雙重血漿置換治療重癥多發性肌炎/皮肌炎25例分析

許雪蓮 宮笑微 田微 王文華 朱輝 谷屹文

【摘 要】 目的：觀察雙重血漿置換（DFPP）治療重癥多發性肌炎皮肌炎（PMDM）的臨床療效。方法：采用日本旭化成ACH10血液凈化裝置，應用EC30吸附柱，經股靜脈置管，治療25例重度多發性肌炎皮肌炎（PMDM）患者，分析患者治療前后血清中ALT、AST、CK、CKMB、LDH、CRP、Cr及血液中WBC、Hb、PLT共10項實驗指標的變化，并觀察雙重血漿置換治療過程中的不良反應。結果：PMDM經雙重血漿置換治療后，血清中ALT、AST、CK、CKMB、LDH、CRP共6項指標較治療前明顯降低（P<0.05），Cr、WBC、Hb、PLT雙重血漿置換治療后變化不明顯，患者肌痛、肌無力、皮疹等臨床癥狀明顯改善。血漿置換治療患者的總有效率為92.0%，57次雙重血漿置換治療過程中發生6次不良反應（發熱反應1例，血壓增高3例，心率增快2例），不良反應率為10.5%，癥狀均較輕，對癥處理后好轉，均順利完成治療，無病例發生體外凝血。結論：雙重血漿置換治療重癥多發性肌炎皮肌炎療效肯定，安全性較好。

【關鍵詞】 血漿置換;肌炎;皮肌炎

多發性肌炎（PM）皮肌炎（DM）為侵犯橫紋肌的非化膿性炎性肌病，多發于四肢近端肌、頸肌及咽肌，嚴重時呼吸肌亦可受累，部分累及肺組織，發生肺間質纖維化，可能發生呼吸衰竭。暴發型的PM可表現為橫紋肌溶解，重癥患者病情進展迅速，可危及生命。常用的治療應用糖皮質激素和免疫抑制劑，雙重血漿置換治療國內報道少。本文作者選取本院收治的25例PM、DM患者進行雙重血漿置換治療，療效較好，特別是對危重癥治療，效果顯著，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

25例PMDM患者均為本院2009年7月至2017年9月收治，均符合1975年BohanPeter的診斷標準，其中男12例，女13例，年齡18～77歲，平均年齡（49.1±9.8）歲，其中PM 18例（7例有肺間質纖維化，2例累及呼吸肌，治療過程中曾進入ICU行呼吸機輔助呼吸，3例累及吞咽肌），7例DM（2例合并肺間質纖維化，2例并發橫紋肌溶解、發生離子紊亂、肝腎功能損害，并發DIC）。生化檢查CK、CKMB、ALT、LDH。

1.2 方法

采用日本旭化成ACH10血液凈化裝置，經股靜脈置管，引血通過一次性膜型血漿分離器分離血漿，應用EC30吸附柱。每次治療時間為1.5～2.0h，置換量為2000～3000mL，間隔時間為3～6d，1～3次后結束，補充液體為羥乙基淀粉40。

1.3 藥物治療

DFPP后當日應用甲基強的松龍200mg靜脈滴注，根據病情減量，環磷酰胺200mg，隔日1次或環磷酰胺每月1g，靜脈滴注。

1.4 觀察項目

DFPP后臨床表現，血清中ALT、AST、CK、CKMB、LDH、CRP、Cr及血液中WBC、Hb、PLT共10項實驗指標的變化，并發癥的發生及不良反應。

1.5 統計學分析

應用SPSS 20.0進行數據分析，符合正態分布的計量資料應用均數±標準差（±s）描述，治療前后比較采用配對t檢驗分析，計數資料應用頻數、百分比描述，采用非參數秩和檢驗，組間數據比較采用χ2檢驗，P<0.05表示差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床癥狀的變化

