消化道炎性纖維性息肉臨床病理分析

沈國菊，徐嘉憶，彭川，尹霞，王代文

摘要：目的 ?探討消化道炎性纖維性息肉（IFP）的臨床病理特點及治療方法。方法 ?回顧性分析我院2013年2月～2019年4月經內鏡切除和普通外科手術切除的29例消化道IFP患者的臨床表現和病理特征。結果 ?29例患者中腫塊位于胃部24例，結腸1例，食管2例，小腸2例。大多數病變為單發（28例），少數為多發（1例）。腫塊位于粘膜下層，可累及粘膜層，由短梭至梭形的間質細胞組成，病變內含薄壁小血管，梭形細胞常圍繞血管排列，形成“洋蔥皮”樣結構，個別可伴有膠原化，間質疏松，常常伴有大量嗜酸性粒細胞浸潤;部分病例間質可伴有粘液樣變。腫瘤細胞表達Vimentin（100.00%），CD34（86.21%），部分病例可表達SMA（20.69%），不表達CD117，DOG-1，S-100。結論 ?炎性纖維息肉是消化道少見的腫瘤，具有特征性的組織學改變及免疫組化，手術或內鏡下可完全切除，預后良好。

關鍵詞：消化道;炎性纖維性息肉;免疫組化;臨床病理特征

中圖分類號：R57 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻標識碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.22.053

文章編號：1006-1959（2019）22-0154-04

Clinicopathological Analysis of Gastrointestinal Inflammatory Fibrous Polyps

SHEN Guo-ju1，XU Jia-yi1，PENG Chuan2，YIN Xia3，WANG Dai-wen1

（1.Department of Pathology，Panzhihua Central Hospital，Panzhihua 617067，Sichuan，China;

2.Department of Radiology，Panzhihua City Hospital of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine，

Panzhihua 617000，Sichuan，China;

3.Department of Pathology，Panzhihua City Hospital of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine，

Panzhihua 617000，Sichuan，China ）

Abstract：Objective ?To explore the clinicopathological features and treatment of inflammatory inflammatory fibrous polyps （IFP）. Methods The clinical manifestations and pathological features of 29 patients with digestive tract IFP who underwent endoscopic resection and general surgery in our hospital from February 2013 to April 2019 were retrospectively analyzed. Results ?The mass was located in 24 cases of the stomach， 1 case of the colon， 2 cases of the esophagus， and 2 cases of the small intestine. Most lesions were single （28 cases） and a few were multiple （1 case）. The mass is located in the submucosal layer， which may involve the mucosal layer. It consists of short-stem to fusiform interstitial cells. The lesion contains thin-walled small blood vessels. The spindle cells are often arranged around the blood vessels to form an "onion skin"-like structure， which may be accompanied by Collagen， interstitial loose， often accompanied by a large number of eosinophil infiltration; some cases of interstitial may be accompanied by mucus-like changes. Tumor cells express Vimentin （100.00%）， CD34 （86.21%）， and some cases can express SMA （20.69%）， and do not express CD117， DOG-1， S-100. Conclusion Inflammatory fibrous polyps are rare tumors of the digestive tract. They have characteristic histological changes and immunohistochemistry. They have complete resection under surgery or endoscopy and have a good prognosis.

Key words：Digestive tract;Inflammatory fibrous polyp;Immunohistochemistry;Clinicopathological features

炎性纖維性息肉（inflammatory fibroid polyp，IFP）是消化道的良性間葉性腫瘤，比較少見。很多經驗不足的病理醫生因為缺乏相關診斷經驗，往往容易漏診和誤診，雖然隨著消化內鏡的不斷普及和病理診斷水平的不斷提高，對該病的認識也在不斷加強，但仍有眾多病理同仁對該疾病認識不足。因此，本研究通過分析我院29例消化道IFP的臨床和病理特征，以期提高對該疾病的認識。

1資料與方法

1.1一般資料 ?選取攀枝花市中心醫院2013年2月～2019年4月經內鏡切除和普通外科手術切除的29例消化道IFP患者，其中男性5例，女性24例，年齡32～84歲，中位年齡56歲。

