張 睿
鄂東醫(yī)療集團市婦幼保健院,湖北省黃石市 435002
肝母細胞瘤(HB)是一種惡性胚胎性腫瘤,其分化方式具有多樣性,主要由胎兒性上皮性肝母細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分組成[1]。大量臨床實踐證實HB多為單發(fā)性病灶。HB多發(fā)于兒童,不僅影響患兒進食以及生長發(fā)育,嚴重者甚至累及生殖系統(tǒng)發(fā)育[2]。由于患兒患病初期并無明顯癥狀,疾病雖然進展較為緩慢,但發(fā)現(xiàn)時往往已為晚期,瘤體增長較大,導致手術治療難度較大,因此盡早診斷HB對于患兒的治療和預后恢復具有積極意義。HB中含有軟骨、骨樣、胚胎間葉組織等,其影像學表現(xiàn)具有一定的特征性。CT診斷作為HB的首選方式,具有檢測范圍廣、病灶部位等顯示清晰等特點,但其具有一定程度的輻射性,患兒家屬對其接受度較低[3]。MRI作為一種無創(chuàng)性的診斷手段,現(xiàn)已廣泛應用于各大疾病診斷[4]。本文對本院100例經(jīng)手術病理證實為HB的MRI表現(xiàn)進行回顧性分析,旨在探討其診斷價值。
1.1 一般資料 選擇本院2017年6月—2018年12月診治的HB患兒100例作為觀察對象。納入標準:(1)均經(jīng)手術和病理學確診為HB;(2)以腹脹、上腹部腫塊、消瘦等為主要臨床表現(xiàn);(3)各項資料完整;(4)患兒家屬均對本次研究知情同意。排除標準:(1)合并嚴重器質性病變;(2)未進行MRI診斷患兒;(3)家屬不同意參與本次研究者。所選患兒中男73例,女27例;年齡1個月~8歲,平均年齡(4.28±1.12)歲;其中80例患兒血清甲胎蛋白(AFP)明顯升高。
1.2 診斷方法 所有患兒均行MRI診斷。儀器采用西門子1.5T核磁共振儀,增強造影劑為釓噴酸葡胺(用量0.2~0.4ml/kg)。設置層厚為6~8cm,層數(shù)為30,層距為3mm?;純喝⊙雠P位,先用MRI進行常規(guī)橫斷面T1WI、T2WI掃面,后采用增強掃描行橫斷面、矢狀面、冠狀面T1WI掃描。
2.1 病灶基本情況 病變部位:經(jīng)手術和病理學檢查,腫瘤位于肝右葉64例(64.00%),肝左葉13例(13.00%),同時累及肝左葉和肝右葉23例(23.00%)。其中所有患兒單個病灶長徑均在4.0cm以上,最大長徑為15.08cm,平均長徑為(10.25±2.06)cm。HB可發(fā)生肝內外轉移,術前檢查發(fā)現(xiàn)HB發(fā)生肺部轉移的患兒有15例(15.00%)、肝內轉移8例(8.00%)、腹膜后多發(fā)淋巴結轉移以及門靜脈癌栓形成6例(6.00%)。病理結果:100例確診為HB患兒中胚胎型17例(17.00%),呈類圓形,且腫瘤細胞比正常肝組織細胞小,胞漿少;混合型43例(43.00%),其中23例可見骨樣組織;胎兒型29例(29.00%),呈索條狀,腫瘤細胞稍小于正常肝組織,間質血竇豐富;間變小細胞型11例(11.00%)。
2.2 MRI表現(xiàn) MRI平掃定位均與手術所見完全相符,可見患兒肝臟內實性腫塊,其中腫塊表現(xiàn)為類圓形50例(50.00%),分葉狀30例(30.00%)。有67例患兒腫瘤T1WI表現(xiàn)為低信號,其周圍可見假包膜,長徑較大的腫瘤由于中心出現(xiàn)壞死、出血等多以雜亂信號為表現(xiàn),且伴有中央夾雜斑片樣、點狀高信號或更低信號(見圖1)。有60例患兒腫瘤T2WI表現(xiàn)為高信號,其原因多為腫瘤內部出現(xiàn)出血、壞死、液化或血竇瘤內擴張,甚至腫瘤內部可見條形或弧形分隔,采用增強掃描顯示腫瘤呈不均勻化(見圖2)。有15例患兒增強掃描顯示腫塊周圍呈暈環(huán)狀強化,腫瘤內部出血、壞死部位無強化。腫瘤均有清晰分界。

