脊索瘤的特點有哪些

朱乘春

【中圖分類號】R814.42【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）03-09--01

一、什么是脊索瘤

脊索瘤是一種罕見的原發性惡性腫瘤，常見于人體的椎間盤與脊椎錐體位置，部分特殊患者可能出現于骶前軟組織，實際上脊索瘤通常首先發生于椎骨附近骨內脊索殘留物，而并不是人們認為的椎間盤，50～60歲的中老年為高發人群，但也能發生于其他年齡層次。脊索瘤病癥不分男女，兩性均可發病，發病率無差異。受脊索瘤自身的性質影響，該病生長較為緩慢，存在較強的潛伏期，通常患者在出現癥狀前，往往已經患病數年以上，病情較為嚴重。據現有的調查發現，脊索瘤病癥50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，剩余依次為頸、胸、腰椎部。骶尾部腫瘤病癥通常發生在于40～70歲年齡層次，而蝶枕部腫瘤則與其不同，常見于兒童身上。骶尾部腫瘤由于溶骨可見骶骨有破壞，導致患者罕見有成骨現象。在發病過程中，如果病情加重并且擴散，將導致腫瘤逐漸侵犯脊柱，可出現脊髓壓迫癥狀，直接影響患者的腹膜后組織，最終影響其身體機能。當患者的腫瘤足夠大時，受腫瘤影響可以造成患者產生腸腔狹窄情況，甚至特殊患者出現影響膀胱情況，在肛查時可在直腸外檢測到腫塊。對于蝶枕部脊索瘤來說，其病癥也可能直接或者間接的侵及鼻咽部位，影響各個顱神經，最終影響患者的正常生活。例如，下圖是脊索瘤常發生部位以及該部位對應的神經系統。

二、脊索瘤的特點與臨床表現

脊索瘤的發病率較低，為百萬分之一，發病的原因較為復雜，造成其病情診斷與治療較為困難，通常下患者一旦發現病癥已經是患病數年，增大其治療難度，造成不良的影響。脊索瘤病癥發生后，經常出現累及其他關鍵組織情況，進而其治療比較困難，降低治療效果。例如，對于當前的顱底脊索瘤來說，受其自身的性質影響，通常其部位很深，并且毗鄰顱腦的重要神經、血管等結構，導致其影響患者的正常身體機能，造成不良的影響。對于骶骨脊索瘤來說，該病癥則容易累及膀胱、腸道等相關神經和血管等，受此影響導致當前很多的脊索瘤通過手術難以完全切除，極易殘留腫瘤而導致二次復發。據相關的調查發現，脊索瘤的復發率較高，甚至可高達67%～85%，因而現階段的醫生也通過局部復發作為最重要的預測患者死亡率的指標。脊索瘤腫瘤的位置不同導致患者產生的癥狀存在明顯的差異性，例如，人體的脊柱和顱底包含有大量的重要神經，如果腫瘤壓迫這些神，將導致病人出現明顯的疼痛或神經問題，因此當前的脊索瘤最常見的癥狀是疼痛和神經系統的變以顱底脊索瘤為例，該病癥通常會引起患者出現頭痛情況，或者出現明顯的頸部疼痛，當腫瘤長到一定大小時，可能影響病人的面部感覺或運動神經，造成病人面部麻木或面部肌肉癱瘓情況，后果較為嚴重，最終對言語和吞咽功能產生影響。與此同時，脊柱和骶骨脊索瘤可能對腸道、膀胱甚至性功能產生他影響，病人經常出現疼痛，刺痛，麻木或胳膊和腿的虛弱無力癥狀，嚴重時影響其正常生活。頸椎脊索瘤也是現階段常見的類型，該病可能導致病人出現氣管梗阻或吞咽困難情況，甚至可能出現口咽部腫塊問題。神經功能缺損常常與顱底脊索瘤、活動脊柱脊索瘤相關聯，但其病較少和骶骨脊索瘤相關，通常情況下骶骨脊索瘤并不會引起嚴重的癥狀，而是等到腫瘤長的相當大時才可能出現明顯的腫塊，該情況也是骶骨脊索瘤的第一個發病跡象。

三、脊索瘤的發生原因

隨著醫療水平的提升，醫生逐漸探索出脊索瘤的發病原因，其病癥起源于胚胎脊索殘余，脊索的組織細胞是一個胚胎中的結構，該結構有助于脊柱的發展。在胎兒8周齡左右時，脊索逐漸消失，當脊索退化時最終成為人體髓核，但在該過程中，退化中一些脊索細胞留在脊柱和顱骨的骨頭中，造成部分殘留，受病變因素的影響少數情況下這些細胞發生癌，最終變成了脊索瘤的癌癥。良性脊索細胞腫瘤（BNCTs）實際上是較小的硬化和非糜爛性病變，據相關的調查發現，在20%的成人脊柱中發現脊索瘤，由此可以表明脊索瘤起源于良性脊索細胞腫瘤（BNCTs）。但并不用擔心，雖然脊索的殘余較為常見，發展成為脊索瘤病癥卻是罕見的，由此可以發現現階段患病的病人標志著其自身發生了罕見的關鍵事件，例如異常的染色體重排、腫瘤致癌、基因突變、腫瘤抑癌基因突變以及變異等，在該過程中致瘤細胞發生致癌性轉化的一個觸發性因素，最終導致脊索瘤。

四、脊索瘤的診斷篩查與治療

醫生可以根據病人的臨床表現進行診斷，例如皮損特點特征性以及影像學檢查等，通常情況下可以診斷出病癥。患者多表現為局部漸增的疼痛和功能障礙，骶尾椎的腫瘤可能產生各種壓迫癥狀，X線片可見局限性骨破壞，肛門指診常在骶骨前方觸及腫塊。利用X線檢查可見頭顱脊索瘤，多見于顱底、蝶枕軟骨連合處及巖骨等處。頸椎的脊索瘤常位于上頸椎，多影響椎體、椎弓根，出現軟組織腫塊。脊索瘤通常采用外科手術和放射治療，但受病癥自身影響，治療結果不夠好，其漢族要的原因在于顱底腫瘤的主要腫塊靠近腦干與神經，腫瘤不易切除，放療也不敏感，術后容易復發。

結論：綜上所述，脊索瘤對患者產生的影響較大，人們應及時了解其發病機制，分析其臨床癥狀，以便于及時發現病情，盡早治療。