淋巴管肌瘤病的腹部CT 表現

羅昌達 朱飛鵬

（1 泰州市第四人民醫院 江蘇 泰州 225300）

（2 江蘇省人民醫院 江蘇 南京 210029）

淋巴管肌瘤病（LAM）是一種原因不明的、呈持續發展的主要累及肺部的多系統疾病，肺部的主要病理改變為支氣管、血管和淋巴管內出現未成熟的平滑肌異常增生。LAM 的肺部影像表現大家關注較多，腹部的影像表現容易被忽略。本文重點分析LAM的腹部影像學表現，以提高我們的認識水平。

1.資料與方法

1.1 一般資料

收集泰州市第四人民醫院及江蘇省人民醫院2015 年1 月—2020 年1 月LAM 共計9 例(6 例經病理證實，3 例符合臨床診斷標準)，均系女性，年齡22 ～60 歲，平均41 歲。9 例患者均經過胸部HRCT 掃描及腹盆部CT 掃描,1 例患者治療5 年后行腹部MRI 掃描復查。

1.2 檢查方法

使用聯影128 層螺旋CT 及GE128 層螺旋CT 掃描9 例患者。常規掃描，自胸廓入口到肺底，行高分辨CT(HRCT)掃描，層厚1mm，間隔10mm。腹部CT 掃描常規層厚10mm，間隔10mm。胸部增強掃描靜脈注射對比劑80ml，注射速率為2.5ml/s，延時30s開始掃描；腹部增強掃描，對比劑用量100ml，注射速率3ml／s，動脈期延時30s 開始掃描，門脈期延時60s 掃描。

1.3 圖像分析

由2 名從事腹部影像診斷的副主任醫師在不了解病例結果及臨床資料的情況下共同分析所有病例，討論并統一意見，重點關注：病變大小、形狀、數量、位置、囊變壞死鈣化、增強掃描強化方式特點等。

2.結果

2.1 臨床及CT 影像表現

臨床表現：9 例患者中咳嗽咳痰呼吸困難6 例，胸痛2 例，咯血1 例，乳糜胸1 例，氣胸3 例。

胸部HRCT 表現：9 例患者均表現為雙肺彌漫分布直徑小于3cm 薄壁空腔影。5 例呈彌漫性分布，4 例呈散在分布。其他異常表現有兩肺斑片狀影1 例，兩肺小結節影2 例，肺大泡2 例，合并氣胸2 例，縱隔腫大淋巴結1 例，胸腔積液2 例。

腹盆腔CT表現：9例患者中有3例腹盆腔未見明確異常改變，6 例表現為實性、囊性或囊實性腫塊，4 例表現為沿腹主動脈旁縱向走行的串珠狀囊性或囊實性腫塊（圖2 ～3）。1 例表現為腹膜后單發囊實性腫塊。1 例表現為腹膜后單發囊性腫塊。1 例合并有后縱隔實性腫塊影。

圖1A-1F 女性，50 歲，反復胸悶氣喘入院。1A 兩肺彌漫分布薄壁小空腔影；1B-1F 腹膜后多發實性結節影，增強掃描漸進性明顯強化。

圖2A-2F，女性，52 歲，活動后胸悶氣喘入院。2A 兩肺彌漫分布薄壁小空腔影；2B-2D 腹膜后沿腹主動脈走行的多囊狀影，串珠狀分布，內多發斑點狀高密度影考慮為淋巴管造影后殘存碘油。2E-2F 患者治療5 年后查腹部MR，病灶明顯變小。

圖3A-3D，女性，54 歲，尿液渾濁半個月入院。3A 兩肺彌漫分布薄壁小空腔影,伴左側氣胸；3B 后縱隔多發實性結節。3C-3D 腹膜后多發實性及囊實性結節，部分串珠狀分布。

3.討論

LAM1937 年由von Stossel 首先報道，1966 年由Cornog和Enterline 正式命名。主要表現為咳嗽、反復發作的氣胸。隨著病情的發展，可出現進行性的氣促、呼吸困難、呼吸衰竭、咯血、乳糜性胸水等[1]。LAM 幾乎只見于女性，是一種累及肺、腎、淋巴管等多系統的疾病[2]。國內盧冰冰等[3]總結48例PLAM 的臨床特征，與國外文獻略有不同，呼吸困難占首位，為95.8%，咳血較為常見，約為52.1%。也有學者[4]報道32 例PLAM 的病例中最常見的臨床表現是氣胸，占53% 。本組收集9例患者中咳嗽咳痰呼吸困難6 例，胸痛2 例，咯血1 例，乳糜胸1 例，氣胸3 例,與文獻報道大致相符。

