你的黑可不是曬出來的

浙江醫院血液科的病房中，有那么幾個病人，看起來黑黑的，他們可不是曬太陽曬黑的，而是得了大多數人可能很少聽到過的“POEMS綜合征”。

黑不是太陽的錯

浙江醫院血液科高宇醫師介紹，POEMS綜合征是一種與漿細胞病有關的多系統病變，臨床上以多發性周圍神經病、臟器腫大、內分泌障礙、M蛋白血癥和皮膚病變為特征，取各種病變術語英文字首組合命名為POEMS綜合征。上述那位患者家屬描述的皮膚黑就是皮膚色素沉著的表現，雙腳麻木感為周圍神經病變，杵狀指也是較常見的表現。

這類疾病的病因尚不清楚，可能因漿細胞分泌的毒性物質對周圍神經系統、內分腺、網狀內皮系統和造血系統的毒性作用所致，也有人認為是一種自身免疫性多器官性疾病。

這些表現要注意

POEMS綜合征起病隱蔽，進展緩慢，主要臨床表現可歸納為以下6組：

●進行性多發性周圍神經疾病

常為首發癥狀，表現為四肢對稱性運動、感覺障礙，下肢較上肢重，遠端較近端重，常有足下垂、肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺障礙，部分病人僅有運動障礙。腦神經損害主要為視盤水腫。

●臟器腫大

主要為肝和（或）脾大，但肝功能正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現。部分病人可有淋巴結腫大。

●皮膚改變

呈彌漫性色素沉著（93%），以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚、壞死和多毛（81%）。部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。

●內分泌改變

表現為內分泌腺功能紊亂，男性乳房發育，陽痿。女性乳房增大，溢乳、閉經。也可伴有糖耐量異常以及甲狀腺功能低下，水腫較多見，多數為凹陷性，且常為首發癥狀。部分病人可合并有胸腔積液、腹水、低熱（76%）、多汗（66%）及杵狀指（56%），類似于增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動脈閉塞、肺動脈高壓、血小板增多和真性紅細胞增多。偶見心包積液。

●合并漿細胞增生性疾病

最常見為骨硬化性骨髓瘤，其次為髓外漿細胞瘤，溶骨性多發性骨髓瘤少見。

●臨床輔助檢查特征

血清學檢查：

血清血檢查會發現蛋白增高，抗體和內風濕因子呈現陽性。

腦脊液檢查：

腦脊液蛋白升高，細胞數正常。

尿檢查：

尿液檢查可出現白蛋白。

骨髓穿刺：

可見漿細胞增生，骨化性骨髓瘤時漿細胞比例多在5%以下，多發性骨髓瘤（溶骨性）時多超過10%。淋巴結活檢可見漿細胞瘤或漿細胞增生。

X線檢查：

包括骨硬化改變、溶骨性改變或兩者并存，其中以骨硬化最為常見。主要累及骨盆、鎖骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和顱骨。X線表現為骨骼增生或破壞。

肌電圖檢查：

呈神經源性損害，運動和感覺傳導速度均減慢。

POEMS綜合征因多臟器損害，臨床表現復雜多樣，早期診斷常有困難。必須具備上述6項主要臨床表現中的3項以上者才能確診。其中又以多發性周圍神經病、內臟腫大和血M蛋白陽性尤為重要。

及時發現積極治療

目前除對癥營養神經等治療外，有報道稱POEMS綜合征很可能與漿細胞瘤分泌有關，沙立度胺、來那度胺、蛋白酶體抑制劑的臨床應用，能大大改善患者神經病變的癥狀和其他的臨床癥狀，也包括致病性血管內皮生長因子（VEGF）水平的下降。

POEMS綜合征病人的預后較多發性骨髓瘤好。神經病變的不斷惡化是POEMS綜合征的常見結局和死因。