1.2方法 ?所有樣本均用4%的中性甲醛固定，石蠟包埋，常規切片，HE染色，光鏡觀察組織形態。后期均進行免疫組織化學染色（采用羅氏全自動免疫組化染色儀染色，DAB顯色），選取一抗為：Vimentin、CD34、CD117、DOG-1、S-100、SMA、Desmin、ALK、Ki-67。使用的抗體購自中杉生物科技有限公司及邁新生物科技有限公司。全部病例經科室1名高年資主治醫師及1名高年資副主任醫師復片確認，通過讀取患者電子病歷及電話詢問患者本人及家屬獲取臨床資料及回訪資料。

2結果

2.1臨床資料 ?腫塊位于胃部24例（其中大部分位于胃竇，有22例，胃角見1例，胃體見1例），小腸2例（均在回腸，未發現空腸病例），升結腸1例，食管2例。胃部腫塊最大徑范圍0.2～3.0 cm，最大體積3.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，結腸病變最大體積0.3 cm×0.2 cm×0.2 cm，食管病變最大徑范圍0.2～0.8 cm，最大體積0.8 cm×0.6 cm×0.3 cm，小腸病變最大徑范圍2.0～3.5 cm，最大體積3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm。除1例胃竇病變部位多個（共3灶，均表現為息肉樣，長徑大小分別為2.5 cm、2.0 cm及1.0 cm）外，其余病例均為單發。其中胃竇部有2例分別伴發有食管及胃體的平滑肌瘤，1例胃竇病灶伴發同部位的增生性息肉，1例胃竇病例伴發胃底的胃底腺息肉。

2.2大體檢查 ?主要表現為光滑的粘膜下隆起性病變，有蒂或無蒂，廣基。4例伴有表面潰瘍/糜爛，切面灰白色，質地略軟偏韌，其中1例病變太小，大體檢查未見確切異常。

2.3鏡檢 ?病變主要位于粘膜下層，大多病例累及粘膜肌層和粘膜固有層，無包膜但邊界清晰，由形態一致的短梭至梭形的間質細胞組成，呈交織的短條束狀排列，部分區域可見席紋狀排列，個別病例伴有顯著膠原化;梭形細胞細長，胞質嗜雙色，核小，圓形或卵圓形;病變內血管顯著，多數病例可見血管周圍梭形細胞旋渦狀，呈“洋蔥皮”樣增生，大部分病例可見豐富的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤;部分病例間質可伴有粘液樣變。其中胃竇部有2例分別伴發有食管及胃體的平滑肌瘤，1例胃竇病灶伴發同部位的增生性息肉，1例胃竇病例伴發胃底的胃底腺息肉。典型病例見圖1～圖4。

2.4免疫表型 ?所有病例中Vimentin均為強陽性表達（100.00%），CD34有24例為彌漫性強陽性表達（82.76%），1例為灶性陽性表達（3.45%）。6例（20.69%）SMA部分（+），23例（-）。Ki-67增殖指數低（1%～5%）。而CD117、Dog-1、S-100、Desmin及ALK均為陰性。典型病例見圖5～圖8。

3討論

IFP是消化道比較少見的良性間葉性腫瘤，病因不明。1949年，J.Vanek在美國病理學雜志首次系統性地描述了這類腫瘤，Helwig和Ranier等于1953年首次命名為IFP[1]，盡管后來的大量研究已證明該病變本質是腫瘤性病變，但是仍然保留了這一名稱。IFP傾向于成年人，其最常見患者年齡為60～70歲[2]。IFP最常見的部位是胃[3]，其次是小腸[4]、食道[5]、結腸和直腸[6]、十二指腸[7]和闌尾[8]。目前，對于IFP的起源存在兩種觀點：一種觀點認為來源于肌纖維母細胞[9]，另一種觀點則認為來源于樹突狀細胞[10]。

由于近年來消化內鏡的大量普及，這種疾病的診斷數量逐漸增加，病理醫師對該疾病的認識也在不斷加強，但基層醫院因很少見到該疾病，對該疾病的認識不足，且該疾病有與胃腸道間質瘤相同的免疫組化標記及基因突變，若診斷醫生經驗不足，容易誤診為其他疾病，從而引起不必要的過度治療。本研究通過分析我院29例消化道IFP的臨床和病理特征，從最基礎的形態學、免疫組化表達情況進行分析、總結，以期提高臨床對該病的診斷準確率，避免漏診、誤診。