LAM 患者胸部HRCT 示彌漫性均勻分布的網狀、囊狀透亮影，囊腔直徑多2 ～60mm，多數為10mm 左右[5]。需要與肺氣腫、朗格漢斯組織細胞增生癥、結節性硬化相鑒別。鑒別診斷困難時需依靠病理診斷，免疫組織化學可以輔助診斷。HMB45 為淋巴管肌瘤病的較為特異性標記抗原。

據統計LAM 出現腹部異常表現的發生率為76%。腎血管平滑肌脂肪瘤(AML)發生率20%～60%。腹腔腫大淋巴結發生率約40%。肺受損越嚴重，淋巴結腫大越明顯發生率越高[6]。淋巴管肌瘤發生率約20%，主要見于腹膜后，可向盆腔或胸腔蔓延[7]。多數腫塊有午后較晨間明顯增大的特點。乳糜腹水發生率約10%左右。國內張龍舉[8]等總結130 例PLAM，腹膜后增大淋巴結占52.1%，血管平滑肌脂肪瘤占12.5%，乳糜性腹腔積液占12.5%。本組收集9 例患者中有3 例腹盆腔未見明確異常改變，6 例表現為實性、囊性或囊實性腫塊，4 例表現為沿腹主動脈旁縱向走行的串珠狀囊性或囊實性腫塊。1 例表現為腹膜后單發囊實性腫塊。1 例表現為腹膜后單發囊性腫塊。1 例合并有后縱隔實性腫塊影。1 例患者囊性腫塊內可見散在斑點狀高密度影，結合患者曾行淋巴管造影檢查的病史，考慮散在的斑點狀高密度影為殘留在淋巴管肌瘤內的碘油。1 例腹膜后合并多個增大淋巴結。4 例患者腫塊實性成分呈中度漸進性強化,未見明顯鈣化。本組數據與文獻報道略有不同，文獻報道的腎血管平滑肌脂肪瘤本組病例未曾發現,可能與本組病例樣本量較小有關。腎臟血管平滑肌脂肪瘤多表現為單側腎臟含脂的腫塊，少數為乏脂型。國內宋偉[9]等報道了1例PLAM 合并腎臟巨大血管平滑肌脂肪瘤（23cm×13cm），同時合并肝臟多發血管平滑肌脂肪瘤。LAM 腹部增大淋巴結可融合成腫塊，增強掃描邊緣強化或中等程度均勻強化。作者分析認為縱隔及腹膜后的實性腫塊部分為淋巴管肌瘤，是淋巴管平滑肌增生所致，部分為腫大淋巴結，是淋巴結被未成熟的平滑肌細胞浸潤所致。囊性腫塊主要是淋巴回流受阻，淋巴管囊性擴張所形成。

肺部的LAM 主要需要與肺間質纖維化、小葉中心型肺氣腫、肺朗格漢斯細胞增多癥、淋巴細胞間質性肺炎相鑒別[10]。肺間質纖維化末期呈廣泛蜂窩狀陰影，但囊壁厚，形狀不規則，多呈灶性分布。小葉中心型肺氣腫的小低密度區無明確的壁，分布不均勻，且位于小葉中心，在低密度影之中可見血管影及小葉中央動脈。肺朗格漢斯細胞增多癥主要位于上葉及中葉，肋膈角不受累；病程進展，結節內形成空洞，最終變成厚/薄壁囊腔并可以相互融合；囊腔形態各異。淋巴細胞間質性肺炎顯示為肺部磨玻璃樣密度，邊界不清的小葉中心結節，基底部的薄壁囊泡，囊泡一般小于3cm，數量少于淋巴管肌瘤病。腹部的LAM 主要需要與神經源性腫瘤、髓外造血、轉移瘤等相鑒別。神經源性腫瘤好發脊柱兩側，一般單發。髓外造血均為實性，多呈丘狀寬基底附于椎旁、后肋旁。轉移瘤一般都有原發腫瘤病史。

LAM 的治療一般需要停用一切包含雌激素的藥物，補充孕激素如黃體酮,選擇拮抗雌激素的藥物。對終末期患者，肺移植手術是唯一有效的手段。

綜上，當發現腹膜后多發囊性、囊實性腫塊影，尤其呈囊帶狀、串珠狀分布的時候，要想到LAM 的可能，注意觀察患者肺部的影像學表現，結合患者的年齡性別加以綜合判斷。本研究的不足之處在于病例數較少，缺乏對照組影像表現。在將來的工作中我們將進一步積累病例，做深入探討研究。