整形外科手術(shù)治療Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤的療效及患者滿意度分析

河南省洛陽東方醫(yī)院(河南科技大學(xué)第三附屬醫(yī)院)整形外科 （河南 洛陽 471003）

鄧 濤 代 濤 裴會(huì)樂

神經(jīng)纖維瘤是一種良性周圍神經(jīng)疾病，起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞分化異常所致的多系統(tǒng)損害疾病，為常染色體顯性遺傳病[1]，患病率約1/3000～1/3500，以Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤最為常見，占總發(fā)病率的90%[2]，以皮膚牛奶咖啡色斑為主要臨床表現(xiàn)，且可累及內(nèi)臟、骨骼及肌肉等，嚴(yán)重影響患者外形美觀及功能。目前外科手術(shù)是Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤患者常用治療手段，有研究表明整形外科手術(shù)治療神經(jīng)纖維瘤的療效明確[3]，也有學(xué)者認(rèn)為整形外科手術(shù)治療神經(jīng)纖維瘤后患者滿意度不佳[4]，基于此，本文以洛陽東方醫(yī)院整形外科收治的86例Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤患者為研究對(duì)象，為患者進(jìn)行整形外科手術(shù)治療，旨在探討整形外科手術(shù)治療Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤的療效及患者滿意度。

1 資料與方法

1.1 病例資料 以洛陽東方醫(yī)院整形外科收治的80例Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤患者為研究對(duì)象，納入患者符合Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]，且有外科手術(shù)治療適應(yīng)癥，并自愿簽署書面知情同意書。本組80例患者，男性42例，女性44例，年齡19～60歲，平均(35.11±3.06)歲，病變部位：頭胸背部26例、腰臀部16例、雙下肢20例、其它24例。

1.2 研究方法 術(shù)前超聲檢查明確腫瘤大小及血管分布狀況，美蘭標(biāo)記切口范圍應(yīng)維持腫瘤外3cm，局部注射1：30萬腎上腺素溶液，根據(jù)腫瘤情況選擇橡皮筋行驅(qū)血或瘤體周圍縫扎，減少術(shù)中出血并降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)[6]。沿標(biāo)記線切口直至深筋膜層，并根據(jù)磁共振結(jié)果選擇切除平面，電刀鈍性分離(期間結(jié)扎止血)，從周圍向中心分離，越向中心時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤蒂部，行直接結(jié)扎治療。對(duì)于孤立型神經(jīng)纖維瘤則徹底切除腫瘤，直接縫合或皮片移植修復(fù)；對(duì)于巨大神經(jīng)纖維瘤則依據(jù)患者創(chuàng)面位置與毗鄰的關(guān)系，為其開展植皮術(shù)，參照腫瘤皮膚是否損壞選擇反取皮回植、遠(yuǎn)位皮片游離移植。術(shù)后進(jìn)行常規(guī)抗感染治療。

2 結(jié) 果

2.1 臨床治療效果及患者滿意度分析 本組80例患者，共計(jì)手術(shù)86次，其中56例患者有14例凍存一周后進(jìn)行回植，42例即刻接受取皮回植；而30例患者接受游離植皮。本次80例患者均一期創(chuàng)面全部愈合，但有12例患者術(shù)后原位回植處存在皮下血腫，為其進(jìn)行清創(chuàng)處理以及持續(xù)負(fù)壓吸引治療后后均創(chuàng)面自愈。隨訪結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后1年兩組患者均未見復(fù)發(fā)病例，且患者對(duì)外觀和功能均滿意。

2.2 典型病例分析 病例患者男，年齡36歲，枕部及頸后可見大小為60cm×40cm的咖啡色皮膚色素沉著(局部呈布袋狀)，全身可見多處咖啡牛奶斑，經(jīng)超聲和磁共振檢查提示腫瘤位于深筋膜表面，全麻成功后為患者行整形外科手術(shù)治療后，患者術(shù)后皮片成活好，外觀恢復(fù)佳，如圖1-3所示。

3 討 論

Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤為臨床中較少見神經(jīng)皮膚綜合征，研究表明其發(fā)病機(jī)制與常染色體顯性突變基因發(fā)育異常密切相關(guān)[7]，其病變可累及腦、神經(jīng)、心、肺和骨等，雖為良性腫瘤，但數(shù)據(jù)報(bào)告顯示其惡變率約為4.0%[8]。目前尚缺乏行之有效的預(yù)防或逆轉(zhuǎn)神經(jīng)纖維瘤的方案，常用治療方案有外科手術(shù)、激光及化學(xué)療法等，已有研究表明Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤對(duì)放化療的敏感性不高，而外科手術(shù)仍是目前治療本病患者的有效手段。

神經(jīng)纖維瘤外科手術(shù)切除后絕大部分可徹底清除病灶，但神經(jīng)纖維瘤切除后的創(chuàng)面修復(fù)成為臨床研究難點(diǎn)，早期趙卓偉等[9]學(xué)者研究指出整形外科技術(shù)應(yīng)用于Ⅰ型巨大神經(jīng)纖維瘤患者中，可最大限度切除腫瘤組織并降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)可減少術(shù)后供區(qū)的損傷；Renshaw A等[10]學(xué)者研究也證實(shí)整形外科手術(shù)治療神經(jīng)纖維瘤患者療效佳。本次研究中80例患者均接受整形外科手術(shù)治療，結(jié)果發(fā)現(xiàn)入組患者術(shù)后均順利開展手術(shù)，治療效果良好，術(shù)后未見復(fù)發(fā)，并且患者對(duì)外觀和功能均滿意，與早期張鮮英等[11]學(xué)者的觀點(diǎn)大體上相符；整形外科手術(shù)可徹底切除病灶，有切除病灶徹底以及修復(fù)塑形好等的優(yōu)勢(shì)。本次入組患者部分患者神經(jīng)纖維瘤較大，位于頸部，不僅影響患者容貌且對(duì)外形及功能產(chǎn)生較大影響，此外其還損害患者深部組織并破壞器官，治療過程中應(yīng)將瘤體組織部分切除，以改善患者頸部外形和功能為主要目標(biāo)，因神經(jīng)纖維瘤較脆，瘤體內(nèi)常有大小不一血竇和稀疏組織，并且腫瘤血管壁內(nèi)缺少平滑肌，因此術(shù)中需控制出血，減少患者出血量，我們的體會(huì)是在術(shù)前行造影檢查以明確腫瘤供血情況，還可在術(shù)中邊切除腫瘤邊止血，以降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。在復(fù)發(fā)方面，由于神經(jīng)纖維瘤病程長且較難徹底清除，復(fù)發(fā)率約為20%-45%[12]，本次研究中為患者擴(kuò)大清除以減少復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，本組患者隨訪未見復(fù)發(fā)，可能與本次隨訪年限較低有關(guān)，未來研究中有必要進(jìn)一步延長隨訪時(shí)間。在腫瘤組織反取皮回植和游離皮片移植選擇方面，典型病例分析提示對(duì)于腫瘤表面不平者且表皮薄弱、皮下有結(jié)節(jié)者，可為患者進(jìn)行皮片游離移植術(shù)治療。

圖1 頸部纖維瘤術(shù)前圖；圖2 頸部纖維瘤手術(shù)切除后圖；圖3 術(shù)后頸患者植皮后圖

基于以上分析，整形外科手術(shù)治療Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤患者的療效和患者滿意度均較好，有一定臨床推廣應(yīng)用優(yōu)勢(shì)。