顱底脊索瘤的影像學診斷與治療

(勝利油田中心醫院神經外科，山東 東營 257000)

脊索瘤起源于胚胎脊索結構的殘余組織[1]，如沿神經軸的任何部位有脊索組織殘余，即可發展為脊索瘤，故多見于人體的蝶枕部、脊柱部、骶尾部。發病年齡高峰為30～40歲，男女比例為2∶1[2]。顱內脊索瘤多起自斜坡中線部位，位于硬膜外，雖生長緩慢，但常呈浸潤破壞性生長，且手術后極易復發，故仍屬于侵襲性或惡性腫瘤。近年來隨著影像診斷技術的不斷發展，該病檢出率不斷增加，研究其診斷和治療對臨床工作具有重要的指導意義。本文回顧性分析了28例顱內脊索瘤患者的臨床癥狀、影像學表現及治療方法，旨在提高臨床上對該病的認識。現將結果報告如下。

1 資料與方法

對2009年5月—2019年5月我院收治經術后病理證實的28例脊索瘤患者的影像學資料、治療方法及患者預后等情況進行回顧性分析。影像學資料包括患者術前顱腦CT、MRI及強化MRI檢查，檢查所用設備為美國通用電氣公司GE Lightspeed 8層螺旋CT機及GE Signa MRI 1.5T全身超導MRI掃描儀。

2 結 果

2.1 患者一般資料

28例患者中男18例，女10例；年齡31～58歲，平均42.5歲；病程1～7年，平均3.5年。由于患者病情不同，其臨床表現也各異，主要為顱骨浸潤性頭痛、顱內壓增高、垂體功能低下、腦神經麻痹、腦干受壓等癥狀，其中首發癥狀為頭痛者25例，視力下降、視野缺損者14例，性欲減退、閉經者13例，眼瞼下垂、眼球運動障礙者12例，輕度椎體束征、運動障礙者9例，面部麻木、聲嘶、耳鳴、眩暈、聽力障礙者8例，鼻咽癥狀者5例。

2.2 影像學表現

根據腫瘤的部位及腫瘤發展方向不同，本研究將顱底脊索瘤分為鞍區型(18例)、顱中窩型(5例)、斜坡-顱后窩型(3例)、鼻咽型及混合型(2例)[3]。所有患者CT平掃顯示腫瘤呈低密度或稍高密度，常見斑片狀或斑點狀鈣化，并可見斜坡、蝶鞍骨質破壞(圖1A、B)，腫瘤呈類圓形、分葉狀或者不規則狀，境界清楚，大小不一，斜坡脊索瘤常較小，直徑<3 cm，鞍區脊索瘤常較大，直徑>3 cm；MRI檢查顯示腫瘤T1加權像多呈低信號(圖1C)，T2加權像呈多高信號(圖1D)，由于腫瘤內鈣化、出血和壞死囊變，信號常不均質，鈣化T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號，出血T1加權像則呈高信號，壞死部分T1加權像呈低信號，T2加權像呈很高信號，T1加權像上斜坡、鞍背、后床突正常骨髓高信號被中等腫瘤信號代替；病灶在Flair像上呈稍高信號影(圖1E)；MRI增強掃描腫瘤多呈不同程度強化，典型者呈蜂房樣不均勻強化[4]。28例患者中T1加權像呈高低混雜信號15例，等低信號10例，低信號3例；T2加權像呈高低混雜信號17例，高信號8例，稍高信號3例。MRI增強檢查病變均呈不均勻強化(圖1F、G)，其中輕度強化5例，中度強化6例。病變呈緩慢漸進性強化10例，強化顯示“蜂房征”5例，邊緣輕度環形強化2例。

A：軸位CT；B：矢狀位CT；C：MRI T1加權像；D：MRI T2加權像；E：MRI Flair像；F：MRI強化像；G：MRI矢狀位強化像

2.3 治療方法及治療效果

治療方法：28例患者均采用顯微手術治療，額顳部聯合入路(包括經典的翼點入路及各種改良入路)16例，前顱底入路4例，枕下遠外側入路3例，乙狀竇后入路2例，乙狀竇前入路1例，聯合經鼻蝶入路2例。其中16例患者予以顯微鏡下肉眼全切；10例患者因腫瘤巨大，位置較深，侵及重要功能區等原因予以鏡下肉眼大部切除；余2例患者因腫瘤血供豐富，術中出血較多，患者耐受性差而終止手術，僅取部分腫瘤組織行病理活檢。因術后昏迷、術中腦干損傷死亡及個人經濟原因未行放療者各1例。余25例患者術后1個月時行伽馬刀放射治療，總共放療30次，間隔時間1～2周，腫瘤平均中心劑量40.82 Gy，最大中心劑量57.5 Gy，最小中心劑量31.12 Gy；平均周邊劑量13.71 Gy，最大周邊劑量16 Gy，最小周邊劑量12 Gy。

治療效果：多數患者的臨床癥狀明顯改善，頭痛癥狀改善者21例，運動狀況改善者5例，眼球運動明顯改善者8例，視力、視野改善者9例，垂體功能改善者4例，面聽及后組腦神經癥狀改善者5例，術后昏迷者1例，中樞神經系統感染者1例，皮下積液者2例，腦脊液鼻漏者1例，非感染性高熱者8例，術區出血者1例，腦積水行分流手術者2例，因腦干損傷死亡者1例。術后患者隨訪3個月～5年(平均2.9年)，腫瘤復發者14例，死亡者9例(包括術中因腦干損傷死亡患者1例)，各種原因失訪者1例。患者平均生存期3.7年。