DFPP治療后5例皮肌炎患者的皮疹在首次治療后2d基本消退，22例患者肌痛、肌無力癥狀明顯改善，2例入院時臥床，出院時肌力5級。2例合并橫紋肌溶解，合并離子紊亂，肝腎功能不全，DIC，行DFPP治療3次，病情完全緩解。重癥肺纖維化7例，5例好轉，2例死亡，死亡原因為ARDS。累及呼吸肌2例、吞咽肌3例，4例好轉，余1例女性患者因呼吸肌受累繼發呼吸衰竭，轉入ICU行呼吸機輔助呼吸治療2d，分別于本科進行2次，ICU進行1次共3次的雙重血漿置換治療，出院時肌力恢復至正常，目前隨訪過程中，患者可正常生活工作，肌力完全恢復正常。除死亡2例，2例失訪，余21例患者，2例因未遵醫囑停服糖皮質激素復發外，其余19例患者病情無復發。

2.2 實驗室檢查

本組25例患者，共計57次DFPP治療，3例進行1次，12例進行2次，10例進行3次。各項血清學指標DFPP前后變化明顯（P<0.05）。見表1。血常規及腎功能與DFPP治療前后無明顯變化（P>0.05）。見表2。

3 討論

重癥多發性肌炎皮肌炎（PMDM）的治療較為棘手，糖皮質激素是首選藥物，大部分患者需配合應用免疫抑制劑治療，以上兩種藥物使疾病的死亡率較以前明顯下降，患者的預后明顯改善，但仍有一定的死亡率，且少數病情遷延不愈，

預后差。部分患者對糖皮質激素及免疫抑制劑這兩類藥物不敏感，并且糖皮質激素及免疫抑制劑是雙刃劍，一部分病人的死亡與這兩種藥物的不恰當應用相關，往往與劑量呈正相關[12]。部分患者也受年齡限制，合并糖尿病、高血壓、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等基礎疾病的影響，限制這兩類藥物應用的劑量及療程。對重癥多發性肌炎皮肌炎（PMDM）探尋其它有效的輔助療法是風濕免疫科臨床的重要課題之一。

雙重血漿置換（DFPP）是20世紀80年代發展起來的治療方法，是建立在單重血漿置換基礎上的新型血液凈化方式，是將患者的血液引入血漿分離器，使血細胞與血漿分離，選擇性地清除致病介質達到治療疾病的目的[34]。因此凡是血漿中含有病理性有害成分的疾病如自身免疫性疾病均屬該療法的適應證[5]。本組25例患者血液通過血漿分離器，分離出血漿再通過二次膜孔徑更小的EC30吸附柱，將分子量大的致病的自身抗體、補體、免疫復合物、炎性因子除去，去除致病因子的血漿與血液有形成分，加上補充液一同輸回體內，因此不需要額外補充血漿及白蛋白。DFPP治療后23例患者CK、CKMB、AST、ALT明顯降低，肌痛、肌無力癥狀恢復明顯，激素用量及療程減少，降低不良反應的發生。其中部分累及呼吸肌、吞咽肌，甚至心肌，合并重癥肺間質纖維化的重癥危及生命的患者作用明顯，往往起到起死回生的效果。對應用糖皮質激素及免疫抑制劑不敏感或反復發作的患者效果明顯。DFPP可以起到調節體內免疫狀態的作用[4]，但不是病因性治療，只能暫時清除血漿中的有害成分，達不到根治疾病的目的，不能替代基礎的激素和免疫抑制劑治療[6]，但該療法可以輔助藥物發生協同作用，有助于緩解病情及穩定維持藥效[7]。宮笑微等[89]觀察應用DFPP治療炎性肌病取得良好療效。

DFPP治療肌炎皮肌炎療效確切，使用管路為一次性全封閉材料，安全性好，與單重血漿置換比較節省血制品資源，國外專家主張[10]每周行2～3次后，每周1次，4～6次為1個療程。因材料費用昂貴，國內應用受到一定的限制。本組25例患者雖然未按國外專家建議頻次應用，大部分治療2～3次，但治療效果仍顯著。DFPP結合常規藥物治療PMDM，起效快，減少糖皮質激素用量及療程，緩解期長，復發率低，不良反應少，且對器官有保護作用[11]，為重癥患者提供搶救生命的措施。這將為臨床上廣泛應用血漿置換技術治療風濕免疫性疾病提供新的動力。

參考文獻

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