自身免疫性膠質纖維酸性蛋白星形細胞病患者的護理

魯建英，馮靈，陳靜，李銀萍，楊蓉

自身免疫性膠質纖維酸性蛋白星形細胞病(Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy,GFAP-A)是近年來臨床上新發現的一類中樞神經系統自身免疫性疾病。Fang等[1]于2016年首次報道了該病，并證實GFAP抗體為特異性標志物，主要累及腦膜、腦、脊髓和視神經。典型表現為亞急性起病的腦膜炎、腦炎、脊髓炎或上述綜合征[2]。臨床上主要表現為頭痛、發熱、精神異常、認知功能障礙、癲癇發作、脊髓炎、不自主運動、視神經炎、自主神經功能障礙等[1-5]。該病易被誤診為病毒性腦炎或脊髓炎，具體病因及發病機制不詳，有學者認為，與腫瘤、感染、自身免疫系統疾病等引起的免疫紊亂有關，體液免疫及細胞免疫參與致病過程[6-7]。隨著神經免疫學的發展，GFAP-A逐漸受到臨床醫生的關注，早期觀察識別病情、早診斷早治療及精準護理能促進患者早期恢復，減少后遺癥的發生。我科于2019年4月至2020年3月收治4例GFAP-A患者，經免疫、皮質激素及對癥治療和針對性護理干預，患者均好轉，護理報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 4例GFAP-A患者，男2例，女2例；年齡23～67歲，平均40.0歲。4例均有反復發熱頭痛癥狀，其中1例伴視物模糊、另1例伴意識障礙；來院時意識清楚3例，昏迷1例(GCS昏迷評分4分)。入院查體：體溫37.6～38.7℃,心率68～80次/min,呼吸15～20次/ min,血壓112～133/62～97 mmHg。簡易精神狀態(MMSE)量表評分： 2例正常(分別為27分、29分)，1例異常(19分)，另1例昏迷無法評估。視神經受損1例，眼底檢查可見視乳頭水腫。肌力：2例四肢肌力5級、病理征陰性；1例雙上肢肌力4級、雙下肢肌力1～3級、Babinski征陽性；1例昏迷、肌力檢查不能配合、Babinski征陽性。腦電圖：4例均提示輕度異常腦電圖。頭部磁共振：4例均顯示顱內多發異常信號。肌電圖檢查：2例提示雙下肢肌肉神經源性損害。脊柱磁共振：4例均未見明確脊髓異常病變。血及腦脊液GFAP-IgG抗體檢測：4例均為陽性。綜合患者的臨床表現和檢查結果，4例均確診為GFAP-A。

1.2治療方法 4例均給予靜脈輸注人免疫球蛋白0.4 g/kg， 1次/d，連續5 d；同時靜脈滴注甲潑尼龍，1 000 mg/d，沖擊治療5 d后改為口服醋酸潑尼松片50～60 mg，1次/d，每周遞減5 mg。2例繼發癲癇，給予丙戊酸鈉抗癲癇、咪達唑侖鎮靜等治療。2例出現精神障礙，給予奧氮平治療。1例入院后意識障礙加深，行氣管切開。隨著病情的發展及治療的深入，出現消化道出血2例，給予泮托拉唑鈉、硫糖鋁混懸液治療；呼吸衰竭2例，氧分壓<60 mmHg，使用呼吸機輔助通氣；肺部感染3例，尿路感染1例，神經源性膀胱1例，電解質紊亂2例，治療中根據藥敏試驗制訂抗感染方案，同時留置導尿、補鈉補鉀糾正電解質紊亂、監測患者生命體征等，相關感染被控制。

1.3結果 4例患者住院9～30 d，平均20.5 d，均好轉出院。1例遺留輕度認知功能障礙，MMSE量表評分22分；2例遺留雙下肢乏力，肌力約3級(較入院時肌力提高)；1例癥狀恢復良好。住院期間發生肺部感染3例，電解質紊亂2例，神經源性膀胱1例，尿路感染1例，消化道出血2例，經對癥處理，均好轉。出院后患者每月到門診復查，仍有1例遺留輕度認知功能障礙，MMSE量表評分22分；2例遺留雙下肢乏力，肌力有所提升(約4級)。其余無新發神經功能損害。

2 護理

2.1癥狀護理

2.1.1癲癇發作的護理 本組2例入院后第1天和第7天出現癲癇發作，持續1～5 min,反復發作4～5次。癲癇發作時將其頭偏向一側，經口、鼻負壓吸引清理呼吸道，保持呼吸道通暢;給予鼻導管吸氧,氧流量3 L/min；口腔置牙墊避免舌咬傷，四肢保護性約束及持續床檔保護，避免患者墜床或肢體碰撞導致損傷。遵醫囑給予地西泮靜脈推注、咪達唑侖微量泵入，丙戊酸鈉緩釋片、左乙拉西坦等口服，根據病情用苯巴比妥鈉肌內注射。密切觀察并詳細記錄發作誘因、發作時間、意識狀態、抽搐部位、持續時間、用藥及用藥后反應，以供調整抗癲癇藥物及鎮靜藥用量。住院期間，2例均未發生外傷及舌咬傷，分別于入院第8天、第11天癲癇得到控制，未再出現癲癇發作。

2.1.2精神障礙及認知功能下降護理 住院過程中2例出現精神障礙及認知功能下降，其中1例為昏迷經治療后清醒者；主要表現為幻聽幻視、妄想、行為異常，MMSE評分分別為19分、16分。護理過程中注意觀察患者的表情、行為動作，鼓勵患者將內心活動表述出來，耐心傾聽和解釋，疏導患者不良情緒，樹立患者信心。利用圖文、游戲、視頻等轉移患者注意力，與患者家屬一起共同為患者營造良好的氛圍。向患者及家屬講解發病機制、治療方法及預后，使其對疾病的發生發展和預后有一定的認識，以提高治療依從性。轉移患者周圍銳器，避免意外發生，必要時給予保護性約束，根據醫囑及時調整用藥。經積極治療和精心護理，出院時1例精神癥狀基本緩解、遺留輕度認知功能障礙、MMSE量表評分22分，另1例恢復良好。

