無陣發性咳嗽，無咽下困難，無畏寒、發熱。病程中未經系統治療，現為進一步治療，五官科門診擬診“咽部新生物：囊腫？”，并于2014年9月29日收治入院。查體：張口無受限，咽部黏膜輕度充血，右側腭咽弓部見一囊性新生物，大致呈橢圓形，直徑約1.5 cm，表面光滑，質韌，壓痛不明顯。2014年10月1日行咽部新生物摘除術，額鏡明視下于右側腭咽弓部見一新生物，大致呈橢圓形，直徑約1.5 cm，表面光滑，質韌。會厭、聲帶未見明顯異常。止血鉗夾持新生物牽向中線，持雙極電凝刀沿其基底部行燒灼切割，完整摘除新生物，對創面行徹底電凝燒灼止血。術畢，檢查病變無殘留，創面無活動性出血。術后標本送病理檢查。

1．2 方法手術標本常規由質量分數4%中性多聚甲醛固定，石蠟包埋，3～4 μm厚切片，采用免疫組化PV-9000兩步法進行指標檢測，所有抗體均為工作液，購自北京中杉金橋生物工程有限公司，染色過程按說明書進行，并用DAB顯色。

1.3 隨訪術后以電話方式隨訪患者及家屬。

1.4 病理結果大體觀可見腫瘤呈灰白色，質嫩。鏡檢可見由導管和肌上皮細胞組成的雙向分化的腫瘤(圖1)。肌上皮細胞位于導管周圍，呈多角形至梭形的細胞，胞漿透明狀，核偏位；導管細胞較小，呈一致的立方細胞，胞漿嗜酸，核圓。導管內含有嗜酸性蛋白。導管上皮細胞一致，肌上皮可有程度不等的非典型性。核分裂相可見，月每10個高倍鏡視野4～5個。可見膠原纖維間質分隔腫瘤細胞。免疫表型：CKpan(+)，S-100(+)。病理診斷結果：上皮-肌上皮癌。

圖1 導管和肌上皮細胞組成的雙向分化腫瘤鏡下圖像(HE，×100)

1.5 隨訪結果例1術后13個月腫瘤原位復發，再次行局部擴大腫塊切除術。例2隨訪2個月，未見腫瘤復發轉移，目前隨訪中。

2 討論

2.1 臨床特點涎腺上皮-肌上皮癌是一種少見的涎腺惡性上皮性腫瘤，患病率僅占涎腺腫瘤的0.5%，好發于老年人，腮腺為最常見部位，其次為腭部[1]。本文報道的2例分別發生于腮腺和上腭部，與文獻一致。

2.2 病理學特點大體腫瘤光滑，呈結節狀或分葉狀，質地中等，部分有包膜或包膜不完整，切面實性，呈灰白或灰黃色，可見出血灶。光鏡下可見腫瘤由不同比例的導管上皮和透明肌上皮細胞組成，可排列呈管狀、篩狀、實性或乳頭狀結構，典型者表現為內層由立方肌上皮細胞和外層胞漿透明的腺上皮細胞組成的雙層套管狀結構。免疫組化檢查示，外層導管上皮表達CK，內側肌上皮細胞表達S-100和SMA。組織化學染色腺管樣結構周圍及黏液樣物質PAS陽性。

2.3 鑒別診斷1)混合瘤：一般肌上皮成分不太明顯；特征性的黏液軟骨樣基質可以鑒別；2)腺樣囊腺癌：篩狀結構為其特征性改變，導管細胞多不明顯，較小，核深染不規則，浸潤性生長，神經浸潤較常見；3)轉移性腎透明細胞癌：一般有腎癌病史，透明細胞片狀排列，缺乏雙向性細胞結構，免疫組化陽性表達CK，S-100陰性表達有助于鑒別診斷。

2.4 治療及預后一般認為上皮-肌上皮癌為低度惡性腫瘤，但李浩等[1]因其浸潤性生長方式，局部復發率高等特點，認為上皮-肌上皮癌為中度惡性腫瘤。上皮-肌上皮癌首選手術切除，應局部擴大切除，必要時輔以放療[2]。鄭金鋒等[3]認為發生于涎腺上皮-肌上皮癌首選單純局部擴大切除術，對于發生于氣管或支氣管的上皮-肌上皮癌，因其惡性度較高，多采用手術為主，術后輔以放、化療。