系統性紅斑狼瘡相關肺動脈高壓

魏楨婷，山 李，成一鳴，楊春森，陳 衛

（川北醫學院1.臨床醫學系；2.護理學院；3.影像醫學系，四川 南充 637000）

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematous，SLE）是一種以多器官系統受累，多種自身抗體陽性為主要特征的系統性自身免疫性疾病。肺動脈高壓 （PAH）是一種累及到肺部小血管的疾病，主要表現為肺動脈阻力進行性升高，最終患者常因右心衰竭死亡[1]。在中國人群CTDPAH中約50%為SLE-PAH[2]。薈萃研究結果表明，PAH已成為SLE繼感染，狼瘡腦病后的第三大死亡原因[3]。靜息狀態下，成人肺動脈收縮壓正常值為18～25 mmHg（1 mm Hg＝0.133 kPa），舒張壓正常值為6～10 mmHg，平均壓為12～16 mmHg，靜息狀態下肺動脈收縮壓和平均壓分別超過25 mmHg和16 mmHg即為肺動脈高壓（PAH）。

1 發病機制

SLE并發肺動脈高壓的原因和發病機制尚未完全闡明，目前認為主要與SLE引起的肺血管功能異常，炎癥與免疫反應，肺部病變有關。

2 診斷預防

多項研究表明，PAH 患者進行針對性治療的時機對預后起著決定性作用，治療開始的時間越早，PAH 對心功能的影響越小，患者遠期預后也就更好。臨床上，患者常因多器官系統受累癥狀就診，這為SLE-PAH的早期診斷提供了契機。SLE-PAH患者心肺運動受限，吸氧效率降低[4]，早期主要表現為呼吸系統癥狀，隨病情加重可并發右心功能不全、反復暈厥等[5]。患者確診PAN后，臨床醫生應該結合不列顛群島狼瘡評估小組量表（BILAG）、SLE疾病活動指數（SLEDAI）等方法對全面評判 SLE 病情活動或緩解，進一步明確SLE的診斷[6]。心臟超聲檢查，右心導管檢查，肺功能檢查可用于診斷篩查PAH。經胸壁超聲心動圖（TTE）篩查PAH是公認的無創性檢查方法，但超聲心動圖僅能提示廣義上的肺高壓（PH），需謹慎將其作為確診PAH的指標。右心導管檢查（RHC）則是PAH診斷的金標準，但因進行有創性檢查，患者接受度低，臨床上難以常規檢測。在靜息狀態下，平均肺動脈壓（mPAP）≥25 mmHg，肺動脈楔形或左房壓力＜15 mmHg，肺血管阻力＞3 WU，提示PAH[7]。此外，抗心磷脂抗體，血清內皮素可作為SLE診斷標志物[8-9]

3 治 療

原發病 SLE 治療對改善和穩定PAH 的病情至關重要，免疫抑制治療為有效方案。常用免疫抑制劑有糖皮質激素，環磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）等。但糖皮質激素聯合靜脈注射環磷酰胺可能會導致臨床上的不良反應。PAH治療包括一般治療，如吸氧，利尿，抗凝等，肺血管擴張治療和其他治療，目前無最佳治療方案。SLE-PAH治療主要依據IPAH的實驗結果制定，仍需進一步實驗研究。 利尿和抗凝治療都應根據患者的個體化情況制定，同時監測腎功能和血液生化指標。短期內使用地高辛可急性改善心輸出量，鈣通道阻滯劑（CCBs），內皮素受體拮抗劑，5型磷酸二酯酶抑制劑和鳥苷酸環化酶激動劑，列環素類似物和前列腺素受體激動劑等為臨床常用肺血管擴張治療藥物，貝前列素等可有效改善患者的運動能力或血流動力學。藥物聯合使用適用于單一靶向藥物無效或病情危重時。

4 結 論

肺動脈高壓已成為系統性紅斑狼瘡常見的死亡原因之一。早期診斷、早期干預有利于改善患者的預后，提高患者的生活質量，但近年來診斷治療方面進展較少，仍需加大相關研究。