圖1 腫瘤T1WI表現(xiàn)為低信號

圖2 T2WI表現(xiàn)為高信號
3.1 臨床表現(xiàn) HB在兒童肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中較為常見,約占50%[5]。該病多發(fā)于5歲以下兒童,尤其是3歲以下嬰幼兒,且男性多于女性,本文中男女比例約為3∶1,與既往文獻報道相符[6]。臨床表現(xiàn)多為腹部膨隆、體重降低、食欲不振等,間或伴有惡心、嘔吐及腹痛等癥狀。各項肝功能檢查大多顯示正常,但大部分患者呈現(xiàn)血清AFP升高,本文中有80例患兒AFP明顯升高。李坤朋等[7]研究顯示AFP升高水平與疾病嚴重程度呈正相關。迄今為止,HB的發(fā)病機制尚不十分明確,有研究認為HB的發(fā)生與基因異常、家族遺傳因素等有關,如家族性腺瘤樣息肉癥[8],也有研究認為與母親有避孕藥使用史或者吸煙、職業(yè)環(huán)境等相關[9]。HB多發(fā)于肝右葉,其次為同時累及左右葉,僅累及肝左葉的發(fā)生率較低,本文中經(jīng)手術病理證實為腫瘤位于肝右葉64.00%,肝左葉13.00%,同時累及肝左右葉23.00%,與研究報道基本相符。同時結果顯示胚胎型17例、混合型43例、胎兒型29例、間變小細胞型11例。
3.2 MRI表現(xiàn) MRI具有無輻射、無創(chuàng)等優(yōu)點,同時MRI對于軟組織診斷分辨率高,能夠通過多方位成像清晰顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)以及周圍組織分布情況,可為手術切除提供更為精確的指導,且MRI可更為準確地顯示腫瘤分期相關信息[10]。本文采用MRI平掃100例HB患兒,結果顯示患兒肝臟內實性腫塊,其中腫塊表現(xiàn)為類圓形的有50例,分葉狀的有30例。腫瘤均有清晰分界,其中67例患兒腫瘤T1WI表現(xiàn)為低信號;60例患兒腫瘤T2WI表現(xiàn)為高信號。有15例患兒增強掃描顯示腫塊周圍呈暈環(huán)狀強化,且消除迅速。
3.3 鑒別診斷 HB需與以下疾病鑒別:(1)原發(fā)性肝細胞癌。在MRI上HB與其表現(xiàn)十分相似,且兩種疾病患兒均可檢測到AFP明顯升高,但肝細胞癌的MRI表現(xiàn)中瘤體形態(tài)多為不規(guī)則形,無明顯分界,多無包膜,而HB多可見假包膜,瘤體多為類圓形或者分葉狀。(2)肝臟間質錯構瘤。該疾病患兒AFP無升高跡象,MRI檢查多為多房性囊性腫塊,瘤體巨大,增強掃描可見強化,而HB的MRI表現(xiàn)為肝內實性腫塊,且患兒有明顯的AFP升高。(3)肝臟橫紋肌肉瘤。該疾病患兒AFP無升高跡象,多發(fā)于5歲以上患兒,同時MRI顯示極少有出血鈣化,而HB多發(fā)于5歲以下患兒,且AFP水平多升高。
3.4 MRI的臨床應用價值 目前,治療HB的首選方式為手術治療。術前通過MRI診斷可明確腫瘤的部位、大小、數(shù)量、有無轉移以及和周圍組織的關系,從而明確腫瘤分期,指導手術更為精確地切除腫瘤。本文中HB發(fā)生肺部轉移、肝內轉移、腹膜后多發(fā)淋巴結轉移以及門靜脈癌栓形成患兒通過治療后,再行MRI檢查,發(fā)現(xiàn)其腫瘤面積明顯縮小,且與正常組織有明確分界,腫瘤內的壞死面積增加,治療后的MRI檢查為腫瘤的可切除性提供了影像學支持。同時MRI可清晰顯示腫瘤范圍、包膜完整性,為肝內血管和下腔靜脈侵犯情況提供信息,且術后可采用MRI隨訪,明確腫瘤有無復發(fā)、轉移等,為臨床治療方案和患兒預后提供有價值的參考。
綜上所述,MRI具有無輻射、無創(chuàng)性,對患兒傷害小,同時對于HB診斷具有一定的特征性,可為臨床診治HB提供可靠的影像學依據(jù)。