門靜脈血栓伴海綿樣變溶栓術后的TIPS 治療1 例

馬鹍鵬，鐘紅珊（中國醫科大學附屬第一醫院介入放射科，遼寧 沈陽 110001）

病例男，28 歲，以“反復黑便2 月余”于2016 年3 月入院。9 年前患者被診斷為門脈高壓行“脾切除術”及“食管胃底靜脈硬化術”，術后嘔血3 次，近2 月反復黑便。查體：腹壁見手術瘢痕，無腹壁靜脈曲張，無肝臟腫大及腹水。血常規：血紅蛋白91 g/L，紅細胞壓積16.5%，血小板計數311×109L-1，白細胞計數4.39×109L-1，中性粒細胞百分比33.1%。血型：A 型Rh陰性。肝腎功能：谷丙轉氨酶26 U/L，血尿素氮2.43 mmol/L，血氨43 μmol/L。門靜脈及腸系膜靜脈CT 靜脈成像（CTV）：門靜脈和腸系膜靜脈廣泛血栓形成，食管胃底靜脈曲張，門靜脈海綿樣變（Cavernous transformation of the portal vein，CTPV），腸系膜上靜脈管腔擴張，臍靜脈代償性擴張。肝內膽管擴張，腹膜后淋巴結腫大（圖1）。Child-Pugh 分級：A 級。入院診斷：門脈血栓伴CTPV，門脈高壓，上消化道出血，肝炎后肝硬化，脾切除術后。

患者入院后首先行經皮經肝穿刺門靜脈造影，顯示門靜脈內造影劑無充盈，留置溶栓導管于門靜脈血栓段，尿激酶以20 萬U 每8 小時1 次經導管泵入，肝素鈉以3 000 U 每6小時1 次靜脈注射（圖2）。

留置溶栓導管后第4 天進行造影復查，溶栓導管位置良好（圖3）。留置溶栓導管后第7 天造影復查發現溶栓導管脫出，重新超聲引導下門靜脈置管并造影（圖4）。留置溶栓導管后第12 天造影復查可見門靜脈內充盈缺損，大量側支循環形成（圖5）。留置溶栓導管后第15 天，造影復查可見門靜脈內充盈缺損較上次明顯改善，遂行經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS），開通門脈，放置8 mm×100 mm 和8 mm×60 mm 覆膜支架2 枚（圖6）。具體操作：常規術前準備，以2%利多卡因5 mL逐層麻醉右頸部及右腹股溝區，以Seldinger 技術穿刺右股動脈成功后，送入動脈鞘及肝右導管置入腸系膜上動脈行間接門靜脈造影，顯示門靜脈大量側支循環形成，胃左靜脈粗大，未見脾靜脈，肝臟體積減小，門靜脈主干及左右干顯示不清。再于右頸部穿刺右頸內靜脈成功，送入RUPS 100 穿剌套裝長鞘，再沿導絲送入10F 加硬不銹鋼管，推入造影劑顯示不銹鋼管末端位于肝右靜脈內。沿頸部不銹鋼管內放入內帶穿刺針的5F 導管，經肝右靜脈穿刺門靜脈干，確認成功后，送入導絲至腸系膜靜脈。沿導絲送入直徑6 mm 的球囊擴張肝靜脈及門靜脈穿刺通路，引入豬尾導管，將導管置于門靜脈主干內，連接測壓裝置，行門靜脈直徑測壓，顯示門靜脈壓力為3 425 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）。經靜脈注射肝素4 000 IU。術中肌注杜冷丁100 mg。之后沿導絲置入8 mm×100 mm 和8 mm×60 mm 覆膜支架2 枚，造影顯示胃冠狀靜脈血流明顯減慢，門脈周圍大量側支循環消失。將導管置于門靜脈主干，再次測壓，顯示門靜脈壓力為25 mmHg，術畢，拔管。

TIPS 術后第13 天進行術后復查，發現遠端8 mm×60 mm覆膜支架下端出現“蓋帽”現象，追加1 枚8 mm×25 mm 覆膜支架，造影顯示支架張開良好，分流道通暢（圖7）。

術后口服華法林抗凝治療，國際標準化比值控制在2.0～2.5 之間，患者于TIPS 術后第30 天出院。術后3 月、6 月、9月復查門靜脈超聲均顯示支架內血流通暢。隨訪期間，患者無消化道出血，無肝性腦病，無腹痛腹脹，狀態良好。

圖1 門靜脈及腸系膜靜脈CTV。圖2 經皮經肝穿刺門靜脈造影，留置溶栓導管于門靜脈血栓段。圖3 造影復查溶栓導管位置。圖4 重新超聲引導下門靜脈置管并造影。圖5 造影復查顯示溶栓效果良好。圖6 行TIPS 手術，開通門脈，放置8 mm×100 mm 和8 mm×60 mm 覆膜支架2 枚。圖7 遠端追加1 枚8 mm×25 mm 覆膜支架。

