氣道介入治療管內型肺錯構瘤2例并文獻復習

趙燕 鄧旺 鄧欣雨 李長毅 何婧 王導新

生長在氣道的管內型錯構瘤是肺錯構瘤的少見形式，發病率在10%以下，患病人群以中老年男性為主。在氣道介入術發展之前，患者多以手術治療為主，創傷大費用高。現我科經可彎曲支氣管鏡行氣道介入術，各成功切除主氣道內巨大錯構瘤一例并支氣管錯構瘤一例，報道如下。

病例資料

病例1：男性患者，68歲，3月前因咳嗽咳痰、呼吸困難及結腸穿孔術后并發感染性休克于我院中心ICU治療，因突發意識喪失行心肺復蘇術，于經口氣管插管后行氣管鏡檢查發現氣道新生物，待一般情況好轉后于我科求治。此次入院查體：T 36.5℃,P 97次/分，R 22次/分，BP 125/67 mmHg，主氣道可聞及吸呼雙相哮鳴音。實驗室檢查無特殊異常。胸部增強CT：氣管右側壁結節影，考慮良性病變可能。電子氣管鏡探查示：距聲門約8 cm左右見氣管右側壁一巨大新生物堵塞管腔，新生物表面光滑，可見血管走形，氣道狹窄程度約70%以上。外徑4.9 mm氣管鏡可通過狹窄部位，遠端雙側支氣管腔內較多黃白分泌物，吸盡后見雙側管腔通暢，未見明顯狹窄及新生物(圖1A，B)。

圖1 病例一 A：肺窗；B：縱隔窗

經完善術前檢查及術前評估后，行氣道介入下病損切除術。靜脈復合麻醉，術中追加丙泊酚130 mg鎮靜；電子支氣管鏡引導下經口插入8號氣管導管，遠端位于氣管內腫物上方約2 cm。先后使用圈套器、高頻電刀分次切除，氬等離子體凝固(APC)，冷凍探頭凍取等多種氣道介入術式，切下新生物最長徑約1.5 cm。再次以氬氣刀及冷凍探頭處理基底部殘留組織。手術過程中無明顯出血，術后無二氧化碳潴留或呼吸衰竭，亦未發生氣胸等嚴重并發癥。3日后復查氣管鏡，見原腫物基底部少許新生物突出管腔，進一步清除表面附著壞死物及遠端管腔分泌物后局部噴灑腎上腺素止血治療(圖2A，B)。

圖2 病例一 A：治療前；B：治療后

病理：因普通活檢對錯構瘤診斷效能低，陽性率在25%左右，故行氣管鏡探查時未鉗取活檢。氣道介入時鉗夾組織，感質硬。切除新生物全包送病理活檢，我院病理科經討論后確定為管內生長型肺錯構瘤(圖3A，B)。

圖3 病例一 HE染色示病理改變呈錯構瘤表現(×200)

病例2：男性患者，57歲，因背部脹痛于我科門診就診，氣管鏡檢查發現左肺下葉后基底段一類球形新生物堵塞管腔開口。新生物表面光滑，包膜包裹，包膜下血管淺露，活檢鉗觸碰疑似帶蒂，為進一步明確診斷住院治療。既往有“支氣管擴張”病史9年。胸部增強CT提示左肺上葉下舌段及左肺下葉支氣管擴張伴感染，伴鄰近支氣管痰栓形成(圖4)。

圖4 病例二 A：肺窗；B：縱隔窗

對照氣管鏡下所見，結合胸部增強CT所述可疑“痰栓”形成部位，再次行普通氣管鏡探查，確定病灶部位為左下葉后基底段亞支開口，并鉗取部分組織送活檢。術中隨活檢鉗動作新生物移位，見遠端涌出膿性分泌物。因胸部增強CT見新生物下圓形規則強化，考慮黏膜下似有血管走形通過，故術前討論擬定氣道介入術式為：圈套器套切+冷凍探頭凍取。術中以圈套器高頻電凝套切大部分新生物，殘余帶蒂組織以冷凍探頭及活檢鉗逐一清理。術后冷凍部位有出血，局部噴灑腎上腺素及冰生理鹽水，并靜脈推注矛頭蝮蛇血凝酶后止血效果確切，未見活動性出血后退出電子支氣管鏡。

