急性孤立性雙側小腦中腳梗死1例報告并文獻復習

楊紫茜，張 雷，傅 蓉，楊 薇

小腦中腳(MCP)由對側腦橋核發出的白質纖維組成，是皮質小腦通路的一部分。MCP由多條血管供血，該區域梗死并不常見，而孤立性雙側MCP梗死則更為罕見。本文報道1例孤立性雙側小腦中腳梗死病例的診治經過，結合文獻資料簡要探討孤立性雙側小腦中腳梗死的病因、發病機制、診斷及治療。

1 病例資料

患者,男性,54歲，因“頭暈5 d，走路不穩11 h”于2019-03-21入院。患者入院前5 d無明顯誘因出現頭暈，天旋地轉感，于平臥后可緩解，但仍有頭昏沉感，坐位及站立時加重。伴惡心，嘔吐胃內容物數次，無頭痛、耳鳴、聽力下降、視物雙影。入院前11 h患者出現站立及行走不穩。急診行頭部核磁(見圖1)以雙側小腦中腳梗死收入院。入院后出現言語不清，對語言的理解力正常。病程中偶伴飲水嗆咳、左側偏身麻木(既往存在)。既往：高血壓病史15 y，血壓最高達180/110 mmHg,平素規律口服“硝苯地平緩釋片20 mg/d，替米沙坦片 80 mg/d”，自訴血壓控制可；腦梗死病史12 y,遺留雙下肢活動不靈、左側偏身麻木，尚可獨立行走。吸煙、飲酒史多年。入院查體：血壓135/100 mg，意識清楚，構音障礙。雙眼各方向活動正常，雙眼向左右注視可見細小水平眼震。懸雍垂居中，雙側咽反射消失。雙下肢肌張力增高，肌力3級，雙上肢肌張力、肌力正常。雙側指鼻試驗欠穩準，雙側快速輪替試驗笨拙，雙側跟膝脛試驗、姿勢步態及昂白征查體不能配合。左側偏身痛覺減退，四肢腱反射活躍，雙側病理征陽性，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：低密度脂蛋白膽固醇2.47 mmol/L；尿常規、生化檢查，未見明顯異常。心電圖未見異常。頭部核磁示雙側小腦中腳對稱性類圓形長T1、長T2、DWI高信號、ADC低信號(見圖1)。頭部MRA示基底動脈局部重度狹窄(見圖2)。頸、胸、腰椎檢查未見髓內異常信號。診斷：小腦中腳梗死、高血壓病3級(極高危)、基底動脈狹窄(重度)。入院后給予雙抗、調整高血壓藥物至單用替米沙坦片40 mg/d口服，收縮壓控制在150～160 mmHg,抗動脈粥樣硬化、改善循環、神經保護等治療。藥物治療6 d后，患者自覺頭暈癥狀較前加重，行頭部CT示雙側小腦中腳對稱性低密度影，復查頭部核磁彌散示雙側小腦中腳對稱性類圓形高信號，面積較前擴大(見圖2)，將阿司匹林加量至200 mg/d口服。藥物治療14 d后，行腦DSA檢查及血管內治療：前循環及右側椎動脈未見明顯血管狹窄，左側椎動脈造影示左側椎動脈(VA)V4段、椎基底動脈交匯處重度串聯狹窄，左側小腦前下動脈(AICA)與同側小腦后下動脈(PICA)吻合，側支循環開放；支架置入后兩處狹窄顯影充分，無殘余狹窄，左側AICA近端輕度狹窄，且左側AICA的PICA側支充盈程度明顯降低，右側AICA顯影充分(見圖3)，患者頭暈明顯緩解。隨訪3 m，患者頭暈癥狀消失，言語不清較前明顯好轉，可拄拐行走。

2 討 論

MCP位于AICA及小腦上動脈(SCA)支配分水嶺區，大部分由AICA供血，還受與AICA末端吻合的SCA供血[1,2]。AICA多由基底動脈下半部分發出，近端支配腦橋下外側區(ILP)，包括三叉、展面及前庭蝸神經的神經根及神經核，在跨過前庭蝸神經后分為兩支，分別支配小腦中腳、小腦前下部及絨球，其終末支分別與SCA、小腦后下動脈(PICA)邊緣支吻合，同時，AICA也是內聽動脈(IAA)的來源，支配耳蝸及前庭迷路[3]。AICA梗死的臨床表現包括眩暈、眼震、構音障礙、病灶側面部感覺減退、周圍性面神經麻痹、聽力受損、共濟失調、霍納綜合征及對側肢體和軀干淺感覺減退[4]。

MCP是AICA支配的核心區域，易受缺血損傷，被認為是AICA梗死的放射學標志[3]。Roquer等[3]根據AICA供血區梗死的MRI特點將其分為4個類型：(1)完全性AICA供血區梗死，包括MCP、ILP，累及或未累及小腦；(2)孤立的MCP梗死；(3)孤立的ILP梗死；(4)雙側AICA供血區梗死。這種形態學上的異質性可能是由AICA的解剖結構和解剖變異造成的。Chen[4]將這些變異歸納為以下幾種：(1)正常AICA解剖：即同上述所說，包括近端及內外側支；(2)完全的遠端發育不全，代之以代償性肥大的SCA及PICA分支；(3)外側支退化，由PICA支配其供血區；(4)重復AICA(duplicated AICA)孤立性MCP梗死并不常見，僅占急性腦梗死的0.12%，而孤立性雙側MCP梗死則更為罕見[2]。

