自發(fā)性低顱壓的MRI征象及腦脊液壓力診斷價值

呂海娟 田鳳娟

自發(fā)性低顱壓（spontaneous intracranial hypotension，SIH）典型臨床表現(xiàn)為體位性頭痛，立位時加重，臥位時減輕，并且常表現(xiàn)為突發(fā)性［1］。既往認(rèn)為是腦脊液壓力（cerebrospinal fluid pressure，CSF）減低（≤60mm H2O）導(dǎo)致的頭痛［2］。但也有報道提出，部分SIH患者雖然出現(xiàn)腦部影像學(xué)改變或者脊髓成像顯示存在腦脊液漏，而腦脊液壓力可正常［3］。本研究通過回顧性分析臨床診斷為SIH患者的腦脊液壓力、頭顱MRI、磁共振脊髓水成像（Magnetic resonance myelography，MRM）影像征象及其發(fā)生率，以提高對SIH的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年1月至2018年3月浙江大學(xué)附屬邵逸夫醫(yī)院經(jīng)臨床診斷為SIH的患者50例資料，其中男18例，女32例；平均年齡（39±10）歲。SIH診斷參照Schievink等2011年提出的標(biāo)準(zhǔn)［4］。排除標(biāo)準(zhǔn)包括：（1）頭顱MRI和（或）MRM缺如；（2）未行腰椎穿刺明確腦脊液壓力；（3）既往有硬膜下血腫治療史或其他可能導(dǎo)致腦脊液壓力減低的病史［5］。

1.2 MR檢查方法 MRI檢查采用GE Signa HDxt 3.0T（通用電氣公司，美國），頭顱常規(guī)加增強(qiáng)掃描，掃描序列包括T1Flair、T2WI、T2Flair及T1橫斷位、冠狀位、矢狀位增強(qiáng)掃描。T1Flair：TR 1750ms，TE minfull，翻轉(zhuǎn)時間 750ms，帶寬 31.25Hz，矩陣 384×224，NEX 1；T2WI：TR 3120ms，TE 102ms， 帶 寬 62.50Hz， 矩 陣384×320，NEX 2；T2Flair：TR 8000ms，TE 140ms，翻轉(zhuǎn)時間 2000ms，帶寬 41.67Hz，矩陣 288×192，NEX 1；增強(qiáng)掃描：TR2000ms，TE minfull，翻轉(zhuǎn)時間860ms，帶寬 62.5Hz，矩陣 320×224，NEX 1。FOV 240mm，層厚6mm，層間距1mm。增強(qiáng)掃描對比劑為Gd-DTPA，劑量為0.2ml/kg。磁共振脊髓水成像檢查患者取仰臥位，掃描范圍包括全脊柱，頸、胸、腰段分段掃描，掃描序列為3D FIESTA。

1.3 MR觀察指標(biāo) （1）硬膜下積液或積血：表現(xiàn)為顱骨內(nèi)板下新月形長T1WI、長T2WI信號，伴有出血時信號改變較復(fù)雜［6］。（2）局部腦組織移位：主要觀察乳頭體橋腦間距及有無小腦扁桃體下疝，前者以正中矢狀面為測量基準(zhǔn)面，測量乳頭體下緣與橋腦上緣之間的距離，間距＜5.5mm視為距離縮短［7］，后者根據(jù)小腦扁桃體下緣是否超出枕骨大孔下緣判斷。移位明顯者，可見乳頭體位置下沉至鞍背水平以下，提示腦下垂［8］。（3）硬腦膜強(qiáng)化：增強(qiáng)后軸位及冠狀位T1WI上觀察，其特點為大腦凸面和小腦幕的腦膜呈彌漫性增厚伴強(qiáng)化，而側(cè)裂及腦干表面的腦膜無增強(qiáng)［9］。（4）靜脈竇擴(kuò)張：表現(xiàn)為矢狀位MRI觀察橫竇中部下緣膨隆呈凸透鏡樣改變［10］。（5）脊髓腦脊液漏：根據(jù)MRM圖像觀察脊髓硬膜囊外是否存在腦脊液樣信號判斷有無腦脊液漏。所有圖像均由兩名工作經(jīng)驗10年的放射科醫(yī)師共同閱片，意見不一致時經(jīng)討論達(dá)成共識，描述性統(tǒng)計各影像征象的發(fā)生率。

