伴有顳區癇樣放電的REM睡眠行為異常1例報告

趙宏偉， 劉 暢， 張 曉， 李曉涵， 呂玉丹

隨著對睡眠疾病認識的普及，一些發生于睡眠期的異常行為得到充分的重視，但是常常因為臨床癥狀不典型，容易與發生于睡眠期的癲癇發作相混淆，本報道將長程腦電圖(electroencephalography，EEG)及多導睡眠圖(polysomnograhy，PSG)相結合，對此例主訴為“睡眠中胡言亂語、肢體亂動2 y”，既往誤診為癲癇發作，現考慮快速眼球運動睡眠行為障礙(REM sleep behavior disorder，RBD)診斷的臨床表現及電生理特點進行分析和總結。

1 病例資料

患者男性，60歲，以“睡眠中胡言亂語、肢體亂動2 y”為主訴就診。急性起病，均在睡眠中發生，無清醒期發作，表現為囈語、喊叫、胡言亂語、軀體搖晃、上肢或下肢亂動，嚴重時每晚都可發生。曾就診于當地醫院，行腦電圖檢查：發作間期左側顳區尖慢波發放(未監測到發作期)，診斷為癲癇(局灶性發作)，給予奧卡西平600 mg/日口服，治療1 y，癥狀未見明顯緩解，后期自行停用藥物。既往體健。BMI為19.9(kg/m2)，神經系統查體未見明顯陽性體征。頭部核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging，MRI)正常。我院復查長程腦電圖：發作間期左側顳區尖慢波發放，監測到的“睡眠期胡言亂語及異常運動”事件，其同期腦電圖未見明顯節律性演變，且根據腦電記錄中的眼電圖(Electro-Oculogram，EOG)(F7/F8)、EEG、肌電圖(Electromyography，EMG)進行判斷，事件均發生在快速眼動(REM)期(見圖1、圖2)。鑒于以下原因，如：(1)發作間期癇樣放電可見于正常人、認知障礙患者、偏頭痛患者、腦卒中患者等多種情況；(2)此患者發作時EEG未見節律性演變；(3)給予抗癲癇藥物治療效果欠佳。因此考慮癲癇發作可能性不大。結合發病年齡、發作事件發生于睡眠REM期、發作后可有夢境演繹的回憶，高度懷疑RBD的可能性，建議PSG檢查。PSG結果示該患者睡眠結構：N1期睡眠時間24.3%(延長)、N2期睡眠時間56.7%(延長)、N3期睡眠時間消失、REM睡眠時間19%(正常范圍)。呼吸情況：監測到輕度呼吸暫停-低通氣(即AHI>15.9次/時，低通氣為主)；夜間平均血氧飽和度95%。肢體情況：周期性腿動(periodic leg movement in sleep，PLMs)指數44.9次/時；REM期下頜肌電持續或間斷增高(見圖3)，并伴有囈語及數次顏面部及肢體異常運動，異常運動無刻板性及臨床癥狀學定位提示。PSG結果支持RBD的診斷。同時，PSG檢查后次日詢問行檢查期間是否有夢境演繹，患者自述有“打麻將”情景，有喊話、與他人爭執、討論，并伴有攤牌、甩牌等情況，進一步證實RBD的診斷。再次詢問患者的認知情況、有無偏頭痛、有無腦外傷、有無卒中病史等情況。患者自述近期記憶力減退，建議行簡易智力狀態檢查量表(MMSE)測試，初篩結果顯示17/30分，提示記憶力及定向力差。故該患者出現EEG間期“癇樣放電”可用其伴隨的認知障礙來解釋。根據ICSD-3，RBD診斷標準[1，2]：A.反復發作的睡眠相關發聲和(或)復雜動作；B.異常行為經PSG證實出現于REM睡眠，或者基于夢境扮演推測異常行為出現在REM睡眠；C.PSG提示REM睡眠無肌張力缺失(間斷性或持續性肌電活動增加)；D.不能以另一種睡眠疾病、藥物及物質應用所解釋)，結合患者臨床表現及輔助檢查結果可以明確RBD 的診斷。RBD診斷明確后給予氯硝西泮1 mg睡前口服治療，2 w內異常行為的發作次數減少，兩周內發生2次左右，隨診后建議將氯硝西泮劑量增加到2 mg，此后癥狀改善理想，患者及家屬較為滿意。

圖1 EEG：左側顳區尖慢波發放

圖2 EEG：患者指認的發作事件發生于REM期

圖3 PSG：異常行為發作于REM期并有下頜肌電增高

2 討 論

癲癇的臨床癥狀多種多樣，診斷較為復雜，且容易出現在夜間睡眠中，尤其是額葉癲癇，如過度運動性自動癥(肢體輕微或劇烈性運動，伴或不伴暴力傾向)，但癲癇發作時多伴有意識障礙，發作后不伴有夢境演繹；多為簇性發作；多伴有植物神經癥狀，如：呼吸急促、心率增快等。可以借此與異態睡眠，尤其是RBD進行鑒別。同時，癇樣放電及癇樣發作容易引起睡眠結構異常。有文獻報道[3]：癇樣放電及癇樣發作，常易見于非快速眼球運動(NREM)期，而且多見于NREM睡眠的S1-S2期，REM睡眠期出現幾率較低。S1-S2期所占比例大于慢波睡眠，REM期縮短或消失。覺醒增加、睡眠片段化。癇樣發作可以出現REM期，若在REM期，其癥狀提示的定位、定側意義較為確切、肯定。RBD的特點是睡眠期間出現暴力或傷害性行為，肢體或軀干的異常運動與夢境相關，且夢境可被演繹出來。RBD患者PSG檢查顯示：總睡眠時間、睡眠效率及REM期睡眠改變不明顯，但其他睡眠結構紊亂表現為S1-2睡眠時間增多，S3期睡眠時間減少，并合并明顯的周期性腿動。此例患者REM期睡眠時間未見改變，并伴有大量PLMs。通過臨床表現和PSG 檢查可以鑒別出癲癇發作和RBD的不同。該患者之所以被誤診，主要在于沒有認真仔細分析其臨床癥狀以及癲癇樣放電可能存在的情況，對RBD患者的PSG特點也沒有正確認識。癥狀性RBD多繼發于神經系統變形疾病、帕金森病、老年癡呆、缺血性腦血管疾病等其他疾病，RBD患者可合并有認知障礙[4]。臨床收集到的認知障礙患者EEG的特點有[5，6]：(1)背景變慢；(2)顳區可見欠規則癇樣放電；(3)可見θ波、偶見δ波，所以伴有認知功能障礙的RBD患者可有癇樣放電。需進一步行認知功能檢查來解釋顳區癇樣放電。此患者MMSE顯示記憶力、定向力差，不要因為發作間期的癇樣放電而誤導臨床，給予誤導性診斷。根據臨床癥狀、EEG和PSG檢查以及相關量表測試，不難做出RBD的診斷。在神經電生理檢查方面兩者的區別是，癇樣事件的發作期EEG顯示一個動態演變的過程，包括出現新的波形、頻率及振幅的演變，累及導聯的演變等。RBD的發作期EEG未見異常；PSG顯示持續性、間斷性肌電增高，并可伴有同步的動作偽差。估借助神經電生理檢查手段(視頻EEG結合PSG)可以提高睡眠障礙及癲癇的鑒別診斷率，做到早期診斷、早期治療。氯硝西泮是治療RBD的常規用藥，副作用少，有研究表明[7]，褪黑素在治療RBD中效果顯著，同時，對于藥物不能耐受的患者，為了降低對同床者傷害的風險，可以采用床邊報警防護裝置[8]。