胸椎原發性惡性黑色素瘤1例

惡性黑色素瘤是最常見的皮膚惡性腫瘤，在男性中為第五位常見的惡性腫瘤[1]。根據流行病學資料顯示近年來發病率明顯增加，在美國每10 萬例新病例中惡性黑色素瘤占22.8例[2]。原發性中樞神經系統黑色素瘤是少見的占位性病變之一，約占所有黑色素瘤病例的1%，男女發病率相當[3]，腫瘤多發于硬膜內、硬膜外或同時存在于硬膜內和硬膜外。原發于脊柱的惡性黑色素瘤更為罕見，現就我院骨科收治的1例胸椎原發性惡性黑色素瘤患者診療過程報道如下。

1 臨床資料

患者，男，46歲，以“肩背部疼痛半年，雙下肢無力伴麻木6 天”主訴入院?；颊甙肽昵盁o明顯誘因出現腰背部持續性鈍痛，入院前6 天因疼痛不適于當地行針灸治療后，出現雙下肢肌力進行性下降伴麻木感。入院前3 天出現雙下肢活動功能完全喪失，胸腹部及雙下肢麻木感明顯，無法自行坐起，出現排尿困難等癥狀。就診外院行胸椎MRI 示：T3椎體及附件可見斑片狀異常信號影，椎管占位明顯，并周圍軟組織腫脹，考慮惡性腫瘤（見圖1、2）。為求進一步診療轉入我院。專科查體：皮膚表面、口腔、肛門、眼底粘膜等中樞系統外均未見黑色素瘤；上胸椎段棘突壓痛及叩擊痛（+），T6平面以下感覺喪失，雙下肢肌力0級，生理反射消失，病理反射未引出。入院后行胸部CT 示：T3椎體及右側附件多發骨質破壞并軟組織腫塊影，部分凸向椎管內生長與脊髓關系密切，分界不清，考慮惡性病變（見圖3）。全身骨掃描示：T3椎體局部骨代謝活躍，余未見明顯異常。腫瘤標記物無異常。堿性磷酸酶259U/L（參考范圍20～125U/L）。

我科擬診斷為“胸椎惡性腫瘤伴截癱”，經全科討論后擬行病椎切除鈦籠骨水泥內固定術，術中行“快速冰凍”。手術過程：全麻成功后，患者取俯臥位，術野常規消毒鋪單，取脊柱后正中切口，顯露T1～5棘突、椎板及關節突，分別于T1、T2及T4、T5兩側椎弓根打入8 枚椎弓根螺釘。咬除T3椎體右側橫突及椎板，見右側椎弓根局部骨質破壞明顯，仔細清除后送快速冰凍切片病理檢測示：惡性病變，不除外轉移性腫瘤（見圖4）。完全清除椎管內占位壞死骨組織后大量生理鹽水反復沖洗創面。切除截骨椎兩側椎間關節以及肋骨各4cm，安裝左側縱桿，完全切除T3椎體，見T3椎體骨質疏松明顯，其間混雜大量魚肉樣壞死骨組織，將病椎病變組織留作標本術后送病檢，摘除兩側椎間盤，將調好的骨水泥置入鈦籠，夯入T2～4椎體之間，連接右側縱桿，適當加壓，沖洗傷口，放置引流，逐層縫合切口，術畢。

圖1 T1WI 腫塊呈低信號

圖2 T2WI 呈混雜高信號

圖3 T3 椎體及附件骨質破壞，脊髓壓迫

圖4 快速冰凍切片（×200）

術后病理結果示：骨組織結構破壞，瘤細胞梭形，呈束狀，裂隙樣及片狀排列，可見瘤巨細胞，間質富于血竇，瘤組織侵犯周圍軟組織。免疫組化結果示：myogenin（-），HMB45（-），Melan（1+），SMA（-），Desmin（1+），CD31（-），CD34（-），TTF-1（+），S-100，ckp（1+），vimentin（2+），ki67（60%），P53（80%），msson（-），EMA（2+），PSA（-），CD138（-），CD38（-）。結論：惡性腫瘤，免疫組化結果提示惡性黑色素瘤。

