巨大肝海綿狀血管瘤誤診1 例

高曉寧，邊 杰，羅佳文（大連醫科大學附屬第二醫院放射科，遼寧 大連 116023）

病例女，21 歲，主因“進食后腹脹1 年余，進行性加重2周”入院。查體：全腹膨隆。實驗室檢查：總膽紅素為25.92μmol/L；CA125 為37.49 kU/L，余AFP、CEA、CA19-9 等腫瘤標記物均未見明顯異常。超聲：肝臟體積增大，形態失常，以肝左葉為主，肝臟左、右側緣分別位于左、右側腋中線，下極達臍下10 cm處，邊界尚清，內部回聲不均，可探及少量動脈血流信號，阻力指數（RI）＜0.6。超聲提示：肝左葉實性巨大占位病變。CT：肝左葉區體積增大，內見一巨大不規則低密度影，邊緣欠清，病灶下緣達盆腔（約平骶3 椎體水平），平掃CT 值為36 HU，增強掃描動脈期病灶內見明顯強化血管影（圖1，2），門脈期及延遲期強化區域自血管區向周圍病灶擴散。肝左靜脈顯示不清，肝中靜脈變細；門脈主干變窄，左支走形僵直。鄰近肝右葉見片狀稍低密度區，與正常肝實質分界欠清；增強掃描示動脈期一過性強化（圖1，2）。膽囊、胰腺、脾臟及腸管受壓后移。CT 考慮肝惡性腫瘤可能。MRI：肝左葉區見巨大不規則腫塊，T2WI 呈混雜高信號，T1WI 呈混雜低信號，大小約24.6 cm×11.6 cm×32.6 cm，向下達盆腔內，DWI 周邊呈環形稍高信號；增強掃描見斑駁樣強化區域，門脈期及延遲期強化區域向病灶內部填充（圖6）；病灶與周圍組織分界欠清；肝左、中靜脈未見顯示；鄰近部分肝右葉呈T1WI 稍低信號、T2WI 稍高信號、DWI 略高信號（圖3，4），增強示動脈期高灌注征象。MRI考慮肝間葉組織來源惡性腫瘤可能。隨后應患者及其家屬要求，進行手術切除治療。術中見腫塊約23 cm×20 cm×7 cm，深紫色，表面張力高，探查腫物周圍，發現與周圍組織輕度黏連，將包括腫瘤在內的整個肝左葉切除；腫瘤切面灰紅，呈海綿狀，腫物內可見管道系統，壁增厚。鏡下：腫物由大小不等的血管腔組成，管腔壁厚薄不一，腔內襯覆扁平上皮，間質由較多纖維組成。病理診斷：肝海綿狀血管瘤（Hepatic cavernous hemangiomas，HCHs）。術后經抗炎、補液后，患者癥狀明顯好轉。

圖1 CT平掃：肝左葉區可見不規則低密度區。圖2 CT動脈期：病灶內可見強化血管影。圖3 CT延遲期：病灶強化區域向周圍填充。圖4 T1WI：肝左葉區見混雜稍低信號影。圖5 T2WI：病灶整體呈高信號，內可見局部信號缺失。圖6 DWI：病灶整體呈稍高信號，內可見局部信號缺失。圖7，8 同、反相位：信號未見明顯減低。圖9 MRI延遲期（冠位）：病灶下緣達盆腔，延遲期可見造影劑填充改變。圖10 病理圖片（HE）：病灶內可見大小不等的血管腔，間質內見較多纖維成分。

討論HCHs 是肝臟最常見的良性腫瘤，由大小不等的血竇組成，增強掃描示“快進慢出”特征[1]。一過性肝實質強化多表現為動脈期明顯強化的楔形或三角形區域[2-3]，多由動門脈分流及病灶旁淤血擴張的肝竇與病變內異常血竇溝通產生[4]。

血管源性腫瘤均有延遲填充式強化特點，應注意相互區別：①肝血管肉瘤：占原發性肝臟肉瘤的36%，約占肝內惡性腫瘤的2%。好發于成年人，以50～70 歲多見，男女比例約4∶1。多無明顯臨床癥狀。實驗室檢查：早期無特異性，可伴有不同程度的肝功能損害，血清腫瘤標志物AFP、CEA、CA125、CA199 一般陰性，白細胞及血小板減少，凝血酶原時間延長等。鏡下腫瘤細胞分化差，部分呈圓形、橢圓形、梭形、上皮樣，沿原有的血管腔隙生長，可引起竇狀隙阻塞導致肝細胞萎縮壞死，形成不同形態血竇樣腔隙，易侵犯門脈出現遠處轉移，肺轉移最常見[5-6]。影像學按形態分為單發腫塊型、巨塊結節混合型、多結節型及較罕見的浸潤微小結節型，國內報道以單發腫塊型多見。在MRI 上T1WI 呈低信號，T2WI 呈混雜高信號；增強掃描強化形態多樣，可表現為“反血管瘤”式強化（由內向外的離心性充填式強化）或“血管瘤”式強化（向心性充填式強化），多數病灶兩者兼有[5-7]。病灶內部由于不同程度的出血、壞死及纖維化，延遲掃描不能完全填充，表現為大小不等、形態不規則的液-液平面或無強化區。②肝臟上皮樣血管內皮細胞瘤：是一種極其罕見的血管源性腫瘤，約占肝原發性腫瘤的1%～2%，其惡性程度介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間，為低度惡性。可發生于任何年齡，成年女性多見。腫瘤由實性、條索狀、圓形和略成梭形的上皮樣內皮細胞組成；細胞無異型性；細胞周圍形成較好的毛細血管樣結構，腫瘤間質為玻璃樣變的膠原，腫瘤與肝組織間無包膜。影像學特點：多發生于肝邊緣，由于病灶內纖維成分的收縮，牽拉肝包膜形成“被膜回縮征”[8]；CT 平掃示病灶呈稍低密度，邊界不清，部分病灶內可見更低密度區；MRI 表現為T1稍低信號T2稍高信號，病灶中心見類圓形的T1低信號、T2高信號區，即“核心模式”；增強掃描動脈期邊緣環形強化，門靜脈期及延遲期的向心性、持續性強化，或邊緣環形強化、多層環狀強化等，呈“靶征”[9]，考慮為病灶中央黏液玻璃樣物質；侵犯鄰近肝靜脈或門靜脈，受侵管腔閉塞終止于病灶邊緣，可形成較特異的“棒棒糖征”改變[10]。

本例HCHs 體積巨大，增強掃描表現不典型，且由于MRI 偽影干擾，部分病灶信息丟失，加之對肝臟病變認識不足，導致了誤診。經分析，造成本例病灶強化方式不典型的原因考慮可能為：由于病灶體積巨大，大量擴張血竇將病灶的供血肝動脈包裹，進而表現為自病灶內部（動脈期明顯強化）血管區向病灶周圍實質擴展、填充的影像特點，這種強化方式仍與HCHs 的病理特征相對應，病灶旁肝右葉動脈期高灌注征象考慮為一過性肝實質強化，可能與病灶長期壓迫肝門靜脈，造成動門脈分流有關。