肝異位腎上腺皮質腺瘤1例

鐘禮花，王健超，陳 剛

患者女性，54歲，2018年2月體檢發現右肝占位，無其他不適。實驗室檢查示甲胎蛋白陰性，乙肝病毒表面抗原陰性。上腹部CT示肝Ⅶ占位，MRI示肝第Ⅵ段富血供結節(圖1)，均考慮原發性肝癌。肝臟超聲報告：肝S6段實性結節，考慮膽管細胞癌或轉移癌可能。經充分檢查后，行肝臟不規則切除術。

圖1 MRI示肝第VI段結節影

病理檢查 眼觀：肝臟中見一直徑2.5 cm的瘤結節，界限尚清，切面實性，金黃色，質中(圖2)。鏡檢：見一完整的纖維包膜(圖3)，腫瘤呈膨脹性生長，可見推擠性邊緣。病變區腫瘤細胞呈梁狀和腺泡狀排列，大部分腫瘤細胞胞質豐富，嗜酸性，部分腫瘤細胞胞質淡染，空泡狀，富含脂質(圖4)，細胞核空泡狀，伴有小點狀核仁，未見明顯異型性、核分裂及壞死。免疫表型：腫瘤細胞Melan-A(圖5)、α-inhibin(圖6)、Calretinin和vimentin均陽性，Syn部分陽性，NSE弱陽性，CD34彌漫性血竇陽性，Ki-67增殖指數約1%，AFP、Hep-1、Arginase-1、Glypican-3、CD10、S-100、CK19、CK和EMA均陰性，特殊染色：網狀纖維陽性。

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圖2 肝臟中見一金黃色瘤結節，界限尚清 圖3 腫瘤區域與肝臟組織被纖維間隔分隔 圖4 部分腫瘤細胞胞質豐富，嗜酸性，部分腫瘤細胞胞質淡染，空泡狀，富含脂質 圖5 腫瘤細胞Melan-A陽性，EnVision法 圖6 腫瘤細胞α-inhibin陽性，EnVision法

病理診斷：肝異位腎上腺皮質腺瘤。

患者術后隨訪6個月，一般情況良好。

討論 異位腎上腺組織多見于兒童，隨著生長發育而逐漸萎縮，僅見于1%的成人[1]。腎上腺皮質組織來源于體腔間皮細胞，髓質組織來源于神經嵴外胚層，在妊娠7～8周時，髓質組織向皮質組織遷移，形成腎上腺。在遷移的過程中原始腎上腺皮質組織脫落碎片形成附屬腎上腺，附屬腎上腺組織大多數仍停留在腎上腺附近，少數沿著泌尿生殖道遷移，最常見的部位是靠近腎上腺的腹膜后脂肪、腹腔叢、腹膜闊韌帶、性腺等，也可發生于肝、肺、腦和胃等器官中[2-5]。

肝臟異位腎上腺皮質腺瘤是一種少見的良性腫瘤，多發生于兒童，成人罕見。Vestfrid等[6]于1980年首次描述發生于新生兒肝臟的異位腎上腺皮質組織。胚胎時期腎上腺細胞遷移至肝臟的兩種可能途徑：在早期發展階段，腎上腺細胞從臍帶遷移至肝實質組織中；或者后期階段通過包圍和分離兩個器官的間充質進行遷移[6]。異位的腎上腺組織可發生增生，偶可誘發成瘤或惡變。肝臟實質中的腎上腺皮質腫瘤起源包括腎上腺皮質腫瘤直接侵犯或附著于肝臟實質，肝腎上腺融合組織或異位的腎上腺組織發生瘤變[7]。

異位腎上腺皮質腺瘤可分為功能性和無功能性兩類。本例患者既往體健，實驗室檢查均無異常，且無臨床癥狀，提示無功能性腎上腺皮質腺瘤可能性大。異位腎上腺皮質腺瘤與腎上腺皮質腺瘤具有相似的形態學特征和免疫表型。

鑒別診斷：(1)肝細胞癌：異位腎上腺皮質腺瘤在影像學檢查上易誤診為肝細胞癌，肝細胞癌呈小梁狀、實性巢狀或小管狀結構排列，有豐富的血竇樣腔隙，常出現脂肪變、Mallory透明小體等，且免疫組化表達AFP、Hep-1、Glypical-3等，不表達α-inhibin、Melan-A、Calretinin，可資鑒別。(2)轉移性腎上腺皮質腺癌、異位腎上腺皮質腺癌：根據影像學檢查，確認腎上腺無原發病灶，排除腎上腺轉移性腫瘤。在排除腎上腺轉移后，可根據Weiss system診斷標準[8]及Ki-67增殖指數鑒別良惡性，但是當腫瘤起源異位腎上腺皮質組織或肝腎上腺融合組織時，可不出現包膜，此時應注意包膜浸潤不能作為診斷惡性的標準[7]。

綜上所述，肝異位腎上腺皮質腺瘤是一種少見的良性腫瘤，手術切除即可，故診斷時應綜合分析其臨床病史、實驗室檢查、影像學檢查、病理學形態及免疫表型。