保留幽門胰十二指腸切除術后并發Wernicke’s腦病1例報告

王者超 唐均成 周渝陽

【中圖分類號】

R249【文獻標識碼】

A 【文章編號】2095-6851（2019）09-207-02

Wernickes腦病（Wernickes encephalopathy，WE）是因維生素B1（VitB1）缺乏，所致中樞神經系統代謝性疾病，首先是德國醫生Carl Wernicke發現的，典型臨床表現為眼肌麻痹、共濟失調及精神意識異常三聯征。因其發病較少見，臨床醫生尤其外科醫生容易漏診誤診，為提高對該病的認識及診治水平，現將我科2016年11月1例行保留幽門胰十二指腸切除術（pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy，PPPD）患者術后并發Wernickes腦病報告如下。

1 臨床資料

患者男性，54歲，因“中上腹部脹痛不適10余天”于2016-11-14入院，入院前我院胃鏡示：十二指腸大乳頭腺瘤;病理診斷：管狀腺瘤樣增生，伴低級別上皮內瘤變。完善術前相關檢查后，于2016-11-16在全麻下行了保留幽門胰十二指腸切除術。術后給予抗感染、抑酸、抑酶、腸外營養支持等治療。術后第4天患者恢復排氣排便后拔出胃管，進流質、半流質飲食。之后發現膽漏、腹腔感染及術后胃癱，進食量少，間斷有惡心、嘔吐，經腹腔穿刺引流、抗感染、促進胃功能恢復等治療后好轉。術后第34天出現表情淡漠、寡言少語、記憶力下降，3天后突發意識障礙，呈淺昏迷狀，不言語，查體不合作。生命體征平穩，雙側瞳孔等大等圓，直徑約0.25cm，對光反射稍遲鈍，伸舌不合作，四肢肌張力減低，肌力查體不合作，有四肢自主活動，病理征陰性，頸阻可疑，克氏征陰性。血常規、生化、血氣分析無明顯異常，顱腦CT未見明顯異常，腰椎穿刺見透明腦脊液，壓力稍高，留取腦脊液常規、生化、細菌培養，排除了顱內感染。經多學科聯合會診，意識到是否為VitB1缺乏所致Wernickes腦病，決定經驗性給予補充VitB1治療。給予VitB1 100mg im tid，第2天患者意識即好轉，可睜眼、肢體活動，間斷有譫妄、躁狂癥狀，加用奧氮平對癥治療。補充VitB1治療7天，患者意識恢復，肢體活動良好，問答切題，有輕微譫妄、幻覺癥狀，飲食明顯好轉。補充VitB1治療12天，患者恢復較好出院。

2 討論

2.1 發病機理 Wernickes腦病是因VitB1缺乏，所致的中樞神經系統病變。人體內不能合成VitB1，只能外界攝取，成人每日需要量為1.0～1.5mg，若無外源性攝入連續3周左右，即可消耗完體內貯存的VitB1[1]。VitB1缺乏一是攝入不足：禁食（如胃腸手術、胰腺炎等）、長時間飲食精細;二是吸收障礙，酗酒占主導，可降低90%的VitB1吸收量[2]。小腸吸收VitB1，作為重要輔酶進入糖代謝過程，可影響轉酮基酶活性，阻止丙酮酸進入三羧酸循環，滯留的丙酮酸降低機體能量代謝率，引起細胞功能障礙，尚不清楚其機制[3]。

2.2 病理改變 主要為點片狀新鮮或陳舊出血灶，位于乳頭體、丘腦及中腦導水管周圍灰質、第三腦室、延髓第四腦室旁;鏡下表現：以上區域的神經細胞變性壞死，數量減少;毛細血管、星形膠質細胞增生;以及點、片狀出血灶[4]。

2.3 臨床表現 典型“三聯征”：眼肌麻痹、共濟失調、精神意識障礙。典型表現者僅占10%～16.5%，大部分僅有單一癥狀或體征[4]。此病較低發生率，易忽視，所以要重視和警惕發生此病，避免漏診誤診。

2.4 輔助檢查 確診首選頭顱MRI。具有特征性的病灶分布，呈對稱性異常長T1、長T2信號，T2-Flair上明顯異常高信號，多位于第三、四腦室、乳頭體及雙側丘腦背側核、中腦導水管周圍灰質區[5]。

2.5 診斷 依據 （1） VitB1缺乏：除酒精中毒之外，外科因素有頻繁嘔吐、慢性腹瀉、胃腸道切除術后營養不良、長期禁食、腸外營養、消化道梗阻、鎂缺乏、惡性腫瘤等;（2）典型的“三聯征”表現：眼肌麻痹、共濟失調及精神意識障礙;（3）頭顱MRI是最有價值的檢查，常見上述特征病灶區域T2-Flair上呈明顯異常高信號;（4）經驗性VitB1治療有效;（5）除外其他中樞神經系統疾病。

2.6 治療 早期及時補充VitB1，可控制疾病進展，部分或完全逆轉癥狀，最佳靜脈給予VitB1，其次肌注，較差為口服給藥[6]。補充VitB1時要注意，禁用葡萄糖、激素，可加重丙酮酸代謝障礙，促使患者昏迷狀態加深，嚴重者可死亡[3]。

2.7 經驗教訓 本例患者為行了PPPD術，術后長期禁食及飲食較差，并出現膽漏、腹腔感染、胃癱，長期給予腸外營養補充VitB1不足，均為引起VitB1缺乏導致WE發生誘因，未能意識到及時補充VitB1等水溶性維生素。患者出現早期WE表現時，因對此病認識不足，重視不夠，未能及時準確判斷及考慮到此病，未能及時行頭顱MRI留取典型特征性顱內病變。特將此病例報告，加之相關文獻復習，來提高臨床醫師尤其外科醫師對此病的認識及重視，避免漏診誤診。

參考文獻：

[1] 湯代彬，高斌，周潮平等.胰十二指腸切除術后輸出袢梗阻并發Wernicke腦病1例報告[J].中國實用外科雜志.2016.36（3）：359-360.

[2] 鄒利，方國恩，張社卿.胃癌手術后并Wernicke腦病的臨床診治[J].中國臨床醫學.2017.24（2）：318-321.

[3] 秦震聲，朱德祥，周寶祥，等.胃腸道手術后并發Wernicke腦病7例報告[J].中國實用外科雜志.2012.32（8）：690-691.

[4] 徐安書，傅朝春.普通外科術后并Wernicke腦病診斷及治療現狀[J].世界最新醫學信息文摘.2017.17（50）：52-53.

[5] Gianvincenzo Sparacia，Andrea Anastasi，Claudia Speciale，etal.Magnetic resonance imaging in the assessment of brain involvement in alcoholic and nonalcoholic Wernickes encephalopathy[J].World Journal of Radiology.2017.9（2）：72-78.

[6] Thomson AD，Marshall J，The treatment of patients at risk of de-veloping Wernickes encephalopathy in the community[J].Alcohol Alcohol.2006.41（2）：159-167.