2 結(jié)果

2.1 MRI征象 所納入研究的50例患者中，出現(xiàn)硬膜下積液或積血、局部腦組織移位、硬腦膜強(qiáng)化、靜脈竇擴(kuò)張、脊髓腦脊液漏中1種、2種、3種及4種征象的分別有1例（2%）、19例（38%）、21例（42%）、9例（18%）。20例（40%）出現(xiàn)硬膜下積液或積血（見圖1a、b）；38例（76%）存在局部腦組織移位，包括乳頭體橋腦間距縮短（見圖1c）、小腦扁桃體下疝（見圖1d）及腦下垂（見圖1e）；50例（100%）患者均顯示有異常的硬腦膜強(qiáng)化（見圖1f、g）；31例（62%）出現(xiàn)靜脈竇擴(kuò)張（見圖1h）；44例（88%）出現(xiàn)脊髓腦脊液漏（見圖1i）。

圖1 MRI征象。a、b：雙側(cè)額顳頂部顱骨內(nèi)板下新月形混雜信號，T1WI呈等、低信號混雜，T2WI呈高、低信號混雜影，提示雙側(cè)額顳頂部硬膜下血腫；c：乳頭體橋腦間最短距離為乳頭體橋腦間距（箭頭所指區(qū)域）。d：枕骨大孔下緣線，小腦扁桃體下緣平枕骨大孔水平即可表現(xiàn)為后顱窩擁擠；e：乳頭體橋腦間距明顯縮短，乳頭體下沉至鞍背水平以下，后顱窩擁擠，均提示有腦組織移位；f、g：軸位及冠狀位MR增強(qiáng)顯示雙側(cè)硬腦膜及小腦幕彌漫、對稱性增厚伴強(qiáng)化，表面光滑平坦，無結(jié)節(jié)狀改變，軟腦膜無強(qiáng)化；h：橫竇下緣膨隆呈凸透鏡樣改變（箭頭），提示靜脈竇擴(kuò)張；i：頸段、頸胸交界處脊髓兩側(cè)可見細(xì)線樣液體影向椎旁兩側(cè)延伸，境界模糊，提示有脊髓腦脊液漏

2.2 腦脊液檢查 左側(cè)臥位腰穿，29例（58%）＜60mmH2O， 其 中 2例 測 不 出；21例（42%）＞60mmH2O，其中3例＞200mmH2O。

3 討論

SIH是繼發(fā)性頭痛的一個重要病因，既往報道認(rèn)為，SIH是由于腦脊液壓力過低所致［9］，甚至在2013年第3版國際頭痛病分類［2］中，仍然將SIH定義為“由于腦脊液壓力減低引起的頭痛。”這樣的定義可能會導(dǎo)致臨床工作出現(xiàn)一些誤解，認(rèn)為腦脊液壓力測量就足以診斷或排除SIH。而事實上，關(guān)于SIH患者中存在腦脊液壓力正常人群的報道卻并不少見［3，8］。本組患者中腦脊液壓力減低的比率為58%，其中有6%腦脊液壓力＞200mm H2O，這些患者均表現(xiàn)有典型的體位性頭痛。因此，腦脊液壓力正常并不能排除SIH的診斷，SIH患者中甚至可出現(xiàn)腦脊液壓力增高。相比較腦脊液壓力減低而言，顱內(nèi)腦脊液體積減少可更準(zhǔn)確的反應(yīng)疾病的病理生理改變。

