成人腰椎嗜酸性肉芽腫誤診1例報道

方 威，劉婧佳，李 洋，臧 虎

(吉林大學中日聯誼醫院，吉林 長春130033)

脊柱嗜酸性肉芽腫 (EG) 是一種以骨質破壞、組織細胞增生和嗜酸性細胞浸潤為主要特點的良性腫瘤樣疾病。該病起病隱匿，患者最初的臨床癥狀往往缺乏特異性，常以局部疼痛或病理性骨折就診。且早期實驗室檢查與影像學表現也缺乏特異性，Fermando等[1]對其所穿刺活檢的患者進行統計，發現穿刺活檢的陽性率不足50%。所以臨床中對于脊柱EG常出現誤診，秦國初等[2]報道誤診率達60%。現對1例腰椎嗜酸性肉芽腫誤診為腰椎腫瘤患者的診治過程進行報道，為臨床診療提供參考。

1 臨床資料

患者男，25歲，主訴“腰痛3月加重伴行走障礙1月”，自訴3月前無明顯誘因出現腰部疼痛，未行特殊治療，1月前腰部受傷后感腰部疼痛加劇且伴有行走障礙。入院查體僅有腰背部L1棘突旁壓痛叩擊痛陽性，余查體未見明顯異常。腰椎CT示LI椎體壓縮性骨折，前柱高度略丟失，伴有溶骨性改變。腰椎MRI示L1椎體內T1像呈均勻低信號，T2像及壓脂像呈均勻高信號?；灲Y果：血常規及血沉正常，超敏C反應蛋白7.47，腫瘤標志物fPSA/PSA 0.17。病椎穿刺活檢病理回報：鏡下見骨小梁，增生的纖維組織，散在嗜酸性粒細胞及較大細胞，不排除腫瘤性病變。全身骨顯像回報：L1椎體骨鹽代謝異常活躍。結合影像學資料及化驗結果后，考慮為腰椎腫瘤致病理性骨折，于入院1周后行L1椎體全切脊柱重建術。術中快速病理回報：鏡下圓形及梭形細胞間散在分頁核細胞，偶見多核巨細胞，不除外腫瘤性改變。術后石蠟切片及免疫組化診斷提示為：嗜酸性肉芽腫伴灶狀出血，并見少許破碎骨小梁。免疫組化結果：CD1a(+)S-100(+)CD68和Lysozyme(散在+)CD3 CD20及CK(-)。術后給予對癥支持治療，患者恢復良好。

2 討論

EG是朗格漢斯細胞增生癥的一種常見類型，常侵犯顱骨、肋骨、長骨干骺端等，發生于脊柱者比例不高，約占6.5%-25%。該病好發20歲以下的兒童和青年，成年人發病率較低，男女之比約為2.5∶1[3]。脊柱EG影像學可見椎體為溶骨性破壞，晚期出現特征性改變“錢幣椎”。實驗室檢查可有白細胞計數增高或嗜酸性粒細胞計數增高，血沉增快等，但均無特異性[1]。病理檢查可明確診斷脊柱EG，常用的手段為穿刺活檢。但Fernando等[1]學者報道傳統穿刺活檢陽性率低于50%。Knoeller[5]等報道CT引導下穿刺活檢準確率更高，優于傳統穿刺活檢。典型的脊柱EG病理表現為為黃褐色柔韌的肉芽組織，局部灶狀出血伴囊性變，局部可有鈣化，光鏡下可見大量朗格漢斯細胞、嗜酸性粒細胞，免疫組化S-100(+)CD1a(+)[3]。

此病例患者為成年男性，以腰背部局部疼痛為首發癥狀，外傷后出現骨折，CT示溶骨性破壞及MRI表現與脊柱腫瘤表現類似，且未見特征性“錢幣椎”改變，化驗結果無明顯異常，術前穿刺活檢結果未明確診斷，綜合以上遂誤診為腰椎腫瘤，考慮行L1椎體全切脊柱重建術。分析誤診原因為①該患者發病年齡較大，與脊柱EG好發年齡不符，臨床表現無特異性；②術前穿刺病理診斷不明確；③影像學表現與脊柱腫瘤相近④對此疾病的認識不夠全面。此次誤診經驗提醒我們，今后臨床工作中對于成年人脊柱溶骨性改變或病理性骨折需要提高對脊柱EG警惕性。雖然成年人脊柱EG發病罕見，但是近些年對于成年人此類病例的報道日漸增多。面對疑診為脊柱EG的患者，應當在完善相關檢查的前提下，綜合考慮，并積極行病椎CT引導下穿刺活檢，以明確診斷。

該病根據年齡、癥狀可采取不同的治療方法。EG是一種自限性疾病，可臨床自愈，對于僅有局部疼痛的患者可口服非甾體抗炎藥、放化療、支具外固定、局部注射激素治療，可緩解疼痛，定期復查，觀察病情變化。如患者經上述保守治療癥狀無緩解或在治療期間出現神經壓迫癥狀，應考慮手術治療。