3 討 論

顱底脊索瘤是指源自顱底、可向顱內發展甚至突破硬腦膜，部分還向口鼻及咽部生長的脊索瘤，其臨床表現常多樣。鞍部脊索瘤常出現垂體功能低下表現，如性欲減退、閉經等(本研究13例)，以及視神經受壓、視力減退及雙顳側偏盲(本研究14例)；顱中窩部脊索瘤常引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痹，以外展神經麻痹較為多見，這可能因為外展神經近端常是腫瘤起源部位且此神經行程較長，本研究眼球運動障礙者共12例；斜坡-顱后窩型常表現為腦干受壓癥狀，如步行障礙，椎體束征，第Ⅵ、Ⅶ腦神經障礙(本研究9例)；由于腫瘤位于顱底，也可引起交通性腦積水；如腫瘤向橋小腦角發展，則出現聽力障礙，耳鳴及眩暈(本研究8例)；如腫瘤累及頸靜脈孔區則會出現后組腦神經麻痹癥狀；起自鼻咽壁處的脊索瘤，常突到鼻咽或浸潤副鼻竇，可引起鼻通氣不良、阻塞、疼痛，可見鼻腔膿性或血性分泌物，也可因機械性阻塞致下咽困難，查看鼻咽腔可發現腫塊(本研究5例)。

顱底脊索瘤需同鼻咽癌、腦膜瘤、顱咽管瘤、侵襲性垂體瘤、巨細胞瘤、畸胎瘤、軟骨類腫瘤等進行鑒別[5]。鼻咽癌好發于鼻咽腔，可侵犯顱底形成溶骨性破壞及軟組織腫塊，易與脊索瘤混淆，病理活檢即可明確診斷；腦膜瘤多呈寬基底附著，強化均勻，T1加權像多呈稍低信號，T2加權像多呈稍高信號，可見“腦膜尾征”，CT上骨質破壞罕見；顱咽管瘤多位于鞍上，呈囊實性腫塊，T1加權像信號不均勻，T2加權像呈高信號，CT可見囊壁呈環形或蛋殼樣鈣化，而鄰近骨質破壞少見；垂體瘤常位于鞍內，侵犯顱底亦可出現軟組織腫塊及骨質破壞，但垂體瘤T2加權像常呈等信號，而脊索瘤T2加權像呈高信號且常可見受壓垂體；骨巨細胞瘤病變常呈膨脹性、偏心性生長，且常可見典型“肥皂泡樣”改變；畸胎瘤CT掃描常見低密度水及脂肪成分，MRI上T1、T2加權像均呈高信號，且能被脂肪抑制序列抑制；軟骨類腫瘤亦有骨質破壞，增強掃描無或輕度強化，與脊索瘤鑒別較為困難，最終鑒別需取決于病理或免疫組化檢查。

顱底脊索瘤根據腫瘤分型的不同常選擇不同手術入路[6]。鞍區型可選擇經鼻蝶入路、額下入路或額顳入路；顱中窩型常采用顳顴入路、擴大中顱底入路或改良額顳翼點入路；對于斜坡-顱后窩型腫瘤常采用乙狀竇前、乙狀竇后、顳下小腦幕入路及中顱底入路等；侵犯頸靜脈孔區腫瘤可采用枕下遠外側入路，有報道亦可采用經口入路[7]；對于混合型或廣泛性脊索瘤，因手術常涉及多個解剖部位，單一手術入路常難以達到理想治療目的，故臨床上常需要聯合耳鼻喉科、口腔科等多個學科綜合手術治療[8]。由于脊索瘤呈浸潤性生長，骨質破壞廣泛，且質地多較韌，故腫瘤全切困難且極易復發，有研究表明脊索瘤術后復發率超過50%[9]。部分學者主張手術力求全切，從而降低術后復發的概率，但如腫瘤生長范圍廣泛，已壓迫腦干、同周圍組織粘連緊密，或侵及海綿竇及包繞基底動脈、頸動脈、重要腦神經等，強行切除將導致嚴重后果，則不應過分強調根治[10]。本研究因術后腦干損傷導致昏迷及死亡者共2例。術中應盡可能多地分塊切除腫瘤并避免對鄰近腦組織的過分牽拉及術后腦水腫的發生；術中還需仔細分離腫瘤，注意操作應輕柔，妥善止血，保護重要組織、血管及神經；關顱時應嚴密縫合各層，不留死腔，避免感染，本研究中出現皮下積液及中樞神經系統感染者各1例；經鼻蝶入路時需注意對鞍底硬腦膜的修補，本研究出現腦脊液鼻漏者1例；術中需盡可能打通腦脊液循環通路，本研究術后腦積水加重后行分流手術者2例。

目前手術切除是治療脊索瘤首選措施，而放療則是術后主要的輔助治療方法。因腫瘤對放療不敏感，故放療效果多不理想，但對于腫瘤多次復發，一般情況較差，喪失手術指證的患者，放療仍為重要治療手段[11]。近年來隨著對脊索瘤發生機制認識逐漸加深，針對基因及信號通路的靶向藥物為脊索瘤的治療提供了新的思路，并取得了一定的進展，但其療效仍有待進一步研究[12]。