靜脈內平滑肌瘤術后6年復發的病例報道1例并文獻復習

霍子琦,張文超,柳 林

(吉林大學中日聯誼醫院 1.放射線科；2.放療科,吉林 長春130033)

1 病例資料

靜脈內平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis IVL)是一種罕見的組織學良性腫瘤，因其對靜脈系統的侵襲特性而具有一定的生物學惡性。該病首先由英國的Birch-Hirschfeld在1896年報道。而首例累及心臟的IVL由Darch在1907年報道[1]。目前認為IVL主要有兩種來源：①子宮肌瘤向血管內生長而來 ②血管壁本身的平滑肌組織增生后突出于血管腔，但具體病因尚未確定[2]。IVL的好發年齡段可從21歲到80歲，其臨床表現不典型，若病變延伸至髂靜脈或心臟時會危及生命[3]。

病例摘要：我們介紹的是一位38歲的中年婦女，該婦女患有靜脈內平滑肌瘤并累及下腔靜脈。該患者的病史及手術過程包括： 2011年11月因“子宮肌瘤”行子宮肌瘤根除術，術后病理提示“上皮樣平滑肌瘤”，病變局限于子宮，未行術后補充治療。2013年患者脈管內平滑肌瘤復發，遂行全子宮切除術及雙側輸卵管切除術。2019年6月因自覺腹脹體檢發現腫瘤復發，腫瘤大小上至臍上三指，下至恥骨聯合，兩側達腋前線。增強CT掃描示病變已侵襲下腔靜脈，病變內靜脈血管連續，呈“香腸樣外觀”，且病變內可見多發細小動脈血管，局部與右側髂內動脈相連。此時腫塊已較大，可能需要大血管置換，手術風險較大。

2 討論

由于IVL缺乏特異性的癥狀和體征，特別是當病變局限于子宮時，在阻塞大血管之前，癥狀與子宮肌瘤相似，早期難以診斷[4]，且由于其罕見性，術前誤診率達100%，大多數病例依賴于術中或術后病理檢查。隨之而來的，如何提高靜脈內平滑肌瘤的診斷率對患者的治療和預后有重要意義。增強CT成像在IVL診斷中有獨特的優勢，可以顯示腫瘤對血管的侵襲途徑，對于診斷、術前評估和腫瘤病人的隨訪都非常重要[5]。在術前診斷方面，當腫塊內出現異質性強化或血管病變，尤其是出現異常增粗的靜脈血管時，應警惕靜脈內平滑肌瘤的可能。治療IVL的主要措施是手術切除，手術難度主要取決于平滑肌瘤栓與血管壁或者心腔壁的粘連程度[6],且累及心臟的病變手術難度及風險更大，所以術前對病變瘤栓的影像學及患者的一般情況，循環系統狀況評估極其重要。在術前評估方面，增強CT檢查可以通過多平面重建顯示靜脈腔或心臟內腫瘤的形態及連續性，有助于明確宮旁包塊與周圍血管的關系，且臨床上通過病變對子宮靜脈、腎靜脈、下腔靜脈及右心房、肺動脈等血管的累及范圍將子宮IVL進行分期，來評估心血管受累風險。在腫瘤病人隨訪方面，IVL復發的主要原因是手術切除不徹底造成的腫瘤殘留[7]，主要是來源于微小靜脈或有生育要求而保留的卵巢，而腫瘤組織在血管內游走，這就決定了IVL極易復發的特性。有資料顯示，IVL的復發時間為6個月到26年[8]，因此需要終身復查，切不可因為術后短時間內腫瘤未復發而放松警惕，從而造成嚴重的臨床后果，盡早發現該病并給予及時的治療手段可以減少腫瘤轉移到心血管的風險。

增強CT成像對于IVL的診斷有獨特的優勢，對于診斷、術前評估和腫瘤病人的隨訪都非常重要。