術后第3 天患者雙下肢肌力恢復至1級，T6平面以下部分感覺恢復。至10 天后出院，患者下肢肌力及淺感覺均無明顯變化，術后復查胸椎平片見鈦籠骨水泥及釘棒系統在位，固定良好。患者出院后于當地腫瘤醫院化療，共3個周期（具體化療過程及藥物應用不詳），效果不佳，于出院后9個月去世。

2 討論

惡性黑色素瘤常見于白種人，在亞洲人群中較少見，但在不同人群中黑色素瘤的發病率都在持續上升[4]。與其他腫瘤相比，長期暴露在自然和人工紫外線輻射下的勞動者，惡性黑色素瘤發病率比非暴露者高出69.7%[5]。原發性惡性黑色素瘤較少見，據Giuliano 等[6]報道，在980例惡性黑色素瘤患者中原發病灶無法明確者占5.6%。黑色素瘤起源于皮膚、粘膜、中樞神經系統，黑色素細胞發生惡變后可早期轉移至幾乎任何器官或組織，主要部位是皮下組織、淋巴、淋巴結、皮膚或內臟，且預后均較 差[7]。根據Hayward 分類，診斷原發性中樞神經系統惡性黑色素瘤，患者皮膚表面、口腔或肛門粘膜或眼底等中樞神經系統外均未見明顯黑色素瘤，同時在除病灶外的其他部分中樞神經系統也未發現黑色素瘤，且術后病理學證實為黑色素瘤[8]。本例符合這些標準，可被診斷為胸椎原發性惡性黑色素瘤。

目前，MRI 對脊柱腫瘤的診斷具有較大優勢，但仍較難區別出腫瘤病理類型。惡性黑色素瘤的MRI 信號因個體不同而表現不同，MRI 信號取決于含黑色素細胞的數量、急性或慢性腫瘤內出血和脂肪沉積而產生的順磁效應[9，10]。黑色素存在穩定的有機自由基，這些自由基的未配對電子與水質子相互作用，從而縮短了T1 和T2的弛豫時間。黑色素產生的有機自由基在T1 加權圖像上呈高信號，在T2 加權圖像呈低信號。相比之下，非黑色素瘤在T1 加權圖像上呈低信號，在T2 加權圖像上呈高信號，有助于鑒別黑色素瘤[11]。

本病例MRI的結果為T1 加權像低信號，T2加權像高信號，與典型黑色素瘤特征不相符，主要可能與以下因素相關：①一部分黑色素瘤為無色素型，表現為T1 加權像低信號[12]；②MRI的信號特征與病灶大小有關，對鼻咽部黑色素瘤的研究顯示，病灶較大時，信號特征表現不典型，T2 加權像可表現為高信號[13]；③不同器官的黑色素瘤的MRI信號特征也有一定差別，脊柱為不可生成黑色素的器官，因此可預測脊柱原發或轉移性黑色素瘤可表現為T1 加權像低信號[14]；④轉移瘤內的壞死及囊性變可表現為T1 加權像低信號，T2 加權像高信號。

放射核素骨顯像用于檢測惡性黑色素瘤骨轉移或復發是一種有效、簡單、安全的方法。因放射核素骨顯像較高的敏感性和更低的成本，既可以檢測早期的骨質轉移，也可以監測各種治療方法的效果[15]。CT 作為一種方便、廉價的檢查手段，可用于轉移灶的篩查，現被越來越多地使用到黑色素瘤臨床分期的診斷，同時也可以用于監測患者不同治療方法的臨床效果[16，17]。全身正電子發射斷層掃描（PET-CT）可發現常規CT 無法發現的細小病灶，也可用于初始階段的檢測[18]。

脊柱惡性黑色素瘤的術前所有輔助檢查均很難做出正確的診斷，最終的確診只能是對腫瘤行組織病理學和免疫組織化學檢查。根治性手術切除是目前首選的治療方法，其預后取決于腫瘤的原發部位和手術切除范圍。放療和化療可一定程度預防術后腫瘤復發、轉移和延長患者預期壽命。惡性黑色素瘤曾被認為是一種相對抗輻射的腫瘤，一些研究表明，脊髓受壓患者通過放療后腫瘤體積縮小，神經癥狀可明顯改善[19，20]。因此，放療可作為脊柱惡性黑色素瘤的一種脊髓減壓治療方式或作為椎板切除術的輔助手段。此外，近年來免疫治療和靶向治療的應用也提高了患者的生存率[21]。