根據(jù)Monro-Kellie假說［11］，顱腦由腦組織、腦血液及腦脊液組成，而腦組織體積相對固定。因此有學(xué)者推測，腦脊液容量減低時，腦血流量會代償性擴(kuò)張，最早表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)的擴(kuò)張，且通透性增加，造影劑在硬腦膜微血管及間質(zhì)聚集，出現(xiàn)硬腦膜強(qiáng)化。由于腦脊液容量減少，腦室容積也相對減小，如跨越硬膜下間隙的皮層靜脈破裂則可導(dǎo)致硬膜下出血。腦血容量的代償增加使得靜脈竇彌漫或局限擴(kuò)張。

頭顱MRI增強(qiáng)可以對顱內(nèi)影像學(xué)改變提供重要診斷價值，MRI平掃即可發(fā)現(xiàn)腦下垂、硬膜下積液或出血等征象。MRI增強(qiáng)則可清晰顯示腦膜強(qiáng)化及靜脈竇擴(kuò)張情況。正常硬腦膜通常僅出現(xiàn)于腦表面，表現(xiàn)為沿大腦鐮及小腦幕的不連續(xù)光滑線性強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍小于整個腦表面的50%，連續(xù)＞3cm的硬腦膜強(qiáng)化極為少見。有研究表明，硬腦膜強(qiáng)化是SIH患者最常見的腦部MRI表現(xiàn)［12］。本組病例中，所有患者均出現(xiàn)了不同程度、不同范圍的硬腦膜強(qiáng)化，高于Kranz P G等［8］報道的83%，可能與本研究嚴(yán)格按照排除標(biāo)準(zhǔn)篩選后均為典型SIH有關(guān)。

低顱壓時由于CSF的水墊作用減弱或消失，腦組織受重力作用出現(xiàn)移位，尤其是中線部位腦組織向下移位，稱為下垂腦。常用于評估腦組織移位的影像征象包括，后顱窩擁擠、小腦扁桃體下疝、乳頭體橋腦間距縮短、腦干前移、橋前池變窄等。本研究僅評估了小腦扁桃體下疝情況及乳頭體橋腦間距，因其可以定量測量，其余征象判斷的主觀性較強(qiáng)，缺乏客觀性指標(biāo)，故未進(jìn)行評估。小腦扁桃體下疝者多為輕微下疝或平枕骨大孔下緣，無一例低于枕骨大孔下緣5mm者。乳頭體下沉低于鞍背層面患者較少，本組研究僅發(fā)現(xiàn)4例，因此統(tǒng)一納入局部腦組織移位中分析。

MR脊髓水成像可以無創(chuàng)性的檢出脊髓腦脊液漏，但有些學(xué)者認(rèn)為SIH是由于顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)壓力低使得腦脊液吸收增多所致［13］，因此并不是所有的SIH患者均能發(fā)現(xiàn)腦脊液漏，本組病例中有6例患者未發(fā)現(xiàn)腦脊液漏，與文獻(xiàn)報道相符。本研究還發(fā)現(xiàn)，98%的患者顯示了＞2種影像學(xué)改變的存在，腦組織移位、硬膜下脊液（積血）、靜脈竇擴(kuò)張及脊髓腦脊液漏征象發(fā)生率高低不一，腦脊液壓力分布在各影像征象出現(xiàn)與否分組中均有很大重疊，考慮與個體代償能力強(qiáng)弱有關(guān)，或存在一些未知的代償機(jī)制。

本研究存在一定的局限性。本研究為單中心回顧性研究，嚴(yán)格按照排除標(biāo)準(zhǔn)排除了38例臨床疑似SIH病例，因而會存在選擇偏倚。MRM無法評估一些因椎間盤鈣化或椎體骨質(zhì)增生引起硬膜囊的細(xì)小撕裂，可能會影響部分細(xì)小漏點的檢出。另外，未精確統(tǒng)計腦脊液漏的速率、漏點的數(shù)目及其與腦脊液壓力的關(guān)系，未對硬脊膜是否增厚強(qiáng)化進(jìn)行評估。