術后病理：穿刺物中見纖維脂肪組織、骨組織、軟骨組織及無異型腺上皮，符合錯構瘤。

討 論

肺錯構瘤起源于支氣管的未分化間質細胞，根據具體生長部位又可分為支氣管腔內型錯構瘤和肺內型錯構瘤，甚至兩者可以合并存在。在病理行為上，兩者來源相同，但組分稍有差異：支氣管內型錯構瘤常常含有更豐富的脂肪成分，因堵塞氣道易繼發肺部感染、肺不張等。本病例中第一例患者就因錯構瘤阻塞主氣道而有明顯的呼吸困難癥狀，第二例患者因阻塞支氣管引起遠端分泌物排出不暢，胸部CT見氣道內有痰栓形成表現。通常來說，肺內型錯構瘤引起臨床癥狀者更為少見，患者多因體檢發現肺部類圓形結節影而就診。

肺錯構瘤因內胚層與間胚層發育異常而形成，根據病理成分可分為軟骨型及纖維型。軟骨型的主要成分為軟骨及被覆纖毛柱狀上皮裂隙；纖維型為肺泡及呼吸性細支氣管的發育異常，其主要成分為纖維組織及被覆立方上皮的裂隙或囊腔[1]。李偉華[2]等對確診肺錯構瘤的21例標本進行回顧性分析，見不同間葉成分均顯示各自的正常免疫表型：波形蛋白(VIM)、梭形細胞平滑肌肌動蛋白(SMA)、鈣孔素(calponin)均陽性；內皮細胞標記(CD34)、雌激素受體(ER)、孕激素受體(PR)均陰性；夾雜的裂隙狀腺體上皮甲狀腺轉錄因子1(TTF1)陽性，腫瘤的細胞增殖標記(Ki67)指數均<3%。其中17例患者平均隨訪(3.5 ± 1.3)年，均未見復發及轉移。這充分提示肺錯構瘤的惰性生物學特征，故其也為肺部最常見的良性腫瘤。

爆米花樣鈣化及脂肪密度為肺錯構瘤的典型征象，但約50%的肺錯構瘤CT掃描既不包含脂肪也不包含鈣化，故CT檢查存在一定程度的誤診率，術前CT診斷符合率在70%左右[1]。劉慶宏[3]等認為目前應用的多層螺旋(MSCT)平掃可提高檢出率，其CT表現與病理組織結構密切相關：肺錯構瘤瘤體成分多以軟骨和纖維成分為主，血管含量少，尤其軟骨核內無血管結構，這決定了病灶在MSCT檢查時呈現有別于肺癌的以下特點：(1)周圍型肺錯構瘤CT檢查多表現為邊界清楚，光滑的圓形或類圓形混雜密度或軟組織結節影。(2)多無明顯分葉及短毛刺。若瘤體成分以軟骨和纖維成分為主，則CT下可見邊緣分葉和長毛刺。(3)多呈輕度或無明顯強化，大多數肺錯構瘤強化值<20Hu；而多數肺內惡性腫瘤血供較豐富，強化值>20Hu且多為延遲強化。值得注意的是，發生在亞段支氣管及遠端氣道的錯構瘤需進一步與痰栓或其他氣道內病變相鑒別。當肺錯構瘤缺乏特異性CT表現時，需行氣管鏡檢查或細針穿刺進一步明確。

對于無癥狀的肺錯構瘤，可隨訪觀察。既往外科醫師常采用切開支氣管壁行瘤體摘除術或袖狀切除成形術治療生長于氣道內的錯構瘤以盡量保留患者肺功能，部分患者因術前與肺癌診斷不清或反復發生炎癥而行肺葉切除術[4]。因外科手術創傷大費用高，氣道介入逐步成為治療氣道內錯構瘤的主要方法。以支氣管鏡下氬等離子體、高頻電刀、圈套、冷凍等多種術式聯合治療支氣管內型肺錯構瘤，可以顯著改善患者局部氣道通暢情況、氣促評分及第一秒用力呼氣量(FEV1)，術后偶有咯血、氣胸，無管壁穿孔、氣道內燃燒、窒息等嚴重發癥，適宜臨床推廣[5-6]。