2.1.3發熱護理 該類患者可出現中樞性發熱或因肺部感染、尿路感染等原因導致體溫升高。本組4例體溫波動于36.6～41.0℃。護理過程中，保持空氣流通，室溫維持在26℃左右，清淡飲食、流質或半流質為主，囑患者多飲水或果汁，避免水電解質紊亂。使用冰袋冷敷額部、腋窩和腹股溝行物理降溫。當體溫超過38.5℃時，遵醫囑給予復方氨林巴比妥、柴胡肌內注射。出院時患者體溫均恢復正常。

2.2免疫及皮質激素治療的護理 ①免疫球蛋白治療。建立單獨的靜脈通道輸注免疫球蛋白，用藥前后用生理鹽水沖管，并觀察有無血清學反應，有無頭痛、肌痛、寒顫、面部潮紅、呼吸急促等[8]不良反應。1例輸注免疫球蛋白后出現面部潮紅，減慢輸液速度后癥狀緩解，無其他不良反應發生。②皮質激素治療。4例均采用甲潑尼龍1 000 mg靜脈滴注沖擊治療5 d，后改為口服醋酸潑尼松50～60 mg，并每周遞減5 mg，減至10～15 mg維持6～9個月后停藥。激素沖擊治療過程中注意觀察患者血壓、血糖、心律、應激性潰瘍及電解質平衡等。本組2例疑似發生應激性潰瘍，經對癥治療后好轉。

2.3并發癥護理

2.3.1肺部感染 患者常因意識障礙、癲癇發作及自主神經功能紊亂誘發呼吸道并發癥。本組3例入院時已有肺部感染，其中2例相繼出現呼吸衰竭狀況行機械輔助通氣(1例行氣管插管、1例行氣管切開)。護理措施：保持室內環境干凈整潔、空氣流通，每日用150 W紫外線空氣消毒機器空氣消毒2次，每次 2 h；限制家屬探視，操作時嚴格穿戴口罩、帽子及隔離衣。醫務人員及患者家屬均嚴格執行手衛生，防止交叉感染。每2小時翻身拍背，促進排痰。每天晨應用口靈漱口液浸泡棉球清洗口腔，每次進食后協助患者用口靈漱口液漱口，減少口咽部細菌吸入肺部造成感染[9]。定期復查血氣分析，維持各項指標正常，出現異常情況配合醫生積極處理。經上述處理，3例肺部感染均好轉，氣管插管及氣管切開患者分別于治療后8 d、12 d順利拔管。

2.3.2泌尿系感染及神經源性膀胱 患者病情重、臥床時間長，長期留置尿管，易出現尿路感染，且因中樞神經系統受損易出現神經源性膀胱。本組2例留置導尿，1例出現尿路感染，1例表現為神經源性膀胱、尿流動力學檢查提示逼尿肌反射亢進。護理措施：每日尿道口用碘伏消毒，定時更換尿袋，體位改變時避免尿液反流，根據尿培養結果使用抗感染藥物。密切觀察神經源性膀胱患者的臨床癥狀，遵醫囑給予抗膽堿藥物改善患者排尿功能，并定時間歇導尿、預防尿失禁。經過上述處理，1例完全好轉，1例神經源性膀胱患者部分恢復排尿功能。出院時行尿常規檢查及尿細菌培養結果均正常，隨訪中1例神經源性膀胱患者偶有夜間遺尿，其余均無不適。

2.3.3消化道出血 患者病情可累及腦膜、腦組織、腦室甚至顱骨[10]，易出現應激性潰瘍，再加上激素沖擊治療，增加了消化道出血發生概率。本組2例出現消化道出血，排柏油樣大便，隱血試驗陽性，考慮應激性潰瘍，遵醫囑靜脈滴注泮托拉唑鈉抑酸、口服硫糖鋁混懸液保護胃黏膜，同時指導患者進食易消化富含營養飲食，監測血常規、血紅蛋白含量及凝血功能等。1周后大便正常，復查大便隱血試驗陰性。

2.3.4皮膚壓力性損傷 患者因意識障礙、癲癇持續狀態、雙下肢乏力等因素致臥床時間較長，易出現肩背部、臀部、內外踝、足跟等受力部位壓力性損傷。護理過程中給予臥氣墊床，受力部位用翻身枕保護減壓，減少局部摩擦，每2小時翻身拍背，保持皮膚清潔，保持床單清潔干燥，每日觀察并記錄受壓部位顏色、痛溫覺等情況。4例住院期間均未發生皮膚壓力性損傷。

2.4心理護理 GFAP-A患者中樞神經系統受累范圍廣，病情重，住院時間長、治療周期長，花費高，患者及家屬易出現焦慮、擔憂等消極情緒。心理干預：①了解患者及家屬的心理感受，通過觀察、聆聽了解患者認知、個性傾向、心理特征、社會支持等；針對不同個體負性心理，如情緒低落、失控、悲觀等，密切觀察、安撫患者，以減輕負性情緒。②強化積極應對方式[11]。待患者病情好轉，與患者和家屬深入交流, 探索患者過去曾經成功處理焦慮的經驗，強化積極的應對方式和建設性的思維。本組患者及家屬住院期間情緒穩定，能積極配合治療，出院后可遵醫囑服藥和復查，依從性良好。