討論CTPV 是指機體為緩解門靜脈主干或分支完全或部分阻塞的血流受阻所致的門靜脈高壓，繼而在門靜脈周圍代償形成了大量形似“海綿狀”的側支循環。根據病因，CTPV可分為原發性和繼發性。原發性CTPV 多為兒童先天血管發育畸形所致。繼發性CTPV 多為成人門靜脈血栓形成、瘤栓形成、凝血機制異常及周圍各組織器官炎癥所致。本例患者屬于繼發性CTPV，病因考慮是長期肝炎肝硬化，肝功能受損及脾切除術后凝血機制異常，血液為高凝狀態，肝內血液淤滯導致的門靜脈及腸系膜靜脈廣泛血栓形成。

臨床上CTPV 診斷方法分以下幾種：①超聲，是目前的首選方法，可動態顯示門靜脈及肝內血管的走形和血流，并提供肝臟的形態、大小以及脾臟有無增大等信息。近年來，超聲內鏡因具有內鏡與超聲的雙重功能而被逐漸運用于腹壁靜脈海綿樣變性的診斷[3]。②計算機斷層掃描（CT），能清楚顯示門靜脈及側支管徑大小，明確CTPV 的部位和范圍。CTV能進一步顯示肝臟細小血管解剖情況，其中多排螺旋CTV 具有較高的參考價值[4]。③磁共振，能檢測門靜脈的栓塞情況、側支循環以及肝臟結構等。④有創的血管造影檢查，是診斷CTPV 的金標準，但并存風險。

診斷為CTPV 但未合并門脈高壓的患者一般不需要治療，隨訪觀察即可。對于合并門脈高壓的CTPV 患者，內科保守治療主要針對繼發的消化道出血，通常采用抑酸、止血及內鏡下套扎、硬化劑或組織膠注射等[5]。為降低門靜脈壓力，外科治療可選擇血栓切除、脾切除、脾腎分流、腸腔分流、門奇靜脈斷流術及肝移植等術式加以干預[6-8]。

近年來，介入治療由于其具有微創、止血效果確切且可重復等優勢，不斷受到臨床醫生推崇。研究表明，TIPS 治療并發門脈高壓的肝硬化門靜脈血栓（PVT）患者的手術成功率達75%～100%，術后PVT 開通率達70%～100%[9-11]。部分患者形成的PVT 的程度深、范圍大（肝內門靜脈完全閉塞、繼發CTPV、血栓延續至腸系膜上靜脈遠端）往往導致手術開通失敗[9，12]。本例患者恰為PVT 延續至腸系膜上靜脈遠端伴CTPV，能否順利開通門靜脈系統則成為了手術成敗的關鍵。研究指出，TIPS 手術開通前，先經皮經肝或經皮經脾途徑標記門靜脈可提高這類患者的手術成功率[9-10，13]。榮育威等[14]報道了9 例經皮經脾支架植入聯合栓塞治療消化道腫瘤后CTPV 合并出血的成功經驗。本例患者為脾切除術后，門脈高壓及消化道出血癥狀仍不緩解，于是，經皮經肝途徑留置溶栓導管標記門靜脈輔助下的TIPS 介入治療方法是其唯一選擇。

為提高本例患者門靜脈開通成功率，我們進行了以下幾點創新：①CTPV 多繼發慢性血栓且存在消化道出血傾向，一般情況下，學者認為是否進行溶栓及抗凝治療應慎重考慮[15]。術前我們選擇留置溶栓導管于門靜脈血栓段，及時定期造影復查直至血栓消失，同時，術后口服華法林抗凝，定期監測國際標準化比值（INR），患者均未出現消化道出血，安全有效。②常規TIPS 手術，支架遠心端應開始于門靜脈和肝實質的匯合處，但本例患者由于附壁血栓段長，為完整覆蓋血栓段，我們選擇置入8 mm×100 mm 和8 mm×60 mm 覆膜支架2枚，由腸系膜上靜脈遠端較細分支分流至肝靜脈，長支架完全覆蓋血栓，分流道通暢。③當時TIPS 專用支架Viatorr 支架（Gore 公司，美國）未于我國全面上市，國內廣泛使用的是Fluency 支架（Bard 公司，美國），Fluency 支架由于材質堅硬，置于彎曲的血管內易出現“蓋帽”情況，導致支架狹窄堵塞。本例患者在術后半月8 mm×60 mm Fluency 支架遠端出現“蓋帽”現象，遂及時追加一枚8 mm×25 mm Viabhan 支架（Gore 公司，美國）置于分流道遠端，術后隨訪至今，復查顯示支架通暢。這提示我們，Viabhan 支架材質柔軟，與血管貼合良好，分流術后支架通暢率可期，未來有待大樣本病例隨訪資料的進一步證實。對于非TIPS 專用支架，支架下端應盡可能順應門靜脈走行，同時，對于支架兩端位置欠佳者，可疊放支架予以矯正[12]。

綜上，我們認為門靜脈血栓伴CTPV 溶栓術后的TIPS 治療是一種安全有效的方法。