雙側MCP梗死的病因、發病機制目前尚未完全明確。結合目前的文獻報道，雙側MCP梗死多存在椎-基底動脈嚴重狹窄或閉塞[2,5]，Kataoka[1]則報道了1例優勢側椎動脈C1至枕骨大孔段閉塞導致孤立性雙側MCP梗死病例。目前普遍認為的雙側MCP梗死病因，按TOAST分型為大動脈粥樣硬化，即椎-基底動脈粥樣硬化；對于發病機制，認為主要是在椎-基底動脈狹窄基礎上低灌注導致AICA與SCA分水嶺區灌注不足，除此之外還有基底動脈粥樣硬化斑塊伴或不伴血栓形成阻塞雙側AICA起始處、動脈到動脈的易損斑塊栓塞雙側AICA[1,2,5]，而John[2]認為后者發生的可能性較小。本例患者血管造影結果顯示，左側VA(V4段)、椎基底動脈交匯處重度串聯狹窄，狹窄處支架置入、血管再通后雙側AICA通暢且顯影充分，未見AICA解剖變異，除外動脈粥樣硬化斑塊或血栓阻塞雙側AICA可能，考慮患者發病機制為在椎-基底動脈重度狹窄基礎上低灌注所致雙側AICA和SCA供應的分水嶺區灌注不足。雖然患者發病前無明顯低灌注誘因，但結合患者平素口服兩種降壓藥物，不能除外患者發病前存在血壓過度下降可能。患者入院后囑其將降壓藥物減量，同時給予雙抗、抗動脈硬化及其他腦梗死相關治療，但患者病情仍然進展，復查頭部核磁彌散示雙側MCP梗死面積較前增大，考慮到藥物治療療效欠佳及基底動脈狹窄可進展為急性閉塞，致死率高，給予行DSA檢查及血管內介入治療后病情緩解。目前雙側MCP梗死的治療主要以抗血小板聚集、抗凝及對癥治療為主[5]，而常規血管內介入治療缺乏足夠的證據。一項多中心隨機對照臨床實驗SAMMPRIS實驗表明，在顱內動脈狹窄患者中，與積極的藥物治療相比，經皮血管內形成術和支架術(PTAS)沒有表現出長期獲益，相反具有更高的圍手術期卒中及死亡率[6]。而Maier等[7]通過對癥狀性基底動脈狹窄亞組患者的回顧性分析表明，PTAS患者復發性卒中及再狹窄的風險顯著降低，該結果仍有待前瞻性臨床研究證實。Dong等[5]統計了1991年-2016年間16例雙側MCP梗死病例，僅1例在行抗血小板及抗凝治療后病情仍然惡化情況下行血管內支架置入治療[8]，隨訪6 m后，該患者部分癥狀及體征緩解。同時，其報道的4例雙側MCP梗死病例(累及或未累及其他AICA供血區)，其中2例患者接受血管內介入治療后癥狀明顯改善，且總體預后較未接受支架治療預后好。劉戀等[9]對顱內椎-基底動脈慢性閉塞(VBAO)的介入開通治療研究認為，VBAO開通后，因低灌注導致臨床癥狀的患者會從血管開通中獲益，而單純因腦梗死導致臨床癥狀的患者則開通效果欠佳。本病例血管內支架術后患者癥狀明顯改善，為雙側MCP梗死及癥狀性基底動脈狹窄的血管內介入治療提供了一個良好臨床資料，也從側面再次證明其低灌注的發病機制。此外，多種疾病均可表現出磁共振成像上雙側MCP異常信號，除腦血管病外，尚有腦橋梗死或出血后的華勒氏變性、脫髓鞘和炎性疾病、神經系統變性病、感染中毒代謝性疾病等[10]，需通過與病史、臨床表現及血管影像結合作出正確的診斷及治療。

綜上，本文對雙側MCP梗死的病因、發病機制、診斷及治療作了簡要探討，椎-基底動脈狹窄基礎上的低灌注為其主要發病機制，故治療過程中不能盲目降壓。本病例顯示藥物聯合基于病因的血管內介入治療能有效改善患者臨床癥狀，但雙側MCP梗死的血管內介入治療的療效及長期預后仍有待更多的臨床資料來證明。

圖1 a:T1WI示雙側小腦中腳類圓形低信號;b～d:T2WI、FLAIR、DWI示雙側小腦中腳類圓形高信號；e:ADC示雙側小腦中腳類圓形低信號

圖2 a:頭部CT示雙側小腦中腳類圓形低密度影；b:DWI示雙側小腦中腳類圓形高信號，面積較前擴大；c:ADC示雙側小腦中腳類圓形低信號；d 頭部MRA示基底動脈局部重度狹窄(黑色箭頭)，右側AICA顯影(白色箭頭)，左側AICA未顯影

圖3 左側椎動脈造影：a:左側VA(V4段)、椎基底動脈交匯處重度串聯狹窄(黑色箭頭)，右側AICA顯影淺淡(白色箭頭)，左側AICA未顯影；b:左側AICA(白色箭頭)與同側PICA(黑色箭頭)吻合，側支循環開放；c:架置入后:兩處狹窄顯影充分，無殘余狹窄，左側AICA近端輕度狹窄，且左側AICA的PICA側支充盈程度明顯降低，右側AICA顯影充分