肺上皮樣血管內皮細胞瘤CT 表現1 例

曹 源，曹雪中，劉陽春，夏 青，何玉麟

（1.南昌大學第一附屬醫院影像科，江西 南昌 330001；2.南昌大學，江西 南昌 330001）

病例女，33 歲，于6 月前無明顯誘因出現咳嗽咳痰，痰中帶血絲，量不多，無發熱、胸悶、氣喘等癥狀。查體：淺表淋巴結未及腫大，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心律齊，無雜音。

胸部CT 平掃示右肺下葉前基底段支氣管開口旁見大小約2.3 cm×2.3 cm 的不規則軟組織密度結節影，邊界清晰，邊緣光滑，無明顯分葉及毛刺改變，結節質地均勻，其內無空洞、空泡及鈣化灶，結節平掃CT 值約為23 HU，增強掃描兩期CT 值分別約為53 HU 和58 HU，呈中度均勻強化（圖1，2）。右肺下葉支氣管及前基底段支氣管管壁受壓，管腔輕度狹窄。右下肺動脈緊貼結節前外緣，走形自然，無受壓受侵改變（圖3）。兩肺內可見隨機分布的多發小結節影，形態規則，部分可見鈣化，較大者位于左下肺，大小約0.6 cm×0.4 cm，增強掃描同右下肺前基底段病灶（圖4～6），縱隔內無腫大淋巴結影，心影大小形態正常，雙側胸腔內無積液。影像初步診斷：考慮良性病灶，慢性感染病變，結核可能性大，結節病待排除。

手術及病理：手術探查見右側肺裂發育差，腫塊位于右下肺近肺門處，未侵犯臟層胸膜。病理檢查：肉眼見距支氣管斷端1.3 cm 處一灰黃結節侵犯支氣管壁，余肺布滿小結節。鏡下見（圖7）部分腫瘤細胞呈上皮樣、腺樣結構，細胞間可見豐富的小血管。免疫組化（圖8）：波形蛋白（Vim）（+）、CD31（+）、CD34（+）、上皮膜抗原（EMA）（灶狀+）。診斷：右中下肺葉上皮樣血管內皮細胞瘤（Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEHE）。

圖1 CT 平掃示右肺下葉支氣管旁軟組織腫塊影，CT 值約23 HU。圖2 CT 增強示腫塊中度強化，血管期CT 值約53 HU。圖3 MPR 冠狀位見右肺下葉支氣管及前基底段支氣管開口處不規則軟組織影，支氣管外側壁受壓，管腔狹窄。圖4 冠狀位MIP 見兩肺多發小結節。圖5 CT 平掃（肺窗）示左肺下葉外基底段一小結節，邊界清晰。圖6 CT 平掃（縱隔窗）示左肺下葉外基底段小結節內鈣化灶形成。圖7 病理組織檢查示腫瘤細胞片狀分布，束狀排列，部分細胞呈上皮樣、條索狀或腺樣結構，胞漿嗜酸性，細胞間可見豐富的小血管（HE）。圖8 免疫組化示CD34 表達陽性。

討論PEHE 是一種多中心起源、可發生于全身各部位的腫瘤，原發于肺臟者罕見[1]。PEHE 是由上皮樣內皮細胞組成的侵襲性血管腫瘤[2]，1975 年Dail 首次將其定義為血管內硬化性細支氣管肺泡腫瘤，其病理和生物學特征介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間，2002 年世界衛生組織肺腫瘤分類中將PEHE 歸類為低度惡性肉瘤[3]。

PEHE 以女性多見，平均發病年齡為40 歲，臨床癥狀非特異性，可表現為反復咳嗽咳痰、咯血、盜汗、低熱等，易與肺結核等疾病相混淆。其CT 表現常為兩肺內多發大小不等的隨機分布的結節影，結節直徑以1.0～2.0 cm 多見，邊界清晰，增強掃描結節呈均勻性強化，部分結節中央可出現鈣化，肺門淋巴結不大，少數可出現胸膜改變及胸腔積液。由于PEHE罕見，臨床上極易誤診[4]，常需與以下疾病鑒別：①肺轉移瘤，主要與胃腸道惡性腫瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤及滑膜肉瘤肺內多發轉移灶相鑒別[5]，其CT 可表現為兩肺散在分布的結節影，直徑數毫米至數厘米不等，轉移灶內的鈣化多呈沙礫狀、斑片狀、蛋殼狀，邊緣毛糙，與PEHE 病灶內邊界清晰、形態規則的鈣化不同，且肺轉移瘤通常可找到原發病灶；②Ⅱ型肺結核，主要與亞急性或慢性血行播散型肺結核鑒別，其表現為多發大小不一的結節影，結節內出現鈣化，與PEHE 表現相似，但前者以上肺多見，常伴有雙側肺門及縱隔內淋巴結鈣化，且臨床多有慢性消耗癥狀。結核菌素試驗、痰涂片或痰培養結核菌陽性、抗癆治療有效可做出鑒別；③肺結節病，多見于青年女性，影像表現因分期不同而有所不同，在此主要與有肺內病變（Ⅱ期及Ⅲ期）的結節病鑒別，結節病累及肺內時所出現的兩肺小結節通常沿淋巴管周圍分布，如伴有肺門或縱隔淋巴結腫大則更易鑒別。

本例患者為青年女性，以咳嗽咳痰、痰中帶血為首發癥狀，影像學表現具有以下特點：①右下肺葉支氣管開口處見稍高密度影，邊界清晰，質地均勻，無分葉與毛刺，其內無空洞及空泡，增強掃描呈中度均勻強化。②雙肺多發小結節在肺內隨機分布，部分小結節內出現鈣化。臨床表現及影像學表現符合PEHE 診斷，經外科手術取病理活檢及免疫組化確診。PEHE 發病率低，術前診斷困難，但病程進展緩慢，5 年生存率可達60%，經手術切除病灶是最佳治療手段[6-7]。本例確診后采取手術治療，隨訪2 年，未見復發及轉移。

PEHE 作為一種罕見病，臨床與影像學表現無明顯特異性，肺泡灌洗及支氣管活檢也常難以確診，有報道[8]稱血管標記物CD31、CD34、Ⅷ因子相關抗原在確診PEHE 中具有良好的特異性及敏感性，但最終確診仍需依賴于手術活檢病理檢查[9]。