IFP的臨床表現各異，其相關癥狀與病變發生部位及病變大小密切相關，病變位于食道及胃部者癥狀常不明顯，有癥狀者多表現為胸骨后不適、喉部異物感，部分表現為腹痛、上腹不適和消化道潰瘍出血等。位于小腸者多數患者長期無癥狀出現，病變發展至一定程度時可產生腸套疊與腸梗阻。發生于結腸者主訴常為腹痛、腹脹、惡心及大便形狀發生改變，也有患者出現便血，常為無痛性，有時伴有腹痛與大便次數增多;繼發感染時還可以出現粘液膿血便，也可因并發腸套疊而出現急腹癥狀，我院發生1例回腸結腸腸套疊和1例不完全性腸梗阻。本組 29例患者，最小者32歲，最大者84歲，主要癥狀為腹痛及胃部不適感和解粘液膿血便。在所有消化道病例中，有2例術中進行腫塊+節段性腸切除術，其余均為內鏡下切除。

IFP是發生在消化道粘膜下層的良性間葉性腫瘤，絕大多數發生于胃，特別是胃竇，約占胃息肉的3%～4%，但整個胃腸道均見報道。通常是單發，偶有多發;突起的或息肉狀的，邊界清楚，沒有包膜。直徑0.3～5 cm，但也有最大徑達20 cm的病例報告[11]。本研究29例患者中，腫塊位于胃部占82.76%，位于小腸者占6.90%，位于升結腸者占3.45%，食管6.90%。胃部腫塊最大徑3.5cm，結腸病變最大徑為0.3 cm，食管病變最大徑0.8 cm，小腸病變最大徑3.5 cm，除1例胃竇病變為3個病灶外，其余病例均為單發病灶。本組中胃竇部有2例分別伴發有食管及胃體的平滑肌瘤，1例胃竇病灶伴發同部位的增生性息肉，1例胃竇病例伴發胃底的胃底腺息肉。在顯微鏡下，腫瘤細胞呈紡錘形，短梭形或星形，呈交織的短條束狀排列，部分區域可見席紋狀結構。腫瘤細胞細長，胞質嗜雙色，核淡染、呈卵圓形至紡錘形，顯示不同程度的膠原沉積，核仁無或不明顯，核分裂像罕見。腫瘤基質血管顯著，大多數病例表現為血管周圍腫瘤細胞旋渦狀，呈“洋蔥皮”樣增生;國內部分學者用此結構來描述IFP[12，13]。絕大多數病例背景可見豐富的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤，對診斷有重要提示作用。腫瘤間質疏松，并可發生粘液樣變。免疫組化染色結果顯示：全部29例病例均彌漫強陽性表達Vimentin，24例彌漫表達CD34，1例灶性表達CD34，6例灶性表達SMA，其余抗體均無陽性表達，證明CD34為IFP的特征性免疫組化。

以往研究認為IFP是反應性病變，但目前已發現病變有血小板衍生生長因子受體A（platelet-derived growth factor receptor A，PDGFRA）基因突變（12、18號外顯子），故認為該病變屬于腫瘤性病變。但部分GIST也有相同的PDGFRA基因突變，且同樣表達CD34，故臨床上可能引起誤診。對于高度疑似GIST的病例，可檢測CD117、DOG-1表達進行鑒別。與GIST相反，IFP多為良性，一旦誤診將會導致不必要的過度治療，因此臨床工作中必需注意鑒別。

綜上所述， IFPs屬于良性腫瘤，預后良好，不發生復發或轉移，根據典型的形態學特征及免疫組化結果可與胃腸道間質瘤等進行鑒別。該疾病在臨床工作中并不罕見，但確診病例較少，多由于臨床醫生對該疾病的認識不足導致。建議臨床及病理科醫生在日常的工作中應加強認識，熟悉其特征性的臨床病理特點，以便做出準確的診斷。

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收稿日期：2019-6-12;修回日期：2019-6-24

編輯/錢洪飛